Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM) yra centrinės ligos nervų sistema (CNS). Jis taip pat žinomas kaip periveninis encefalomielitas arba Hurstas encefalitas ir daugiausia veikia vaikus.
Kas yra ūminis išplitęs encefalomielitas?
Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM) yra centrinės ligos nervų sistema (CNS). ADEM priklauso CNS įgytų demielinizuojančių ligų grupei. Labiau žinoma šios grupės liga yra išsėtinė sklerozė (VN). Ūminis išplitęs encefalomielitas yra gana reta liga. Tai pasireiškia ūmaus uždegimas centrinės srityje nervų sistema ir dažnai įvyksta po vienos ar keturių savaičių po infekcijos. Daugeliu atvejų simptomai visiškai regresuoja. Tačiau žala taip pat gali likti. Tik retais atvejais liga baigiasi mirtinai.
Priežastys
Ūminis išplitęs encefalomielitas yra autoimuninė liga. Daugeliu atvejų liga atsiranda po infekcijos. Sukeliančios infekcijos yra nekenksmingos viršutinės kvėpavimo takai infekcijos raudoniukė, vėjaraupiai, Epsteino-Barro virusas (liaukinis karščiavimas) arba hepatito virusai. Skiepijimas taip pat gali sukelti ADEM. Be to, buvo pranešta, kad ADEM taip pat gali sukelti gydymas tam tikrais vaistais arba po traumos. Taip pat žinomi atvejai be jokios priežasties (idiopatinė ADEM). Aptariamas genetinis ligos pagrindas. Ligai būdinga žiemą ir ankstyvą pavasarį. Manoma, kad uždegimas centrinėje nervų sistemoje sukelia kryžminė reakcija tarp smegenys baltymai ir patogenų komponentai. Tai reiškia, kad per infekciją, kuri vyksta prieš ADEM, organizmas kuria antikūnai nuo patogenai tos infekcijos. Šie antikūnai prisirišti prie patogenai ir dirbti su kitais komponentais imuninė sistema kad sukėlėjas būtų nepavojingas. Kryžminėje reakcijoje antikūnai kurios iš tikrųjų nukreiptos prieš patogeną, tada reaguoja su paties organizmo ląstelėmis. ADEM antikūnai prisijungia prie nervų ląstelių ir mielino sluoksnio, kuris supa nervines ląsteles. Mielino sluoksnis vaidina svarbų vaidmenį nervų sistemoje atliekant sužadinimą. Antikūnų prisijungimas prie šių ląstelių sukelia uždegiminę reakciją. Atsiranda vadinamieji židinio, ty židinio formos, demielinizacijos židiniai. Tai yra vietos nervų virvėse, kuriose pažeidžiamas mielino sluoksnis. Šios žalos gali atsirasti smegenys ir nugaros smegenys. Dažnai juos lydi patinimas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Ūminiam išplitusiam encefalomielitui būdingi įvairūs simptomai, kurie ne visada gali pasireikšti. Simptomatologija priklauso nuo konkrečios traumos lokalizacijos. Apskritai simptomai yra panašūs į išsėtinė sklerozė. Tačiau nors išsėtinė sklerozė rodo recidyvuojančią eigą, ūminio išplitusio encefalomielito eiga apsiriboja viena faze. Daugeliu atvejų visiškas pasveikimas įvyksta po ligos eigos. Tačiau kai kuriais atvejais vyksta tik defektų gijimas, kai pasibaigus ligai, lieka atskiri simptomai. Ūminio išplitusio encefalomielito metu pasireiškia tokie simptomai kaip judesių sulėtėjimas, sąmonės sutrikimas ar net Depresija gali atsirasti. Be to, hemiplegija, eisenos sutrikimai, kalbos sutrikimai, gali atsirasti sumišimas ar letargija. Ūminiam išplitusiam encefalomielitui taip pat būdingas dvišalis regos nervo uždegimas sukeliantys regos sutrikimus. Pradžia dažnai yra nespecifinė karščiavimas, bendras blogas jausmas, galvos skausmas, pykinimasir vėmimas. Liga greitai progresuoja. Taigi sunkūs neurologinio deficito simptomai gali atsirasti per kelias valandas nuo nebūdingo pasireiškimo. Gali atsirasti dalinis ar visiškas paralyžius. Jei kvėpavimo raumenys yra paveikti paralyžių, dirbtiniai vėdinimas yra reikalinga. Pacientai dažnai serga meningizmu. Meningizmas yra skausmingas kaklas sukelia dirginimas meninges. Be paralyžiaus, gali pasireikšti eisena ar regėjimo sutrikimai. Būdingas dvigubas regėjimas. Taip pat gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai. Kai kurie pacientai praranda sąmonę. Taip pat galima įsivaizduoti ir pomidorų būsenas. Apskritai prognozė yra gana palanki. Daugumai pacientų simptomai visiškai regresuoja; defektai išlieka tik retai. Retais atvejais gali pasireikšti ypač plintanti ligos forma, dar vadinama Hurstu encefalitas. Šia forma encefalitas, kraujavimas į smegenys audinys atsiranda dėl mirties kraujas laivai. Dėl to pažeistas smegenų audinys dažnai visiškai miršta. Todėl Hursto encefalitas dažnai būna mirtinas.
