Churgo-Strausso sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Churgo-Strausso sindromas yra uždegiminė mažųjų liga kraujas laivai ir priklauso reumatinių ligų grupei. Šiandien medicinoje jis taip pat žinomas kaip eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA). Iš pradžių jį pavadino du amerikiečių patologai Jacobas Churgas ir Lotte Strauss.

Kas yra Churgo-Strausso sindromas?

Sergant šia liga, pirmiausia pažeidžiamos kraujotakos galo arterijos ir venos, jų židiniai yra nuolatiniai uždegimas. Churgo-Strausso sindromas yra pirminis vaskulitas (uždegimas of kraujas laivai); nėra jokios kitos fizinės ligos, sukeliančios šiuos kraujagyslių uždegimus. Nuolatinio uždegiminio aktyvumo pasekmė laivai organai, esantys už sergančių kraujagyslių, nebėra pakankamai aprūpinti kraujas taigi ir su pakankamu deguonis. Todėl žala pirmiausia kyla širdis ir plaučius, bet ir į kitus Vidaus organai, taip pat į oda ir nervai.

Priežastys

Churgo-Strausso sindromas pirmiausia pasireiškia jau turintiems pacientams astma arba kita alergija. Be astmos simptomų, išsivysto granulomos, o tai reiškia, kad mazgelinės uždegiminės ląstelės kaupiasi mažuose plaučių induose ir oda. Tai sukelia paties kūno imuninė sistema prieš baltymų komponentus kraujagyslė ląstelių, kovojant su jomis leukocitai ir juos sunaikinti. Šis procesas vadinamas autoimunine reakcija. The imuninė sistema atsisuka prieš paties kūno komponentus ir juos sunaikina. Pačiame inde autoimuninė kūno reakcija sukelia uždegiminį kraujagyslės sienelės patinimą, kuris gali visiškai uždaryti indą. Todėl gretimiems organams nebegalima tiekti pakankamai deguonis ir maistinių medžiagų. Tai ypač pavojinga širdis arterijos, kaip okliuzija iš jų gali vadovauti prie širdies priepuolis taigi ir mirtis.

Simptomai, skundai ir požymiai

Churgo-Strausso sindromo simptomai pradžioje yra gana nespecifiniai. Iš pradžių dauguma pacientų jaučia alergiją astma susijęs su Alerginė sloga. Ligai progresuojant, plaučių uždegimas su karščiavimas vystosi. Jei širdis veikia aplinkinių indų uždegiminiai pažeidimai, tai pasireiškia širdies nepakankamumas, kuri gali vadovauti prie širdies priepuolis jei uždegiminė kraujagyslė yra visiškai užsikimšusi. Kadangi liga taip pat pažeidžia atskiras nervines ląsteles daugeliui pacientų, paveiktoje vietoje gali atsirasti tirpimas ir paralyžius. Jei plotas aplink skrandis pažeistos žarnos, pilvo skausmas ir viduriavimas gali atsirasti. Viduje oda srityje liga pasireiškia opų pavidalu ir blogai gyja žaizdos.

Diagnozė

Jei astmatikams pasireiškia kiti simptomai, pvz širdies nepakankamumas, plaučių uždegimas, pasikartojantis uždegimas sinusų, opų ir kraujavimo ant odos, gydytojas paskirs tolesnius tyrimus. Šiuo tikslu audiniai imami iš pažeistų odos vietų ar organų ir tiriami. Be to, padidėjo eozinofilinių granulocitų dalis, pogrupis baltieji kraujo kūneliai, galima aptikti kraujyje. Be to, beveik pusėje pacientų, kenčiančių nuo Churgo-Strausso sindromo, neabejotinai antikūnai galima aptikti prieš paties paciento kūno struktūrą. Apskritai laboratorinių tyrimų rezultatai kraujo tyrimas rodo padidėjusį uždegimo lygį. Rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija, ir magnetinio rezonanso tomografija gali būti naudojami surandant uždegimo vietas širdyje, plaučiuose ar sinusuose.

