„Ivemark“ simptomų kompleksas yra sindromas, susidedantis iš įvairių apsigimimų. būklė kai kuriais atvejais taip pat žinomas kaip „Ivemark“ asociacija arba blužnies agenezės sindromas. Ligai pirmiausia būdinga tai, kad nukentėjusiems asmenims paprastai trūksta a blužnis taip pat kenčia nuo įvairių defektų širdis.
Kas yra „Ivemark“ simptomų kompleksas?
Iš esmės „Ivemark“ simptomų kompleksas pasireiškia palyginti retai. Manoma, kad dažnis yra maždaug 1 iš 40,000 XNUMX. būklė pirmą kartą aprašė gydytojas Ivemarkas ir vėliau pavadino jo vardu. Dėl to, kad paveikti pacientai neturi a blužnis ir kenčia nuo skirtingų rūšių širdis defektų, sindromas yra vadinamasis heterotaksija. Iš esmės kenčiančių nuo „Ivemark“ simptomų komplekso gyvenimo trukmė paprastai būna mažesnė nei vidutinio gyventojų. „Ivemark“ simptomų kompleksas veikia kelias žmogaus kūno organų sistemas. Kol blužnis kai kuriems pacientams visiškai nėra, kitiems paveiktiems pacientams jis yra nepakankamai išvystytas. širdis paprastai yra deformuotas, o kiti krūtinės ir pilvo srities organai taip pat yra nenormaliai. Be to, gali būti, kad individualus klinikinis ligos vaizdas kiekvienam pacientui labai skiriasi. Daugybė nukentėjusių vaikų kenčia nuo širdies problemų, susijusių su melsvu spalvos pokyčiu oda. Šio mėlyno spalvos pasikeitimo priežastis yra ta, kad kraujas neša per mažai deguonis. Jei Ivemark simptomų kompleksas atsiranda per vaikystė, daugeliu atvejų tai sukelia gyvybei pavojingų komplikacijų.
Priežastys
Šiuo metu tiksli Ivemark simptomų komplekso priežastis vis dar yra neaiški. Tačiau gydytojai ir tyrėjai daro prielaidą, kad genetinis komponentas yra susijęs su ligos vystymusi. Taip yra todėl, kad įvairūs stebėjimai byloja apie „Ivemark“ simptomų komplekso paveldėjimą. Viena vertus, sporadinis ligos pasireiškimas yra galimas, kita vertus, kai kuriais atvejais pastebimi šeimos Ivemark simptomų komplekso susikaupimai. Todėl siūloma paveldima ligos priežastis. Be to, svarbu, kad Ivemark simptomų kompleksas paprastai priskiriamas vadinamosioms heterotaksijoms. Ši sutrikimų kategorija apima šoninius sutrikimus paskirstymas organų organizme (medicininis terminas lateralizacija). Įvairūs tyrimai parodė, kad heterotaksijas daugeliu atvejų sukelia įvairių mutacijos genas segmentai.
Simptomai, skundai ir požymiai
„Ivemark“ simptomų kompleksui būdingi įvairūs skundai ir būdingi simptomai. Tačiau kiekvienam pacientui būdinga individuali simptomų išraiška. Pagrindinis ligos simptomas dažniausiai yra blužnies nebuvimas. Kai kuriais atvejais organas yra, bet pasislinkęs į dešinę arba yra nenormalios formos. Pavyzdžiui, gali būti, kad žmogus turi kelis blužnis, kurie yra mažesni nei įprasta ir išplitę po pilvą. Be to, ivemark simptomų kompleksui būdingi įvairūs širdies defektai. Šie dažnai vadovauti sutrumpėjusiai pacientų gyvenimo trukmei. Pavyzdžiui, galimas vadinamasis atrioventrikulinio pertvaros defektas. Kai kuriais atvejais pagrindinės arterijos yra perkeltos arba yra vadinamasis truncus arteriosus communis. Deformacijos taip pat gali paveikti kitus organus. Pavyzdžiui, virškinamojo trakto poslinkiai arba trijų skiltelių plaučių kairėje pusėje yra įprasti. Kartais pastebimas ir situs inversus.
