Erdheimo-Gselio sindromo terminas apima didelių arterijų, daugiausia aortos, vidurinės kraujagyslės sienelės (terpės) patologinį pakitimą. Paprastai ligos sindromas apibūdinamas kaip idiopatinis, todėl terpėje suskaidomi lygieji raumenys ir elastinės skaidulos. Pakitęs terpės elastingumas padidina pavojų gyvybei riziką aortos išskyrimas, ypač kylančioje aortos šakoje ir aortos arkoje, kuri gali vadovauti į aneurizmos disekanai, kraujavimas ir aneurizmos susidarymas tarp vidinės ir išorinės kraujagyslių sienelių sluoksnių.
Kas yra Erdheimo-Gselo sindromas?
Erdheimo-Geselio sindromo terminas arba cistinė ar mukoidinė medianekrozė Erdheim-Gsell vartojamas apibūdinti degeneracinį terpės pokytį, kuris veikia dideles arterijas, ypač aortą. Ligai progresuojant, terpėje, viduriniame arterinės kraujagyslės sienelių sluoksnyje, skyla lygiųjų raumenų skaidulos ir elastinės skaidulos. Elastinių skaidulų skilimas atitinka elastolizę, o lygiųjų raumenų ląstelių degradacija dažniausiai vyksta per apoptozę, užprogramuotą ląstelių mirtį. Taigi ląstelių irimo mechanizmas neatitinka vaizdo nekrozė. Ligos eigoje žiniasklaida - taigi ir paveikti arterija pati - jos fizinio elgesio pokyčiai. Elastingumas smarkiai sumažėja, o terpė nebegali aktyviai reaguoti į signalus, kad susitrauktų ar išsiplėstų, nes atitinkamų lygiųjų raumenų ląstelių nebėra. Tai turi ypač rimtą poveikį kylančioje aortos šakoje ir aortos arkoje, nes kraujagyslių sienelėms šiose aortos dalyse taikomi ypač dideli elastingumo reikalavimai, kad būtų galima atlikti vėjo audinio funkciją.
Priežastys
Erdheim-Gsell sindromo priežastinis ryšys nebuvo galutinai nustatytas, todėl liga dažnai vadinama idiopatine cistine mediana nekrozė. Idiopatinis epitetas yra kilęs iš graikų ir reiškia kažką panašaus į „savo“ ar „apie save“ ir medicinoje vartojamas sinonimu su būtinuoju būdvardžiu. Idiopatinė liga visada reiškia, kad ligos priežastys (dar) nėra pakankamai žinomos. Kai kurie įrodymai rodo, kad genetinės priežastys gali vaidinti svarbų vaidmenį, kaip Marfano sindromas, pagal kurią tam tikras paveldimas jungiamasis audinys ligos yra grupuojamos. Iki šiol buvo nustatyti keli chromosomų regionai, kurie daro įtaką terpės pobūdžiui ir yra atsakingi už elastinių skaidulų irimą ir į mukopolisacharidų pavidalo nuosėdų įterpimą. Kitos ligos, tokios kaip Hipotirozė, hiperkortizolizmas ar užsitęsęs hipertenzija taip pat gali atlikti tam tikrą vaidmenį. Hiperkortizolizmas yra įgyta liga, kurią sukelia per ilgas ir per intensyvus gydymas kortizono.
Simptomai, skundai ir požymiai
Tipiški požymiai ir simptomai, galintys rodyti Erdheim-Gsell sindromą, yra sunkūs arba labai sunkūs krūtinės skausmas tiesiai už krūtinkaulio (krūtinkaulis). krūtinės skausmas paprastai lydi nespecifiniai simptomai, tokie kaip negalavimas, vėmimasir neramumas. Tais atvejais, kai šokas taip pat akivaizdūs ir krūtinės skausmas spinduliuoja į nugarą, skrodžia aneurizmos greičiausiai jau susiformavo aortoje ir ją reikia nedelsiant gydyti. Kiti simptomai atsiranda dėl antrinės žalos, kurią sukelia kraujavimas į terpę, kartu susidarant gyvybei pavojingai aneurizmos.
