Šlapimo pūslė naujagimių ekstrofija paprastai reikalauja skubios medicinos pagalbos. Nepaisant sėkmingų terapinių žingsnių, simptomai gali būti visą gyvenimą.
Kas yra šlapimo pūslės ekstrofija?
Šlapimo pūslė ekstrofija yra jau įgimtas apsigimimas, kuris yra palyginti retas. Šlapimo pūslė ekstrofija pasireiškia maždaug vienam iš 10,000 50,000–XNUMX XNUMX naujagimių. Paprastai apsigimimas dažniau paveikia berniukus nei mergaites. Pagrindiniai matomi šlapimo pūslės ekstrofijos simptomai yra šlapimo pūslė, atvira kūno išorės link. Tiems, kuriuos paveikė šlapimo pūslės ekstrofija, šlapimo pūslės gleivinė susilieja su oda priekinės pilvo sienos. Tiek mergaitėms, tiek berniukams šlapimo pūslės ekstrofija taip pat paprastai būna suskilusi šlaplė. Be šlaplė ir šlapimo pūslė, išoriniai lytiniai organai (lytiniai organai) ir dubuo daugeliu atvejų taip pat veikia raidos sutrikimą. Urologijoje (medicinos specialybėje, kuri, be kita ko, susijusi su šlapimo takais), šlapimo pūslės ekstrofija laikoma sunkiu defektu.
Priežastys
Šlapimo pūslės ekstrofijos simptomus dažniausiai sukelia pažeistos apatinės pilvo sienos vystymasis vaisius. Pvz., Šio netinkamo vystymosi dalis yra pilvo raumenys arba kaulai dubens yra sutrikę. Dėl to pilvo sienoje atsiranda plyšimas (perforacija), per kurį šlapimo pūslė nuteka į išorę. Dažnai nuolat šlapinantis iš šlapimo pūslės, kurią paveikė šlapimo pūslės ekstrofija, dažniausiai lemia nepakankamas šlapimo pūslės pritvirtinimas kaklas (sandūra tarp šlapimo pūslės ir šlaplė) ir šlapimo pūslės sfinkteris. Šis prieraišumo trūkumas taip pat yra embriono raidos sutrikimo pasekmė. Šlapimo pūslės ekstrofijos per se priežastys vis dar nėra žinomos, tačiau tikriausiai tam tikrą reikšmę turi tiek aplinkos, tiek genetiniai veiksniai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Šlapimo pūslės ekstrofija pirmiausia pastebima tuo, kad šlapimo pūslė yra matoma iš išorės. Daugeliu atvejų atsiskleidžia ir dalis suskaidytos šlaplės. Tai sukelia šlapimo nutekėjimą ir kartais infekciją. Šlapimo pūslės apsigimimą galima greitai diagnozuoti remiantis aiškiais išoriniais požymiais ir minėtais simptomais, ir dažniausiai galima gydyti tiesiogiai. Jei tai daroma ankstyvoje stadijoje, jokių kitų simptomų nebūna. Negydoma šlapimo pūslės ekstrofija gali sukelti daugybę kitų simptomų. Jie apima šlapimo nelaikymas, šlapimo pūslės ir lytinių organų infekcijos bei lėtinės skausmas apsigimimo srityje. Kai kuriems pacientams šlapimas atsinaujina, o tai gali sukelti inkstas žala. Toks atitraukimas iš pradžių pasireiškia didėjant slėgiui skausmas ir šlapimo susilaikymas. Kaip ji progresuoja, mėšlungis ir karščiavimas gali atsirasti. Šlapimo pūslės ekstrofija taip pat gali pakenkti seksualinėms funkcijoms. Tai pasireiškia, pavyzdžiui, potencijos sutrikimais ir net erekcijos disfunkcija. Neapdorotos šlapimo pūslės ekstrofijos metu yra rizika susirgti psichologiniais skundais. Tokios problemos kaip Depresija ar socialinis nerimas dažnai pasireiškia vaikystė ir yra didelė našta tiek nukentėjusiam asmeniui, tiek jo artimiesiems.
