Ūminė mieloidinė leukemija: klasifikacija

PSO klasifikacija ūminė mieloleukemija/ mieloidiniai navikai.

AML su specifinėmis citogenetinėmis ar molekulinėmis genetinėmis savybėmis.
  • AML su t (8; 21) (q22; 22), molekulinė: AML1 / ETO
  • Ūmus promielocitinis leukozė su t (15; 17) (q22; q11-12), PML / RAR-α.
  • AML su nenormaliais kaulų markosinofilais (inv (16) (p13q22) arba t (16; 16) (p13; q11), CBFβ / MYH11).
  • AML su t (9; 11) (p22; q23) (MLLT3-MLL) aberacija.
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • AML (megakarioblastas) su t (1; 22) (p13; q13); (RBM15-MKL1)
  • Laikinas: AML su NPM1 mutacija.
  • Laikinas: AML su CEBPA mutacija
AML su mielodisplazija susijusių pokyčių (susijusių su AML-MDS).
  • Su mielodisplazijos istorija (medicinos istorija).
  • MDS tipiški citogenetiniai pokyčiai.
  • Daugialypė displazija
Su terapija susijęs AML ir MDS
  • Po alkilinimo agentų
  • Po epipodofilotoksinų
  • Po jonizuojančiosios spinduliuotės
  • Kiti tipai
AML, neklasifikuojamas kitur
  • AML su minimalia diferenciacija (anksčiau M0).
  • AML be brendimo (anksčiau M1).
  • AML subrendimu (anksčiau M2)
  • Ūminis mielomonocitinis leukozė (buvęs M4).
  • Ūmus monoblastinis / monocitinis leukozė (buvęs M5).
  • Ūminė eritroleukemija, A, B tipo (anksčiau M6).
  • Ūminė megakariocitinė leukemija (anksčiau M7).
  • Ūminė bazofilinė leukemija
  • Ūminė panmyelosis su mielofibroze
Mielosarkoma
  • Ekstramedulinis AML pasireiškimas (AML pasireiškimas ne kaulų čiulpai).
Ūminė leukemija be apibrėžtos giminės
  • Nediferencijuota ūminė leukemija
  • Bilinearinė ūminė leukemija
  • Bifenotipinė ūminė leukemija
AML, susijęs su 21 trisomija (Dauno sindromas).
Blastinė plazmocitoidinė dendritinių ląstelių neoplazija
  • Itin retas subjektas su oda infiltratai, pažeidimai.

Mokslininkai siūlo skirstyti AML į vienuolika potipių (genomo klasifikacija), kuriems tyrime galima priskirti 81% visų leukemijų. Dažniausiai pasitaikantis variantas, sudarantis 27%, būdingas mutacijoms genas NPM1. Ši mutacija jau svarstoma pagal dabartinę PSO klasifikaciją (žr. Aukščiau). Tolesnės mutacijos (DNMT3A, IDH1, IDH2 ir TET2 genuose) bus svarstomos pagal naujai pasiūlytą klasifikaciją, kurios iki šiol nebuvo svarstomos PSO klasifikacijoje. Tikimasi, kad naujoji klasifikacija suteiks geresnes pacientų prognozes. Be to, pavyzdžiui, nukreiptas terapija su FLT3 inhibitoriais arba Ras inhibitoriais galima taikyti navikams, esantiems FLT3 arba RAS genas. Europos LeukemiaNet AML rizikos grupių klasifikacija (ELN klasifikacija) (pagal buvusias ir dabartines).

