Terapinis tikslas
Siekiant išvengti akmenų pasikartojimo (šlapimo akmenų pasikartojimo).
Terapijos rekomendacijos
Rizikos veiksnių mažinimas
- Elgesio rizikos veiksniai
- Dehidratacija (kūno dehidracija dėl skysčių praradimo ar skysčių trūkumo).
- Dieta, kurioje gausu baltymų (daug baltymų)
- Dieta, kurioje gausu valgomosios druskos
- Su liga susiję rizikos veiksniai
- Cistinurija (cistinurija), autosominis recesyvinis paveldėjimas.
Mitybos terapija
- Skysčio suvartojimas ne mažesnis kaip 3.5 l per dieną šlapimo skiedimui (šlapimo skiedimui); gėrimo kiekis tolygiai pasiskirsto per 24 valandas
- Ribokite baltymų suvartojimą (suvartojimas: 0.8–1.0 g / kg kūno masės per dieną).
- Ribokite valgomosios druskos vartojimą (maždaug 3 g valgomosios druskos per dieną, atitinka 1.2 g natrio)
- Daug šarmų, šarminantis dieta su bulvėmis, daržovėmis, salotomis, ankštinėmis daržovėmis ir vaisiais; dietinis papildai su šarminančiais (baziniais) mineraliniais junginiais kalis citratas, Magnis citratas ir kalcis citratas, taip pat vitamino D ir cinkas (cinkas prisideda prie normalios rūgšties-bazės subalansuoti).
Veikliosios metafilaksijos medžiagos
- Kalis citratas, Magnis citratas ir kalcis citratas, skirtas šarminimui šlapime (išmatuokite šlapimo pH prieš kiekvieną suvartojimą; taip pat žiūrėkite kasdieninį šlapimo pH profilį, matavimo protokolą), natris karbonatas, jei reikia.
- Askorbo rūgštis (pagerina netirpių santykį cistinas į tirpus cisteinas, taip sumažinant pasikartojančių akmenų greitį).
- Alfa-merkaptopropionilglicinas (normalizuoti cistinas išsiskyrimas; pradedant nuo cistino išsiskyrimo> 3 mmol / parą).
- Tioproninas (chelatinis agentas); nuoroda: kai šarminama terapija yra nepakankamas arba kada cistinas išsiskiria ypač daug,> 3 mmol / dieną.
- Tiopronino netoleravimo atveju administracija of kaptoprilis (AKF inhibitorius) skiriant 75–150 mg dozę (vaikams: 2–5 mg / kg kūno masės per parą) per parą kaip antros eilės gydymą.