Diagnozė ir eiga
Įtariama šlapimo pūslės ekstrofijos diagnozė kartais gali pasireikšti jau prenatalinių (prenatalinių) tyrimų metu, ultragarsas. Toks įtarimas grindžiamas, pavyzdžiui, pakartotiniu trūkumų užpildytos šlapimo pūslės radimu vaisius. Jei nėra prenatalinės diagnozės, šlapimo pūslės ekstrofija paprastai nustatoma gimus, remiantis būdingais simptomais. Individualų šlapimo pūslės ekstrofijos eigą, be kita ko, įtakoja terapinė sėkmė priemonės kad vyksta. Jei užmiršta profesionalus vystymosi sutrikimo gydymas, nukentėję asmenys vėliau gali patirti tokių komplikacijų kaip šlapimo nelaikymas (šlapimo susilaikymo kontrolės trūkumas), refliuksas šlapimo į inkstas, dažnas uždegimas šlapimo ir lytinių organų aparato arba lytinių sutrikimų. Tačiau kartais sėkmingai gydomiems pacientams yra galimos atitinkamos pasekmės.
Komplikacijos
Šlapimo pūslės ekstrofija naujagimiams yra skubi urologinė situacija. Kuo daugiau laiko praeina iki pirmosios chirurginės rekonstrukcijos, tuo didesnė vėlesnių komplikacijų rizika. Dėl priekinės pilvo sienos defekto šlapimo pūslės ekstrofija gali vadovauti iki patogeninių mikroorganizmų infekcijos. Blogiausiu atveju yra rizika sepsis (kraujas apsinuodijimas) iškart po gimimo. Profilaktika su antibiotikai todėl yra privalomas nuo pirmos gyvenimo dienos. Chirurginis šlapimo nelaikymo atstatymas yra pagrindinis tolesnio šlapimo pūslės ekstrofijos gydymo akcentas. Jei nelaikymas nėra tinkamai ištaisytas, lėtinis oda gali sukelti dirginimą. Tai dažnai sukelia superinfekciją Candida albicans ir kitais grybais. Net jei operacija bus sėkminga, ilgalaikės pasekmės gali būti lytinės funkcijos sutrikimas, pasikartojantis uždegimas urogenitaliniame regione, o šlapimas kaupiasi į inkstus. Reguliarūs patikrinimai užtikrina ankstyvą medžiagų apykaitos ligų diagnozę ir padeda nustatyti karcinomų išsivystymą. Dėl makšties anatominių santykių ir gimda, moterys, gimusios su šlapimo pūslės ekstrofija, dažniau pastoja. Dėl gaktos simfizės atsipalaidavimo (diastazės) ir pakitusios dubens dugnas raumenys, yra rizika gimdos prolapsas. Kad nepakenktų ankstesnių operacijų rezultatams, gydytojai rekomenduoja gimdyti iki Cezario pjūvis (pasirenkama sektija) visais atvejais.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Paprastai šlapimo pūslės ekstrofija diagnozuojama per ultragarsas ekspertizė per nėštumas arba iškart po gimimo. Apsigimimas turi būti nedelsiant pašalintas, kitaip vaikas gali mirti. Po operacijos paprastai reikalingos tolesnės chirurginės procedūros ir gydytojo vizitai. Tėvai turėtų reguliariai konsultuotis su savo šeimos gydytoju ar vaikų urologu, kad greitai reaguotų į visas komplikacijas. Tolesni medicininiai patikrinimai yra būtini, jei nelaikymas sukelia infekcijas ir kitus nusiskundimus. Nukentėjęs vaikas taip pat turėtų būti nuvežtas pas gydytoją, jei atsiranda psichologinių nusiskundimų. Gyvenimo kokybę dažnai galima pagerinti atliekant tolesnę chirurginę operaciją priemonės kosmetikos intervencijos. Kartu su tuo gydytojas nukreips asmenį pas terapeutą ar savipagalbos grupę. Išsami priemonės atsižvelgiant į šlapimo pūslės ekstrofijos sunkumą ir fizinį bei psichologinį poveikį. Ankstyvos konsultacijos, geriausia, kai pacientas dar nėščia, gali optimizuoti gydymą ir kiek įmanoma užkirsti kelią komplikacijoms.