Rizikos grupė Citogenetinės ir molekulinės genetinės charakteristikos.
Palanku
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • NPM1 mutacija be FLT3-ITD (įprastas kariotipas) arba su FLT3-ITDlow *.
  • CEBPA mutacija (įprastas kariotipas).
Tarpininkas
  • Mutantas NPM1 su FLT3-ITDhigh * (įprastas kariotipas).
  • Laukinio tipo NPM1 be FLT3-ITD (įprastas kariotipas) arba su FLT3-ITDlow * (su nepalankiomis genetinėmis nukrypimais arba be jų).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • Citogenetinės aberacijos, kurios nebuvo klasifikuojamos kaip palankios ar nepalankios.
Nepalanki
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • T (v; 11) (v; q23); KMT2A genas pertvarkymas.
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • Inv (3) (q21q26.2) arba t (3; 3) (q21; q26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 arba del (5q); -7; -17 / abnl (17p)
  • Kompleksinis kariotipas (≥3 nukrypimai †).
  • Monosominis kariotipas (monosomija, susijusi su mažiausiai viena kita monosomija ar kita struktūrine chromosomų aberacija (išskyrus CBF-AML)).
  • Laukinio tipo NPM1 su FLT3-ITDhigh *.
  • Mutantas RUNX1 ‡
  • Mutuotas ASXL1 ‡
  • Mutuotas TP53

legenda

  • * FLT3-ITDlow = mutantinio-laukinio tipo alelio daliklis <0.5; FLT3-ITDhigh = mutantinio-laukinio tipo alelio koeficientas ≥0.5. Nustatyta atliekant pusiau kiekybinį FLT3-ITD alelio daliklio matavimą DNR fragmentų analize kaip FLT3-ITD AUC dalijama iš laukinio FLT3 AUC dalinio.
  • § esant retesnėms nukrypimams, kurie klasifikuojami kaip nepalankūs, t (9; 11) „dūriuoja“, ty jis nurodo skalės klasifikavimui į tarpinę rizikos grupę
  • † taikoma tik tuo atveju, jei vienu metu nėra vienos iš PSO apibrėžtų AML tipinių nukrypimų (t, t (8; 21), inv (16) arba t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) arba t (3; 3); AML su BCR-ABL1).
  • ‡ būti priskiriami nepalankiems tik tuo atveju, jei nėra aberacijų, kurios priskiriamos palankioms, ty esant palankiems pokyčiams, jos pakreipia pusiausvyrą link priskyrimo palankiai rizikos grupei

FAB klasifikacija (prancūzų, amerikiečių ir britų)

Remiantis FAB klasifikacija, AML yra suskirstytas į aštuonis M0-M7 potipius, remiantis leukeminių sprogimų morfologinėmis ir citocheminėmis charakteristikomis. Atskiri potipiai siejami su tipiškais citogenetiniais pakitimais:

FAB potipis Aprašymas Morfologija Auer- strypai MPO UE Citogenetinės aberacijos * Dažnis
M0 AML su minimalia diferenciacija Mieloblastai be granulių - - * * - <5%
M1 AML be brendimo Mieloblastai +/- granulės + / - + - t (9; 22) 15-20%
M2 AML subrendimu Mieloblastai su granulėmis, pavieniai mielocitai + + - t (8; 21) 25-30%
M3 Ūminė promielocitinė leukemija (APL) Promielocitai, aiškiai granuliuoti ++ + - t (15; 17) 5-10%
M4 Ūminė mielomonocitinė leukemija Mieloblastai ir promielocitai> 20%. + / - + + inv / del (16) M4eo 20-30%
M5a Ūminė monocitų leukemija be brendimo dideli monoblastai - - + t / del (11) 5%
M5b Ūminė monocitų leukemija su brendimu. Monoblastai, promonocitai ir monocitai; monocitozė periferinėje kraujas. - - + t (8; 16) 5-10%
M6 Ūminė eritroleukemija Megaloblastinė eritropoezė> 50%, mieloblastai> 30%. + + + / - 5%
M7 Ūminė megakarioblastinė leukemija Megakarioblastai - - + / - 5%

legenda

  • MPO: mieloperoksidazė
  • UE: nespecifinė esterazė

* Tik dažniausiai pasitaikantys nukrypimai * * imunologiškai aptinkami.