Guillain-Barré sindromas yra ūminis uždegimas periferinio nervai ir stuburo ganglijos (nerviniai mazgai stuburo kanalas) su dar nepaaiškinta etiologija (priežastis). Per metus 1 2 asmenų pasireiškia nuo 100,000 iki XNUMX naujų atvejų, Guillain-Barré sindromas yra reta liga, kuria vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys.
Kas yra Guillain-Barré sindromas?
Guillain-Barré sindromas yra ūmus idiopatinis (neaiškios etiologijos) polineuritas, turintis daugiažidininį (pasireiškiantį keliose vietose) uždegimas periferiniame nervų sistema. Uždegiminiai pokyčiai, ypač periferinių šaknų nervai (poliradikulitas) ir proksimaliniuose stuburo ganglijuose sukelia jutimo sutrikimus, motorinį paralyžių ir autonominę disfunkciją. Būdingos daugiausia parestezijos (dilgčiojimas ar „susidarymas“), taip pat nuo kojų kylantys paralyžiai, kurie kartu su kvėpavimo paralyžiumi ir (arba) širdies aritmijos gali tapti pavojinga gyvybei. Be to, kai kuriais atvejais gali būti pastebėtas kaukolės nervo įsitraukimas su rijimo paralyžiumi ir dvišalis veido paralyžius. Atsižvelgiant į jo eigą, Guillain-Barré sindromas yra diferencijuojamas pagal skirtingas formas, o labiausiai paplitęs variantas taip pat vadinamas ūminiu uždegiminiu (uždegiminiu) demielinizuojančiu (pažeidžiančiu meduliarinius apvalkalus). polineuropatija.
Priežastys
Pagrindinės Guillain-Barré sindromo priežastys nebuvo galutinai nustatytos. Pirmiausia įtariami imunologiniai procesai, nes Guillain-Barré sindromas pasireiškia daugiau nei pusei sergančių asmenų (maždaug 60–70 proc.) Po plaučių ar virškinimo trakto užkrečiamos ligos. Guillain-Barré sindromas yra ypač susijęs su citomegalo virusasvėjaraupiai, tymai, Epšteinas-Barras, kiaulytės, hepatitoir ŽIV virusai, taip pat tam tikras bakterijos z Salmonella, Brucella, spirochetai, Mikoplazma pneumonija arba Campylobacter jejuni. Labai retais atvejais Guillain-Barré sindromas pasireiškia po daryti įtaką or pasiutligė vakcinos. Įtariama antikūnai organizmo gaminamos infekcijos, yra nukreiptos prieš endogenines struktūras, ypač į gangliozidus, kurių vis daugiau nervų sistemair kartu su kitais dar nežinomais veiksniais sukelia Guillain-Barré sindromo vystymąsi.
Simptomai, skundai ir požymiai
Guillain-Barré sindromo simptomatologija daugiausia priklauso nuo tinkamo kurso. Iš esmės skiriamos ūminės ir lėtinės progresavimo formos. Apskritai Guillain-Barré sindromui būdingas vis didesnis silpnumas dėl periferinio sunaikinimo nervai ir stuburo nervų šaknys. Ūminė forma (ūminis uždegiminis demielinizuojantis polineuropatija arba AIDP) prasideda atgal ir galūnių skausmas, rankų ir kojų dilgčiojimas ir tirpimas nosis, ausis ar smakras (akros) ir kojų paralyžius. Be to, susilpnėja dubens, kamieno ir kvėpavimo sistemos raumenys refleksas žlugti. Kai kuriais atvejais sugenda ir tam tikri kaukolės nervai. Tai sukelia kvėpavimo reguliavimo, kvėpavimo reguliavimo sutrikimus širdis norma ir pūslė ištuštinimas ir temperatūros reguliavimas. Be to, kraujotakos sutrikimai atsiranda dėl svyravimų kraujas spaudimas. Lėtinė Guillain-Barré sindromo forma, dar vadinama lėtiniu uždegiminiu demielinizuojančiu polineuropatija (CIDP), prasideda klastingai ir būdingi kintantys simptomai. Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos metu ryškus kojų paralyžius ir akrų parestezijos. Rečiau čia pastebimas kaukolės nervų įsitraukimas. Paralyžiai daug lėčiau didėja esant lėtinei ligos formai. Juos netgi gali represuoti administracija of gliukokortikoidai. Iš viso galima išgydyti trečdalį pacientų. Dešimt procentų pacientų miršta. Kai kuriems nukentėjusiems žmonėms reikalinga priežiūra visą gyvenimą.