Gydymas ir terapija
Perspektyvūs medicininiai šlapimo pūslės ekstrofijos gydymo būdai paprastai atliekami chirurginėmis priemonėmis. Šiuo atžvilgiu šlapimo pūslės ekstrofija urologijoje laikoma skubia. Remiantis tarptautinėmis rekomendacijomis, šlapimo pūslė uždaryti kartu su pilvo sienos stabilizavimu nukentėjusiam vaikui pirmiausia turi būti atlikta chirurginiu būdu per 24–72 valandas po gimimo. Paprastai vėlesniais vaiko, kenčiančio nuo šlapimo pūslės ekstrofijos, gyvenimo metais atliekamos tolesnės operacijos; tokių intervencijų tikslai yra, pavyzdžiui, susigrąžinti savanorišką šlapimo pūslės funkcijos kontrolę (šlapimo nelaikymą) ir palaikyti sveiką šlapimo pūslės funkciją. inkstas funkcijos. Kadangi reprodukcinius organus paprastai veikia šlapimo pūslės ekstrofija, kitos galimos intervencijos taip pat yra skirtos atitinkamiems organams atkurti; šios atstatomosios priemonės gali būti atliekamos tiek funkciniu, tiek kosmetiniu lygiu. Daugeliu atvejų tiems, kuriuos paveikė šlapimo pūslės ekstrofija, ilgainiui reikės reguliariai tikrintis visą gyvenimą. Pagrindinis šių tyrimų tikslas - ankstyvoje stadijoje nustatyti galimas antrines šlapimo pūslės ekstrofijos ligas. Šios antrinės ligos apima, pavyzdžiui, medžiagų apykaitos sutrikimus arba karcinomų (piktybinių audinių neoplazmų) susidarymą ant pilvo apačios gleivinės.
Perspektyva ir prognozė
Šlapimo pūslės ekstrofijos atsigavimo perspektyva priklauso nuo ligos sunkumo, gydymo pradžios ir paciento bendrosios būklės. sveikatai. Jei nėra jokių kitų sutrikimų ar ligų, naujagimiui paprastai atliekama chirurginė intervencija per pirmąsias dvi gyvenimo dienas. Atliekant šią procedūrą, šlapimo pūslės išsigimimas kiek įmanoma koreguojamas. Vieniems koreguojantiems operacijoms pakanka gydyti simptomus ir juos palengvinti tik keliems pacientams. Daugeliu atvejų tolesnės operacijos vyksta augimo ir plėtros proceso metu. Jose bandoma sukurti fizines savanoriškos šlapimo pūslės kontrolės sąlygas. Kadangi lytiniai organai dažnai taip pat pažeidžiami dėl šlapimo pūslės ekstrofijos, pirmaisiais gyvenimo metais iki pilnametystės jiems taip pat taikomas korekcinis gydymas. Kiekvieną operaciją lydi įprasta rizika ir šalutinis poveikis. Dėl to pacientas per pirmuosius 20 savo gyvenimo metų patiria daug sunkių įtampų, nuo kurių jis turi pasveikti. Kuo stabilesnis sveikatai o tuo stipresnis imuninė sistema yra, tuo geriau ir greičiau atskiros operacijos gali išgydyti. Jei pacientas nepatiks korekcijų, jis visą gyvenimą kentės nuo šlapinimosi problemų, taip pat dėl seksualinės disfunkcijos. Jei intervencijos vyksta optimaliais rezultatais, galima kuo labiau išvengti simptomų.
