Kardiomiopatijos (sinonimai: miokardiopatija; kardiomiopatijos; CM; TLK-10-GM I42 .-: Kardiomiopatija) yra miokardo (širdis Raumuo). Jie siejami su mechanine ir (arba) elektrine sistemos disfunkcija širdis. Be to, dažniausiai būna tirštėjimas miokardo, širdisarba vieno ar abiejų skilvelių (širdies kamerų) išsiplėtimas (išsiplėtimas). Formos kardiomiopatija yra diferencijuojami pagal morfologines (su forma susijusias) ir klinikines charakteristikas (žr. toliau „Simptomai - skundai“). Be mišrių ir pereinamųjų formų, išskiriamos penkios pagrindinės kardiomiopatijos formos - klasifikacija pagal PSO (Pasaulio sveikatos organizaciją):
- Išsiplėtęs (išsiplėtęs) kardiomiopatija (DCM; ICD-10-GM I42.0: išsiplėtusi kardiomiopatija) - sistolinio siurblio disfunkcija su kardiomegalija ( miokardo (širdies raumuo)) ir sutrikusi išstūmimo frakcija (EF; išstūmimo frakcija).
- Hipertrofinė (padidėjusi) kardiomiopatija (HCM; TLK-10-GM I42.2: Kita hipertrofinė kardiomiopatija) - padidėja širdies raumens, ypač kairiojo skilvelio sienelės, storis.
- Su ir be obstrukcijos (susiaurėjimo) kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte:
- Hipertrofinė neobstrukcinė kardiomiopatija (HNCM; TLK-10-GM I42.2: Kita hipertrofinė kardiomiopatija) - maždaug trečdalis atvejų.
- Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM; sinonimas: idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė (IHSS); TLK-10-GM I42.1: hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija) - maždaug du trečdaliai atvejų; raumenys kairysis skilvelis, ypač skilvelio pertvara (skilvelio pertvara), storėja.
- Pastaba: Kadangi maždaug 30–40% pacientų, kuriems nėra ramybės būsenos, obstrukcija pasireiškia esant stresui, norint atlikti du HNCM ir HOCM potipius, reikia atlikti provokacinius tyrimus!
- Su ir be obstrukcijos (susiaurėjimo) kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte:
- Ribojanti (ribota) kardiomiopatija (RCM; TLK-10-GM I42.5: Kita ribojanti kardiomiopatija) - skilvelio sienelių sustandėjimas dėl raumenų audinio randų ar amiloidų nusėdimo (baltymai/ baltymai).
- Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC; ARVCM; sinonimai: aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazijos kardiomiopatija; ARVD; ARVC; TLK-10-GM I42.80: Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija [ARVCM]) - jungiamojo ir riebalinio audinio nusėdimas dešinysis skilvelis (širdies kamera).
- Neklasifikuojama kardiomiopatija (NKCM).
- Įvairių sutrikimų rinkimas, pvz .:
- Izoliuota (skilvelinė) nekompaktinė kardiomiopatija (NCCM).
- Įvairių sutrikimų rinkimas, pvz .:
Norėdami gauti daugiau informacijos, žr. „Klasifikacija“. Lyties santykis Išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM): vyrai ir moterys yra 2: 1. Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM): vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys. Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC): vyrams ir moterims lygi 2: 1. Dažnio smailės Kardiomiopatijos gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau daugiausia tarp 20 ir 50 metų. išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) atvejų yra 30 atvejų 40 100,000 gyventojų (Vokietijoje). Tai dažniausia idiopatinė (be nustatomos priežasties) kardiomiopatija. Hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM) paplitimas yra 200 ligų 100,000 1 gyventojų (Vokietijoje). HCM yra dažniausia paveldima (paveldima) širdies liga. Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos (ARVC) paplitimas yra 1,000 liga 2,000–9 gyventojų (Vokietijoje). Izoliuota (skilvelinė) nekompaktinė kardiomiopatija (NCCM; neklasifikuojama kardiomiopatija) sudaro maždaug 6% vaikų pirminių kardiomiopatijų. Išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 100,000 atvejai 19 100,000 gyventojų per metus (Vokietijoje). Hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM) dažnis yra maždaug 1.13 ligų 100,000 19 gyventojų per metus (Vokietijoje). Pirminių vaikų kardiomiopatijų dažnis yra 51 ligos 42 XNUMX vaikų ir paauglių (<XNUMX metų) (Šiaurės Amerikoje). Vaikams dažniausiai būna išsiplėtusi kardiomiopatija (XNUMX proc.) Ir hipertrofinė kardiomiopatija (XNUMX proc.). Kursas ir prognozė Kai širdis išsiplėtė, ji nebegali pakankamai susitraukti, o išstūmimo frakcija (EF; Auswurffraktion) mažėja. Jei miokardas (širdies raumuo) sutirštėja, to nepakanka kraujas teka į skilvelius (širdies kameras). Laikui bėgant abu šie procesai gali vadovauti į širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas) arba staigi širdies mirtis. Išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) prognozė priklauso nuo laipsnio širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas; NYHA klasė: ≥ III = prasta), išstūmimo frakcija (išstūmimo dažnis <20% = blogas), diastolinio kairysis skilvelis (kairioji širdies kamera; ribojantis = blogas) ir miokardo fibrozės (MRT) įrodymai. Mirtingumas (mirčių skaičius tam tikru laikotarpiu, atsižvelgiant į atitinkamų gyventojų skaičių) yra iki 10% per metus. 10 metų išsiplėtusios kardiomiopatijos išgyvenamumas yra maždaug 10–20%. Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) ilgą laiką yra besimptomė. Ypač ne obstrukcine forma dažniausiai būna atsitiktinis radinys. Moterims, sergančioms hipertrofine kardiomiopatija, prognozės blogesnės nei vyrams, sergantiems šia širdies liga. Suaugusiųjų mirtingumas yra maždaug 1–5% per metus, o vaikų ir paauglių - iki 6% per metus. Daugeliu atvejų skilvelinės aritmijos (širdies ritmo aritmijos) yra mirties priežastis. Šiame kontekste staigi širdies mirtis dažnai ištinka jaunus vyrus. Ribojančiai kardiomiopatijai (RCM) progresuojant, diastolinio skilvelio disfunkcija padidėja. Terapija-įsilaikanti teisė širdies nepakankamumas (dešinės širdies pumpavimo funkcijos apribojimas) išsivysto, kai prieš dešinę širdį susidaro perteklius. Be širdies transplantacija, prognozė bloga. Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos (ARVC) fone paveikti asmenys gali vadovauti santykinai normalus gyvenimas. Jie kartais kenčia nuo aritmijos (širdies ritmo sutrikimų). TLK implantavimas (implantuojamas kardioverteris /Defibriliatorius) gali sumažinti mirtinų aritmijų dažnį. Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija kartu su hipertrofine kardiomiopatija yra dažna sportininkų staigios širdies mirties priežastis. Be terapija, 10 metų mirtingumas (mirtingumas, palyginti su bendru šia liga sergančių žmonių skaičiumi) yra maždaug 30%. Pastaba: pacientų, turinčių kitų šeimos narių, sergančių kardiomiopatija, dalis yra labai didelė. HCM dalis buvo 48.5%, DCM - 25.2%, ARVC - 40.6%, RCM - 30%.