Diagnozė ir eiga
Guillain-Barré sindromas paprastai diagnozuojamas remiantis smegenų skysčio analize (smegenų skysčio tyrimu). Jei padidėjęs baltymas koncentracija (citoalbumininė disociacija) galima nustatyti esant normaliam ląstelių skaičiui, galima manyti, kad Guillain-Barré sindromas. Be to, esant Guillain-Barré sindromui, nervo laidumo greitis, kuris matuojamas elektroneurografija, yra sumažintas.Elektromiografija leidžia pateikti teiginius apie galimus nervų takų, tiekiančių raumenų skaidulas, sutrikimus. Tačiau ši diagnostinė procedūra nėra tinkama ankstyvai Guillain-Barré sindromo diagnostikai, nes atitinkamus pokyčius galima nustatyti tik maždaug po dviejų savaičių. Esamas širdies aritmijos gali aptikti elektrokardiogramma, o plaučių funkcija ir kraujas kvėpavimo funkcijai patikrinti gali būti naudojama dujų analizė. Be to, daugeliu atvejų antikūnai į gangliozidus, galima nustatyti serume. Guillain-Barré sindromas paprastai būna palankus, o paveikti asmenys iš esmės arba visiškai išgydomi per 1–6 mėnesius.
Komplikacijos
Dėl Guillain-Barré sindromo nukentėję asmenys kenčia uždegimas nervų. Daugeliu atvejų šis uždegimas sukelia jautrumo ir paralyžiaus sutrikimus. Tai neturi įvykti visame kūne; paveiktas regionas paprastai priklauso nuo konkretaus sutrikusio nervo. Pacientas kenčia nuo tipiško dilgčiojimo ir tirpimo. Be to, dauguma pacientų išgyvena skausmas ir raumenų skausmas. Be to, trikdžiai koordinavimas ir eisenos sutrikimai taip pat pasitaiko. Paciento judėjimą riboja Guillain-Barré sindromas. Blogiausiu atveju paraplegija pasitaiko, tokiu atveju pacientas yra priklausomas nuo vežimėlio. Neretai kasdieniniame gyvenime reikalinga kitų žmonių pagalba, kad būtų galima ir toliau ją įvaldyti. The skausmas gali atsirasti ir naktį, todėl gali atsirasti miego problemų. Daugeliu atvejų pacientas imuninė sistema taip pat susilpnėja, todėl lengviau atsiranda uždegimų ir infekcijų. Guillain-Barré sindromą galima gydyti vaistais. Kuo anksčiau gydymas vyksta, tuo didesnė tikimybė, kad pacientas visiškai pasveiks. Vėlyvas gydymas prireikus gali sukelti antrinę žalą, kuri paprastai yra negrįžtama ir kurios negalima gydyti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Guillain-Barré sindromą visada turi įvertinti gydytojas. Tai gali vadovauti iki sunkių simptomų ir komplikacijų be gydymo, kurie paprastai yra negrįžtami. Paprastai, jei yra sunki nugara, reikia kreiptis į gydytoją skausmas ar paralyžius, kuris nepraeina savaime. Tirpimas ar jutimo sutrikimai taip pat gali reikšti Guillain-Barré sindromą. Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo dilgčiojimo paveiktuose regionuose. Be to, jei yra stiprus raumenų skausmas, reikia kreiptis į gydytoją. Skausmas gali atsirasti net be judesio. Taip pat, koordinavimas sutrikimai ar eisenos sutrikimai dažnai rodo Guillain-Barré sindromą. Jei sindromas negydomas, blogiausiu atveju gali vadovauti užbaigti paraplegija nukentėjusio asmens. Tai negrįžtama ir nebegalima gydyti. Kai pasireiškia šie simptomai, reikia kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Jis gali diagnozuoti Guillain-Barré sindromą. Tačiau tolesnis gydymas priklauso nuo tikslių sindromo simptomų ir priežasčių, tada jį gydo atitinkamas specialistas.
Gydymas ir terapija
Esant Guillain-Barré sindromui, gydomasis priemonės koreliuoja su specifine ligos eiga. Pavyzdžiui, lengvų kursų metu terapija siekiama sumažinti esamą parezę (raumenų paralyžių) ir sumažinti riziką užkrečiamos ligos, plaučių uždegimas, trombozė, ir kontraktūros (ribotas judumas sąnarių) ir decubiti (pragulos) per fizioterapija priemonės. Profesinė terapija priemonės (pvz., pratimai su ežio kamuoliu) naudojami paviršiaus jautrumui padidinti. Esant sunkiems ar ūmiems ligos eigoms su ryškiais sutrikimais, tokiais kaip ėjimas, kvėpavimas ir (arba) rijimo sutrikimai, terapinė intervencija į imuninė sistema nukentėjusio asmens (imunoterapija). Plazmaferezė arba infuzuojama į veną imunoglobulinai paprastai naudojami šiam tikslui. Plazmaferezėje terapijakūno paties plazma pakeičiama praturtintu pakaitiniu tirpalu albuminas norint pasikeisti imunoglobulinai or antikūnai atsakingas už neurologinius sutrikimus.Vykstant imunodsorpcija, kuri yra naujesnė terapinė procedūra, iš plazmos pašalinami ir pakeičiami tik patologiškai aktyvūs antikūnai. Į veną leidžiama švelnesnė terapinė priemonė imunoglobulinai, kurie neutralizuoja atsakingus endogeninius, taip pat virusinius ir bakterinius antikūnus ir slopina jų sintezę. Be to, imunoglobulinai sumažina tam tikrų ląstelių aktyvumą imuninė sistema, vadinamieji makrofagai. Daugeliu atvejų, intubacija or vėdinimas reikalinga kvėpavimo gimnastika terapija priemonės. Jei Guillain-Barré sindromas yra pavojingas gyvybei, pasyvus širdies stimuliatorius gali prireikti, jei bradikardija (sulėtėjęs širdies plakimas) yra.