Ligos diagnozė ir eiga
Erdheimo-Gselo sindromas ankstyvosiose stadijose sukelia nedaug simptomų, todėl liga šiame etape yra atsitiktinai atrasta tiriant tam tikrus skundus, kurie nebūtinai turi būti susiję su Erdheimo-Gselio sindromu. Nusiskundimai nevyksta tol, kol liga neperauga iki taško, kai aortos skilimas atsiranda dėl raumenų skaidulų ir elastinių skaidulų irimo ir mukopolisacharidų įterpimo į terpę. Aortos dissekcija galima diagnozuoti per stemplę echokardiografija (TEE). Tačiau kiti diagnostiniai vaizdavimo metodai, tokie kaip KT ir MRT, leidžia daryti diferencijuotas ir tikslesnes išvadas. Jei negydoma, aortos išskyrimas paprastai virsta gyvybei pavojinga aneurizma, kai vidinėje indo sienelėje, intimoje, susidaro ašara, leidžianti kraujas tekėti į žiniasklaidą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Bendras organizmo negalavimas, atsirandantis staiga ir be jokios aiškios priežasties, turėtų paaiškinti gydytojas. Jei yra tokių simptomų kaip vėmimas, pykinimas ar bendras silpnumas, yra pagrindo nerimauti. Kai tik simptomai išlieka kelias dienas ar savaites, reikia kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų simptomai vystosi palaipsniui ilgesnį laiką. Turėtų būti užmegztas ryšys su gydytoju, jei nukentėjęs asmuo pastebi sumažėjusį darbą arba sumažėjo savijauta. Reikėtų ištirti ir gydyti vidinį neramumą ar miego sutrikimus. Jei yra sutrikimų koncentracija, difuzinis nerimo ar dėmesio problemų jausmas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei yra vidinis spaudimo jausmas arba skausmas viduje dėžė, reikia būti ypač atsargiems. Patartina apsilankyti pas gydytoją, kad būtų paaiškinta priežastis. Jei skausmas spinduliuoja į nugarą arba toliau plinta priekiniame kūno regione, gydytojas turi atlikti medicininę apžiūrą. Yra pavojus gyvybei pavojingoms sąlygoms, kurias reikia laiku pateikti gydytojui. Jei susidaro mėlynės arba yra spalvos pakitimų oda viduje dėžė srityje, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei viršutinės kūno dalies judesiai nebegali būti atliekami kaip įprasta, patariama kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Gydymas, skirtas tiesiogiai išgydyti Erdheimo-Geselio sindromą, neegzistuoja. Taip yra dėl to, kad priežastinių veiksnių tarpusavio ryšiai nėra pakankamai suprantami, o genetiniai veiksniai taip pat greičiausiai yra priežastiniai veiksniai. Todėl gydymas svarstomas tik iškilus ūmioms problemoms, pavyzdžiui, aortos disekacijai. Kylančioje aortos dalyje ir aortos arkoje yra kelios svarbios arterijos šakos, kurias galima išstumti išardant arba nusispjauti tiesiai. Tam tikriems organams ir kūno regionams gali kilti rimtų pavojų gyvybei dėl netinkamo kraujas tiekimas, be jau susidariusių aneurizmų. Jei aortos disekcija diagnozuojama be ūmaus pavojaus, vaistas terapija daugiausia skirtas nuleidimui kraujas spaudimas. Siekiama sumažinti sistolines vertes žemiau 140 mmHg, kad būtų sumažinta aneurizmos susidarymo rizika. Kita terapinė priemonės daugiausia yra kraujagyslių chirurgija, kurios metu įdedami kraujagyslių protezai, dažniausiai naudojant širdis-plaučių mechanizmą ir atkurti ar suplyšusių arterijų mechaninę funkciją.