Komplikacijos

Churgo-Strausso sindromą turintys pacientai kenčia nuo nuolatinio vidutinio dydžio ir mažų arterijų bei venų uždegiminio aktyvumo, kurie sunaikina pažeistus indus. Rezultatas yra nepakankamas kraujo tiekimas organams, esantiems už pažeistų vietų. Sunkios komplikacijos atsiranda, kai pažeidžiama širdis ir plaučiai. Inkstų pažeidimas, nervai, žarnos ir oda taip pat yra įmanomi. Kraujagyslių uždegimas nėra pagrįstas kitomis ligomis, kurios sukelia papildomų komplikacijų. Tačiau alergiški pacientai, ypač alergiški astma, priklauso rizikos grupei. Tam tikrų vaistų vartojimas taip pat gali vadovauti iki šios kraujagyslių ligos komplikacijų. Būdingas Churgo-Strausso sindromo bruožas yra uždegiminių vietų kaupimasis mazgelių pavidalu, žinomas kaip granulomos. Tai sukelia autoimuninę ligą, kuria kūno apsauginė sistema nukreipta prieš atskirus kūno komponentus. Uždegiminiai židiniai dauginasi ir sukelia kraujagysles okliuzija. Be alerginės astmos pacientai kenčia rinitas, kvėpavimas sunkumai ir krūtinės skausmas. Švelnus plaučių uždegimas su karščiavimas gali atsirasti. Viduriavimas, svorio kritimas ir pilvo skausmas yra lydintys pilvo organų ligos simptomai. Jei individualu nervai yra pažeisti, tiekimo srityje atsiranda tirpimas, dėl kurio atsiranda paralyžius. Jei dalyvauja širdis, blogiausias scenarijus yra širdies raumens uždegimas, širdies nepakankamumas arba širdies priepuolis. Gydymas atliekamas vaistais. Churgo-Strausso sindromu sergančių pacientų išgyvenamumas priklauso nuo greito sėkmės terapija ir yra 60 proc., nors širdies įsitraukimas yra labai svarbus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Deja, Churgo-Strausso sindromas neturi ypač būdingų simptomų, todėl ankstyva šios ligos diagnozė ir gydymas daugeliu atvejų neįmanomi. Jei nukentėjęs asmuo kenčia labai dažnai, reikia kreiptis į gydytoją rinitas ir galbūt nuo astmos ir kitų kvėpavimas sunkumų. Karščiavimas o plaučių ir ausų uždegimas taip pat gali reikšti sindromą. Blogiausiu atveju nukentėjusįjį ištinka širdies priepuolis dėl Churgo-Strausso sindromo ir jis gali nuo jo mirti. Infarkto atveju skubios medicinos pagalbos gydytojas turi nedelsdamas gydyti. Be to, tirpimas ar laikinas paralyžius taip pat gali reikšti ligą. Žaizdos kad gyja blogai ar patvariai pilvo skausmas ir viduriavimas taip pat turėtų ištirti gydytojas, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Tyrimą gali atlikti bendrosios praktikos gydytojas arba otolaringologas. Be to, norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia tiksliau vaizduoti.

Gydymas ir terapija

Iš pradžių, terapija ligos yra išskirtinai su antibiotikai. Vėliau kortikosteroidai dažniausiai skiriami mažomis dozėmis. Jie turi priešuždegiminį poveikį, todėl taip pat dažniausiai naudojami sergant reumatinėmis ligomis. Gydymo tikslas - išsaugoti visas organų funkcijas slopinant uždegimo požymius ir taip normalizuojant kraujo vertes. Jei širdis ar periferinė nervų sistema yra paveiktas sergant Churg-Strauss sindromu, imunosupresantą skiria gydytojas. Negydoma liga veda į tolesnį uždegimo židinių plitimą kūno induose, keliantį pavojų okliuzija ir nukirpti deguonis aprūpinimas gyvybiškai svarbiomis kūno ląstelėmis ir organais. Uždaryti stebėsena visada reikalingas ankstyvam pasikartojimų nustatymui. Kuo anksčiau nustatomas recidyvas, tuo greičiau gydytojas gali įsikišti vartodamas mažiau agresyvius vaistus. Jei po ilgalaikio pagerėjimo vėl atsiranda reumatiniai skundai, didėjanti astma ir bendras ligos jausmas, tai gali būti įspėjamieji recidyvo simptomai. Kadangi Churgo-Strausso sindromas yra retas uždegiminis imuninis sutrikimas, pacientų ir šeimos narių švietimas yra ypač svarbus komponentas terapija. Pacientų švietimą dėl kraujagyslių ligų siūlo įvairūs medicinos centrai ar valstybinės asociacijos Reumatas Lyga. Kadangi ligos diagnozė nukentėjusiems asmenims ir jų artimiesiems dažnai reiškia didelę socialinę, profesinę ir šeimos pertrauką, nurodoma kompetentinga ir visapusiška medicinos pagalba. Kartais, lydi psichoterapija taip pat gali prireikti norint susidoroti su diagnoze ir ligos pasekmėmis. Nukentėjusiųjų išgyvenamumas per penkerius metus yra 60 proc. Čia vaidina svarbų vaidmenį, ar širdies indus veikia uždegiminiai židiniai.