Perspektyva ir prognozė
Guillain-Barré sindromas negali būti visiškai išgydytas, nes tai yra genetinis sutrikimas. Todėl simptomams apriboti ir sumažinti galima skirti tik simptominį gydymą. Daugeliu atvejų sindromas sukelia dažnai plaučių uždegimą, trombozė ir kita užkrečiamos ligos, todėl pacientų gyvenimo trukmė dažnai sutrumpėja. Kvėpavimo sistemos sutrikimai arba rijimo sunkumai taip pat gali atsirasti, todėl pacientas visą gyvenimą yra priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos. Imuninę sistemą galima sustiprinti injekcijos arba vartojant vaistus, nors terapija taip pat būtina visą gyvenimą. Daugelis sergančiųjų taip pat priklauso nuo a širdies stimuliatorius prailginti jų gyvenimo trukmę. Fizioterapinių pratimų pagalba kai kuriais atvejais galima palengvinti paciento kasdienį gyvenimą. Guillain-Barré sindromas taip pat dažnai sukelia Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai, todėl dauguma pacientų yra priklausomi nuo psichologinio gydymo. Jei Guillain-Barré sindromas negydomas, paciento gyvenimo trukmė smarkiai sumažėja ir atsiranda reikšmingų kasdienio gyvenimo apribojimų.
Prevencija
Kadangi Guillain-Barré sindromo etiologija nėra aiški, nėra jokių šios ligos prevencinių priemonių.
Sekti
Kadangi Guillain-Barré sindromas yra paveldima liga, tolesnės priežiūros galimybės yra labai ribotos. Todėl dėmesys taip pat skiriamas ankstyvam šios ligos nustatymui ir gydymui. Jei asmuo, kurį paveikė Guillain-Barré sindromas, nori turėti vaikų, genetinis konsultavimas taip pat galima atlikti, kad sindromas nebūtų perduotas. Galbūt paciento gyvenimo trukmę taip pat riboja ir sumažina šis sindromas. Sindromo gydymas visada priklauso nuo tikslaus pasireiškimo ir simptomų pobūdžio. Paprastai pacientas yra priklausomas fizioterapija priemonių, nors daugelį šios terapijos pratimų galima atlikti ir namuose. Paprastai tai pagreitina gijimo procesą. Lygiai taip pat paciento kūnas turi būti apsaugotas nuo įvairių infekcijų ir kitų ligų, kad nereikėtų nereikalingai apkrauti imuninės sistemos. Kadangi Vidaus organai ir širdis taip pat veikia Guillain-Barré sindromas, turėtų būti atliekami reguliarūs tyrimai, kad būtų galima nustatyti pažeidimus ankstyvoje stadijoje. Chirurginės intervencijos širdis taip pat gali prireikti. Daugeliu atvejų kontaktai su kitais Guillain-Barré sindromo pacientais taip pat gali būti naudingi, nes tai leidžia keistis informacija.
Štai ką galite padaryti patys
Visų savipagalbos priemonių tikslas - suteikti galimybę nukentėjusiems asmenims pasiekti kuo didesnę nepriklausomybę kasdieniame gyvenime. Ambulatorinės fizinės ir profesinė terapija yra skirtas užkirsti kelią mobilumo praradimui. Medicinos treniruočių terapija (MTT) čia ypač tinka. Šio mokymo metu a mokymo planas yra parengtas, pritaikytas paciento gebėjimams atlikti. Po kelių prižiūrimų terapijos užsiėmimų nukentėjusieji gali savarankiškai atlikti šiuos pratimus. Tai galima padaryti specialiuose treniruočių centruose, taip pat namuose naudojant treniruoklį ar gimnastiką. Profesinė terapija gydymas yra naudingas esant viršutinių ir apatinių galūnių jautrumo sutrikimams. Funkciniai sutrikimai galūnių taip pat patobulinta šios terapijos metu atliekant pratimus, kuriuos taip pat galima pritaikyti kasdieniame gyvenime po nurodymų. Nepriklausomai nuo medicinos treniruočių terapija, vandens gimnastika rekomenduojama. Dėl plūdrumo vanduo, tai ypač stiprina raumenis. Tai galima papildyti eisenos treniruotėmis kasdieninės veiklos metu. Keičiant paviršius, lipant laiptais ir keičiant greitį, treniruojamasi subalansuoti ir pėdų jautrumas. Globos namai konsultacijos ir konsultacijos pagalbiniu prietaisu yra nurodytos esant sunkiai progresavimui. Staigus gebėjimų praradimas veda į reaktyvius Depresija daugelyje nukentėjusių asmenų. Psichologinė pagalba kovojant su liga ar savipagalbos grupės didina supratimą apie ligą ir padeda prisitaikyti prie kasdienio gyvenimo.