Perspektyva ir prognozė
Blogiausiais atvejais Erdheim-Gsell sindromas gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties. Dėl šios priežasties pacientai bet kokiu atveju yra priklausomi nuo gydymo, kad išvengtų tolesnės žalos ir komplikacijų. Negydant, liga paprastai būna mirtina ir lemia žymiai trumpesnę paciento gyvenimo trukmę. Nukentėjusieji kenčia nuo sunkių dėžė skausmas ir panašiai vėmimas ir bendras ligos jausmas. Nerimas taip pat yra dažnas ir žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Todėl daugelis nukentėjusiųjų taip pat kenčia nuo psichologinių sutrikimų. Yra tolesnis kraujavimas ir sunkus skausmas nugaroje. Sunkiais atvejais taip pat gali atsirasti Erdheim-Gsell sindromas vadovauti į šokas, kurio metu pacientas praranda sąmonę ir griūdamas gali vėl susižeisti. Bet kokiu atveju, ankstyva Erdheim-Gsell sindromo diagnostika ir gydymas labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Vaistų pagalba kraujospūdis galima nuleisti. Tačiau dauguma nukentėjusių asmenų taip pat remiasi chirurgine intervencija, kad visiškai išgydytų ligą.
Prevencija
Prevencinių priemonių nėra priemonės tai galėtų sumažinti Erdheim-Gsell sindromo išsivystymo riziką, nes liga gali būti daugiafaktorinė, o santykiai, kurie galiausiai sukelia Erdheim-Gsell sindromą, nėra (dar) tinkamai suprantami. priemonės gali būti, kad aortą ištirtų ultragarsas laikas nuo laiko, jei jūsų šeimoje yra žinomi kiti Erdheim-Gsell sindromo atvejai
Sekti
Sergant Erdheim-Gsell sindromu, nukentėjusiam asmeniui paprastai nėra jokių specialių priežiūros galimybių. Šiuo atveju pacientas pirmiausia priklauso nuo tiesioginio ligos gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Blogiausiu atveju, jei negydoma, tai taip pat gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį širdis dažniausiai įvyksta nesėkmė. Dėl šios priežasties ankstyva Erdheim-Gsell sindromo diagnozė yra ypač svarbi. Daugeliu atvejų sergantiems šia liga reikia chirurginės intervencijos. Po tokios operacijos pacientas visada turi ilsėtis ir prižiūrėti savo kūną. Čia reikia vengti įtemptos ar kitokios įtemptos ar sportinės veiklos. Norint pagreitinti Erdheim-Gsell sindromo gijimą, reikia laikytis griežto lovos režimo. Be to, dauguma pacientų taip pat priklauso nuo vaistų mažinimo kraujospūdis. Jie turėtų būti vartojami reguliariai ir teisingais kiekiais. Kilus abejonėms, visada reikia kreiptis į gydytoją. Net ir sėkmingai atlikus procedūrą, būtina reguliariai tikrintis gydytoją, kad būtų išvengta Erdheim-Gsell sindromo simptomų pasikartojimo.
Ką galite padaryti patys
Kenčiantiems žmonėms nėra alternatyvaus būdo, kaip palengvinti Erdheim-Gsell sindromo simptomus. Savipagalbos priemonės apsiriboja ypatingu rūpinimu savo fiziniais ir emociniais poreikiais. Erdheimo-Gselo sindromo pacientai turėtų apsisaugoti nuo pernelyg didelio krūvio ir perkrovos. Fizinė veikla turėtų būti pritaikyta prie organizmo reikalavimų ir specifikacijų. Kai tik kraujospūdis kyla, būtina imtis neatidėliotinų veiksmų. Poilsis technika, poilsis ir tausojimas padeda sumažinti kraujospūdį. Pacientai, kurie reguliariai naudoja tokius metodus kaip joga, meditacija or autogeninė treniruotė patirti sumažėjimą stresas ir vidinės ramybės padidėjimas. Likutis ir harmonija stiprina jausmą sveikatai turi teigiamą įtaką širdies ir kraujagyslių sistema. Muzika, pomėgiai ar dainuojamų dubenėlių grojimas taip pat padeda gerinti savijautą ir rasti vidų subalansuoti į kasdienius reikalavimus. Kasdieniniuose renginiuose, jei įmanoma, reikėtų vengti konfrontacijų, kurios suvokiamos kaip emocinės įtampos. Ypač naudinga optimizuoti savo elgesį, laikytis eskaluojamo elgesio ir sukurti įvairias strategijas konfliktams valdyti. Pažintiniai mokymai ir aiškesnių pokalbių ieškojimas gali būti taikomas sprendžiant problemas. Be to, norint palengvinti širdį, reikia pasirūpinti, kad kūno svoris būtų normalus KMI.