Perspektyva ir prognozė

Sergant Churgo-Strausso sindromu, savęs išgydyti nėra. Paprastai simptomai sustiprėja tik negydant, o blogiausiais atvejais jie gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį. Nukentėjęs asmuo kenčia nuo karščiavimo ir plaučių uždegimo, kuris taip pat gali sukelti kitus kūno uždegimus. Progresuojant, Churg-Strauss sindromas taip pat gali sukelti širdies priepuolį, jei jis nebus tinkamai gydomas. Pacientai dažnai patiria tirpimą, stiprų pilvo ertmę. skausmas ar net viduriavimas. Jei sindromas nebus gydomas, tai žymiai vėluos žaizdų gijimas o toliau - ir nuolatinis paralyžius. Daugeliu atvejų Churg-Strauss sindromą galima gerai gydyti vaistais. Ligos eiga yra teigiama, tačiau nukentėję asmenys yra priklausomi nuo ilgalaikio vaisto vartojimo imunosupresantai. Negydomas Churg-Strauss sindromas gali sukelti tolesnio uždegimo plitimą. Net po sėkmingo gydymo pacientai yra reguliariai tikrinami, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti atkryčio atvejį. Ar sindromas sutrumpina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę, priklauso nuo to, ar liga vienodai paveikė širdį.

Prevencija

Kadangi Churgo-Strausso sindromas yra uždegiminė reumatinė autoimuninė liga, be kitos pagrindinės ligos, be prevencinės priemonės galima paimti. Pacientams svarbu sveikas ir subalansuotas gyvenimo būdas su subalansuotu dieta ir fiziniai pratimai. Be to, nukentėjusiems žmonėms svarbu žinoti apie atkryčio įspėjamuosius ženklus, kad galėtų atitinkamai kreiptis į gydytoją.

Požiūris

Anksčiau vadintas Churgo-Strausso sindromu, eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA) yra gana reta. Sindromas progresuoja trimis fazėmis. Atsižvelgiant į tai, kuriame amžiuje įvyksta pirmoji fazė ir kada nustatoma teisinga diagnozė, gydymas ir tolesni veiksmai derinami. Čia svarbu atsižvelgti ir į pirmosios fazės tolesnę priežiūrą, ir į ligos progresavimą iki antrosios fazės. Šia prasme - priežiūra priemonės dažnai tuo pačiu metu apima prevencines priemones. Tačiau gali praeiti keleri metai nuo atskirų eozinofilinės granulomatozės su poliangitu (EGPA) fazių išsivystymo. Šiuo atžvilgiu tolesni veiksmai gali būti įmanomi ilgesniais intervalais kiekvienoje ligos fazėje. Vidutinis santykinai trumpas išgyvenimo laikas tarp diagnozės ir trečios fazės be gydymo yra problemiškas. Negydomi geriausiu atveju išgyvena 25 procentai nukentėjusių asmenų. Mediciniškai gydomiems ligoniams išgyvenamumas yra 75 proc. Sunkių širdies ir kraujagyslių ligų rizika labai padidėja vaskulitas. Vien dėl to reikia atidžiai stebėti. Stebėsena kortikosteroidų terapija yra būtina. Be to, chemoterapiniai vaistai, interferonas, imunoglobulinai, arba tokios procedūros kaip plazmaferezė gali būti naudojamos sunkiais Churgo-Strausso sindromo atvejais. Tokie gydymo metodai taip pat reikalauja stebėsena stebėjimas dėl sunkių šalutinių poveikių ir pasekmių. Kadangi nauji junginiai taip pat tiriami esant Churg-Strauss sindromui, klinikiniai tyrimai padeda geriau suprasti.

Štai ką galite padaryti patys

Churgo-Strausso sindromas yra labai retas uždegiminis imuninis sutrikimas. Todėl pacientų ir jų šeimų švietimas yra svarbi terapijos dalis. Yra keletas klinikų, sveikatai centrai ir sveikatos draudimo bendrovės, teikiančios švietimą apie kraujagyslių ligas. Regioninės asociacijos Reumatas Liga taip pat dalyvauja šioje srityje. Paciento pasveikimo tikimybė yra didesnė, kuo anksčiau liga nustatoma ir gydoma. Jei uždegiminiai procesai jau progresavo iki taško, kuriame buvo padaryta didelė plaučių ir širdies žala, išgyvenimo tikimybė smarkiai sumažėja. Geriausia savipagalbos priemonė yra kuo greičiau kreiptis į kompetentingą gydytoją. Ankstyvosiose stadijose sindromas primena an Alerginė sloga arba lengva astma. Kiekvienas, kuris pakartotinai pastebi tokius simptomus, nežinodamas priežasčių, neturėtų atmesti šių skundų, tačiau turėtų nedelsdamas kreiptis į gydytoją. Antibiotikai yra reguliariai skiriami kaip Churg-Strauss sindromo gydymo dalis. Nuo šių narkotikai taip pat nužudyti naudingą bakterijos žarnyne dažnai pasireiškia labai sunkus viduriavimas. Pacientai gali užkirsti kelią šiam dažnai labai varginančiam šalutiniam poveikiui vartodami probiotinius maisto produktus, pvz jogurtas. Daug efektyvesnis yra tiesioginis bakterijų pasisavinimas. Atitinkamų preparatų galima įsigyti vaistinėse ir sveikatai maisto parduotuvės. Naturopatijoje pasikeitė dieta yra rekomenduojamas sergant uždegiminėmis imuninėmis ligomis, ypač a vegetariška dieta be pieno pieno produktai.