Ligos diagnozė ir eiga
„Ivemark“ simptomų kompleksą galima diagnozuoti keliais būdais. Gydantis gydytojas parenka tyrimo metodus, kurie bus taikomi kiekvienu konkrečiu atveju. Pirma, paprastai imama istorija. Paciento prašoma pateikti gydytojui svarbios informacijos apie simptomus, medicinos istorijair bet kokie genetiniai polinkiai. Kitame etape tyrimo centre tampa klinikinė ligos išvaizda. Yra daugybė patikimos diagnozės tyrimo metodų. Pavyzdžiui, blužnies nebuvimą ar funkcijos sutrikimą galima nustatyti kraujas tyrimai. Defektai širdyje gali būti nustatyti atliekant echokardiogramą. Tai vaizdavimo procedūra, suteikianti informaciją apie širdies defektų lokalizaciją, tipą ir sunkumą. Be to, Ivenarko simptomų kompleksą galima diagnozuoti prenataliniu būdu ultragarsas egzaminai embrionas. Tai gali aptikti, pavyzdžiui, širdies defektus.
Komplikacijos
Dėl simptomų komplekso „Ivemark“ pacientui pasireiškia įvairūs nusiskundimai. Paprastai paveikti asmenys kenčia nuo blužnies ir širdies skundų. Blogiausiu atveju gali pasireikšti ir širdies nusiskundimai vadovauti iki paciento mirties arba žymiai pabloginti gyvenimo kokybę. Kai kuriais atvejais blužnis taip pat gali būti paciento, bet pasislinkęs kūne, todėl jo funkcija yra ribota. Šie skundai paprastai sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Neatmetama galimybė, kad apsigimimai ar deformacijos taip pat veikia kitus organus, todėl gali atsirasti įvairių nusiskundimų. Šios ligos diagnozę paprastai galima nustatyti iškart po gimimo. Ar gydymas yra būtinas, priklauso nuo simptomų sunkumo. Kai kuriais atvejais, norint išspręsti širdies nusiskundimus, reikalingos chirurginės intervencijos. Dėl trūkstamos blužnies nukentėjusiam asmeniui gali tekti vartoti antibiotikai dažniau. Lygiai taip pat yra didesnis imlumas infekcijoms. Tada jie turi būti gydomi vaistais. Tačiau priežastinis šios ligos gydymas neįmanomas, todėl galima apriboti tik simptomus.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Širdies bėda, skausmas pilvo srityje ir kitus tipinius „Ivemark“ simptomų komplekso požymius turėtų greitai įvertinti gydytojas. būklė negydomas gali būti mirtinas ir dėl šios priežasties reikia ankstyvos diagnostikos ir gydymo. Greitai išsekusių ar besiskundžiančių vaikų tėvai skausmas turėtų kreiptis į savo pediatrą. Tai ypač reikalinga, jei skundai išlieka ilgesnį laiką ir intensyvėja ligos metu. Liga yra genetinė, todėl geriausiai diagnozuojama iškart po gimimo. Vaikus, turinčius „Ivemark“ simptomų kompleksą, turėtų reguliariai tikrinti gydytojas. Toliau reikia apsilankyti pas gydytoją, jei staiga atsiranda naujų simptomų arba vaikas pasireiškia širdies aritmija. Jeigu širdies priepuolis įtarus, būtina nedelsiant iškviesti greitosios medicinos pagalbos tarnybas. Vėliau paprastai nurodomas ilgesnis buvimas ligoninėje. Terapeuto parama yra naudinga tėvams ir vaikui, nes liga dažnai eina neigiamai.
Gydymas ir terapija
Yra daugybė skirtingų galimybių gydyti „Ivemark“ simptomų kompleksą. Panaudojimas priemonės forumas terapija pirmiausia priklauso nuo individualios simptomatologijos. Paprastai būtina, kad keli skirtingų disciplinų specialistai dirbtų kartu su terapine koncepcija kiekvienam nukentėjusiam pacientui. Todėl gydymas pirmiausia yra tarpdisciplininis, pavyzdžiui, bendradarbiaujant chirurgams, pediatrams ir kardiologams. Širdies defektams gali prireikti chirurginių intervencijų, kurios skiriasi priklausomai nuo defekto sunkumo. Dėl blužnies nebuvimo ar nepakankamo aktyvumo, profilaktiškai terapija su antibiotikai dažnai reikalinga. Tokiu būdu galima sumažinti sergančių vaikų infekcijų riziką. Jei pasitaiko infekcijų, jas reikia veiksmingai gydyti, kad būtų išvengta komplikacijų.