Diagnozė ir eiga
Įtariant ūminį išplitusį encefalomielitą, naudojamos įvairios diagnostikos procedūros. Nes kompiuterinė tomografija (KT) gali vizualizuoti tik didesnius mielino sluoksnio, smegenų ar stuburo pažeidimus magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra pasirinktas metodas. MRT naudojamas nustatyti demielinizaciją ir pašalinti kitas ligas, tokias kaip išsėtinė sklerozė. MRT taip pat naudojamas ligos eigai stebėti. Diagnozei patvirtinti tiriamas ir paciento likvoras (CSF). Čia randami tipiški šiai ligai pokyčiai, pavyzdžiui, padidėjęs baltymų kiekis arba padidėjęs baltymas kraujas ląstelės, ypač limfocitai.
Komplikacijos
Esant ūminiam išplitusiam encefalomielitui, dažniausiai pasitaiko komplikacijų koma ir sinkopė (sąmonės netekimas ar alpimas), galvos skausmas, periferinės neuropatijos (nervų pažeidimas į periferinius nervų takus, pvz., rankų ir kojų paralyžius) ir ataksiją (grubus raumenų judesių nekoordinavimas). Be to koma, kliedėjimas (sumišimas) ir nevalingi viso kūno spazmai (kouristukset) yra vieni iš labiausiai matomų neurologinių diseminuoto encefalomielito požymių. Be to, kitos problemos apima regos nervo uždegimas, mielitas (nugaros smegenų uždegimas), ir pasireiškė neuromyelitis optica. Mielitas gali vadovauti iki galūnių paralyžiaus, bet ir iki galo nelaikymas (tiek šlapimo nelaikymas ir išmatų nelaikymas) jei liga blogai progresuoja. Neuromyelitis optica gali vadovauti iki regėjimo praradimo (iki pabaigos) aklumas), galvos skausmas, sąmonės sutrikimas ir traukuliai ar spazmai (traukuliai). Regos nervo uždegimas gali savo ruožtu vadovauti iki reikšmingo regėjimo praradimo. Koma visiškai praradus sąmonę, be mirtinos ligos baigties, sunkiausia ūminio išplitusio encefalomielito komplikacija. Siekiant išvengti minėtų komplikacijų ar sušvelninti simptomus, ankstyva ir išsami diagnozė yra pasirinktas metodas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi šios ligos simptomai plinta gana greitai, norint išvengti tolesnių komplikacijų, būtinai reikia greitai ir nedelsiant diagnozuoti ir gydyti. Todėl, kai yra pažeidimų, reikia kreiptis į gydytoją oda. Šie pažeidimai daugeliu atvejų taip pat lydimi karščiavimas ir pykinimas. Be to, neretai kenčia ir nukentėjusieji galvos skausmas or vėmimas. Ši liga taip pat gali sukelti įvairius jautrumo sutrikimus ir paralyžius. Jei atsiranda tokio pobūdžio sutrikimų arba nukentėjęs asmuo kenčia nuo motorinės funkcijos nusiskundimų, reikia kreiptis į gydytoją tiesiogiai. Regos sutrikimai ar klausos sutrikimai taip pat gali būti šios ligos simptomai. Blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo kenčia nuo epilepsijos priepuolis ar net praranda sąmonę. Tokiu atveju ligoninę taip pat galima aplankyti tiesiogiai arba iškviesti skubios pagalbos gydytoją, jei tai yra ūmi ekstremali situacija. Bendruosius sąmonės sutrikimus taip pat turi ištirti gydytojas. Idealiu atveju tyrimas turėtų vykti ligoninėje, kad būtų išvengta tolesnių epilepsijos priepuolių, kurie gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį.