Prevencija
Kadangi medicinos mokslas turi mažai žinių apie šlapimo pūslės ekstrofijos išsivystymo priežastis, šios ligos vargu ar galima išvengti. Tačiau ankstyvi ir nuoseklūs gydymo žingsniai gali teigiamai paveikti simptomų, komplikacijų ir galimų pasekmių, susijusių su šlapimo pūslės ekstrofija, išraišką. Logiška, kad moterys turėtų visiškai susilaikyti rūkymas, alkoholis ir narkotikai metu nėštumas kad būtų išvengta vaiko apsigimimų.
Požiūris
Chirurginiu būdu pataisius šlapimo pūslės ekstrofiją, taikomos kelios priežiūros priemonės. Pirma, pacientas turi praleisti keletą valandų sveikimo kambaryje, kad būtų galima laiku nustatyti ir gydyti komplikacijas. Gydytojas reguliariai tikrins kraujas slėgį ir pulsą, taip pat užtikrinkite, kad siūlai gytų optimaliai. Jei per šią fazę nenustatoma jokių nukrypimų, pacientą galima išrašyti. Tačiau iš pradžių nukentėjusiam asmeniui bus pateiktos medicinos rekomendacijos skausmo malšintuvai ir raminamieji. Šlapimo pūslės ekstrofija gali vadovauti kurį laiką po operacijos komplikacijos, kurias turi išaiškinti gydytojas. Pavyzdžiui, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją uždegimas, niežulys ar kraujavimas chirurginio rando srityje. Be to, turi būti laikomasi tolesnių paskyrimų, dėl kurių susitarta su operuojančiu gydytoju. Bendrosios priemonės, tokios kaip pakankamai gerti (ypač mineralinį) vanduo ir arbata), vengiant alkoholis ir nikotinasir vengiant stiprių saulės spindulių randai yra būtini. Naudojant šviežią siūlą, nuo septynių iki devynių dienų taip pat reikėtų vengti dušo. Jei nekyla jokių komplikacijų, tolesnė tolesnė priežiūra nereikalinga. Tačiau pacientai, sergantys šlapimo pūslės ekstrofija, dažnai serga kitomis ligomis, todėl rekomenduojama reguliariai lankytis pas urologą.
Ką galite padaryti patys
Šlapimo pūslės apsigimimus, egzistuojančius nuo gimimo, esant šlapimo pūslės ekstrofijai, galima gydyti tik mediciniškai įsikišus, todėl tiesioginės savipagalbos priemonės netaikomos. Tačiau pacientai ir jų teisėti globėjai palaiko gydymą elgesiu, pritaikytu dažniausiai chirurginėms intervencijoms. Paprastai naujagimiui per pirmąsias gyvenimo dienas atliekama operacija, siekiant ištaisyti deformaciją. Nuolatinis medicininis stebėsena naujagimio yra būtina šiame procese, o tėvai paprastai laikosi specialistų ir klinikos darbuotojų nurodymų. Kol pacientai, kuriems yra šlapimo pūslės ekstrofija, sulauks pilnametystės, daugeliu atvejų reikalingos tolesnės chirurginės intervencijos. Šių operacijų tikslas - užtikrinti šlapimo nelaikymą ir, jei reikia, atstatyti reprodukcinius organus. Kalbant apie neliečiamybę, pacientai pritaria šios ligos sėkmei terapija su fizioterapija, kuris stiprina atitinkamas raumenų dalis apatinėje dalyje pilvo sritis. Tokius pratimus galima atlikti namuose. Kol nėra skiriamas šlapimo nelaikymas, pacientai dažnai būna priklausomi nuo sauskelnių. Tinkami modeliai yra diskretiški, kad jie būtų sunkiai pastebimi išorėje ir kuo labiau netrikdytų nukentėjusiųjų kasdieniniame gyvenime. Taigi, nepaisant šlapimo pūslės išstūmimo, pacientai gali dalyvauti socialiniame gyvenime ir iki minimumo sumažinti jų sukeliamus apribojimus nelaikymas.