Perspektyva ir prognozė
„Ivemark“ simptomų komplekso prognozė priklauso nuo individualios sutrikimo išraiškos sunkumo. Kadangi sutrikimas atsiranda dėl genetinio nusiteikimo, nėra galimybės išgydyti. Žmogus genetika negali būti pakeista dėl teisinių reikalavimų. Todėl visų terapinių metodų tikslas yra palengvinti atsiradusius simptomus. Reikėtų pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir skatinti savijautą. Prognozė tampa mažiau palanki, jei a širdies yda yra. Sunkiais atvejais tai gali vadovauti iki staigios nukentėjusio asmens mirties. Be to, chirurginės intervencijos daugeliu atvejų tampa būtinos. Tai siejama su įprasta rizika ir šalutiniais poveikiais. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo kitų organų deformacijų, palengvėjimo perspektyva taip pat yra sunkesnė. Tampa sunkiau susitvarkyti su kasdienėmis užduotimis. Nukentėjęs asmuo yra jautrus kitoms ligoms ir infekcijoms. Daugeliui pacientų, norint užtikrinti tinkamą organizmo funkcionavimą, visą gyvenimą reikia gydyti vaistais. Jei vaisto vartojimas nutrauktas paciento atsakomybe, sveikatai pablogėja per trumpą laiką. Jei antrinės ligos ar psichologinės stresas pasunkėja gydymas. Gali papildomai pablogėti gyvenimo kokybė ir padaugėti esamų skundų. Į tai reikia atsižvelgti rengiant individualią prognozę.
Prevencija
Šiuo metu dar nėra galimybių išvengti „Ivemark“ simptomų komplekso. Taip yra todėl, kad ligos vystymosi priežastys iš esmės nėra ištirtos.
Sekti
Ivemark simptomų komplekse priemonės priežiūros paslaugos labai priklauso nuo tikslaus ligos pasireiškimo, todėl šiuo atveju paprastai neįmanoma numatyti. Tačiau daugeliu atvejų pati priežiūra yra labai ribota, todėl nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo greito diagnozavimo ir ankstyvo gydymo. Savęs išgydyti paprastai negalima naudojant Ivemark simptomų kompleksą. Daugelis pacientų yra priklausomi nuo įvairių vaistų nuo šios ligos vartojimo ir daugeliu atvejų antibiotikai taip pat reikia imtis. Nukentėjęs asmuo turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų vaisto vartojimą ir teisingą vaisto dozę, kad tinkamai palengvintų simptomus. Taip pat reikėtų pažymėti, kad antibiotikų negalima vartoti kartu alkoholis. Norint nuolat ir tinkamai stebėti nukentėjusio asmens būklę, būtina reguliariai apžiūrėti gydytoją. Daugeliu atvejų sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta o sportinė veikla taip pat gali turėti teigiamą poveikį ligos eigai. Galbūt dėl to nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė sumažėja.
Ką galite padaryti patys
„Ivemark“ simptomų kompleksas paprastai negali būti gydomas savipagalbos ištekliais. Sergantieji šia liga visada yra priklausomi nuo gydytojų pagalbos ir chirurginių intervencijų. Dėl įvairių apsigimimų ir deformacijų paveiktiems asmenims reikia intensyvios priežiūros. Ypač tėvų ar draugų bei giminaičių priežiūra gali teigiamai paveikti ligos eigą. Psichologiniai skundai ar nepilnavertiškumo kompleksai taip pat gali būti išspręsti per diskusijas su šeima. Dažnai diskusijos su kitais nukentėjusiais asmenimis taip pat gali būti naudingos ir prisidėti prie teigiamos ligos eigos. Kadangi pacientai dažnai serga širdies problemomis dėl „Ivemark“ simptomų komplekso, siekiant išvengti galimų komplikacijų, reikia reguliariai tikrintis pas kardiologą. Infekcijų ar uždegimų atveju nedelsiant gydymas antibiotikais taip pat būtina dėl nusilpusių imuninė sistema. Tolesnis gydymas ir kasdienis gyvenimas labai priklauso nuo kitų organų vystymosi ar pažeidimo. Tačiau paprastai nukentėjusieji savo gyvenime yra priklausomi nuo šeimos pagalbos.