Gydymas ir terapija
Tyrimų, skirtų ūminiam išplitusiam encefalomielitui gydyti, yra nedaug, todėl gydymo rekomendacijos yra pagrįstos patirtimi. Pacientai paprastai gauna intensyvią medicininę priežiūrą. Daugeliu atvejųdozė steroidų terapija skiriami, tai yra, naudojami įvairūs kortikosteroidai. Be to, imunoglobulinai yra skiriami. Jei steroidas terapija nesiseka, atliekama plazmaferezė. Plazmaferezė apima keitimąsi kraujas plazma. Kraujo plazma yra skysta kraujo dalis. Tai daugiausia susideda iš vanduo, tačiau kitos medžiagos, tokios kaip antikūnai, atsakingi už ūminį diseminuotą encefalomielitą, taip pat ištirpsta kraujo plazmoje. Naudojant plazmaferezės prietaisą, paciento kraujo plazma centrifuguojama ir filtruojama. Taip siekiama pašalinti iš organizmo kraujyje cirkuliuojančius ligą sukeliančius antikūnus. Atskirais atvejais įvairūs imunosupresantai ir citostatikai taip pat vartojami ūminiam išplitusiam encefalomielitui gydyti.
Perspektyva ir prognozė
Diseminuotas encefalomielitas pirmiausia paveikia vaikus. Tačiau daugeliu atvejų vėluojama diagnozuoti, nes pradiniai simptomai nėra būdingi ligai ir todėl nerodo šios ligos. Simptomai yra sunkūs karščiavimas ir galvos skausmas. Be to, kenčia ir vaikai vėmimas ir sunkus pykinimas. Ligai progresuojant, paralyžius įvyksta įvairiose kūno vietose. Dėl šių paralyžių gyvenimo kokybė yra labai ribota ir sumažinta. Be kūno paralyžiaus, regėjimas taip pat gali sutrikti ir judėjimas. Neretai nukentėjusiuosius kamuoja epilepsijos priepuoliai, kurie taip pat yra susiję skausmas. Sunkiais atvejais gali pasireikšti sąmonės sutrikimai ir tolesnis sąmonės netekimas. Epilepsijos priepuoliai turi būti nedelsiant gydomi. Dažnai pacientų tėvai ir artimieji kenčia ir nuo psichologinių stresas or Depresija ir reikia atitinkamai gydyti. Pats ligos gydymas atliekamas vaistų ir kraujo plazmos pagalba. Tai gali labai apriboti simptomus, jei gydymas pradedamas anksti.
Prevencija
Kadangi tikslios ūminio išplitusio encefalomielito priežastys dar nėra iki galo suprastos, ligos prevencija neįmanoma. Tačiau greita diagnozė ir greita terapija gali teigiamai paveikti jos eigą. Jei netrukus po infekcijos vaikas vėl karščiuoja ir galbūt skundžiasi regos sutrikimais, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tas pats pasakytina ir apie trumpalaikius „nutraukimo“ atvejus ar paralyžius po infekcijos ar vakcinacijos.
Ką galite padaryti patys
Kadangi šia liga pirmiausia serga vaikai, savipagalba priemonės kasdienį gyvenimą pirmiausia turi įgyvendinti suaugusieji ir globėjai. Norint palengvinti simptomus, būtina medicininė priežiūra. Nerekomenduojama savarankiškai gydyti vaiką, nes tikimasi, kad tai padidins pažeidimus. Norint sustiprinti fizines ir psichines jėgas, galima vadovautis įvairiomis gairėmis. Svarbu stiprinti pacientą imuninė sistema. Patalpoms turėtų būti tiekiama pakankamai deguonis. Jei įmanoma, rekomenduojama apsistoti lauke. dieta turėtų būti sveikas ir sąmoningas. Vitaminai ir maisto medžiagos yra būtinos palaikyti organizmo gynybinę sistemą. Miego sąlygos turėtų būti optimizuotos taip, kad pacientas galėtų pakankamai atsigauti per naktinį miegą ar būtinus poilsio laikotarpius. Optimaliai, poilsio ir pabudimo fazės turėtų būti pritaikytos prie natūralios eigos, o reguliavimas turėtų būti pradėtas tik prireikus. Norint sustiprinti psichiką, reikėtų įkūnyti teigiamus elementus. Skatinantys žodžiai ir linksmybių bei žaidimų skatinimas yra pagrindiniai savipagalbos komponentai. Artimieji turėtų mokyti pacientą apie jį būklė suprantamu būdu, nurodant tobulėjimo būdus. Gerovė turėtų būti skatinama projektuojant aplinką atsižvelgiant į esamas galimybes.
