Huntingtono liga (sinonimai: chorea chronica progressiva hereditaria; chorea major; paveldimas Šv. Vito šokis; paveldimas Šv. Vito šokis; pagrindinis Šv. Vito šokis; Huntingtono liga; Huntingtono sindromas; Huntingtono liga; Šv. Vito šokis; TLK-10-GM G10: Huntingtono liga) yra genetinis neurodegeneracinis sutrikimas, dėl kurio palaipsniui nyksta nervinis audinys centrinėje nervų sistema.
Liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Tik 5–10% sukelia spontanišką mutaciją.
„Chorea“ kilusi iš graikų kalbos ir reiškia „šokis“. Kadangi ligai būdingi nevalingi ir nekoordinuoti judesiai primena šokį, ligai buvo suteiktas šis vardas. Tuo pačiu metu yra suglebęs raumenų tonusas.
Paveldima (paveldima) Huntingtono liga yra dažniausia Huntingtono ligos forma (90-95% atvejų).
Lyties santykis: vyrų ir moterų yra 1: 1.
Dažnio pikas: liga dažniausiai pasireiškia 5-ame gyvenimo dešimtmetyje. 5–10% atvejų simptomai pasireiškia tarp 2 ir 3 gyvenimo dešimtmečių - tai vadinama nepilnamečių Huntingtono liga.
Paplitimas yra 0.005–0.007% (Europoje, Šiaurės Amerikoje ir Australijoje); 0.0004% (Azijoje).
Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra 4 atvejai 100,000 XNUMX gyventojų per metus (Europoje, Šiaurės Amerikoje ir Australijoje).
Eiga ir prognozė: Liga yra progresuojanti ir sukelia mirtį praėjus vidutiniškai 15-20 metų po simptomų atsiradimo. Tik apie 1/3 sergančių asmenų gyvena ilgiau. Dažnas siekis plaučių uždegimas (pneumonija, kurią sukelia įkvėpus pašalinių medžiagų (dažnai skrandis nepakankamumas (kvėpavimo nepakankamumas / kvėpavimo silpnumas) yra pagrindinės mirtingumo priežastys (mirčių skaičius tam tikru laikotarpiu, palyginti su atitinkamų gyventojų skaičiumi).
Nepilnamečių formos eiga taip pat yra progresuojanti, o po pirmųjų simptomų atsiradimo vidutiniškai po 10-15 metų ji miršta.
Gretutinės ligos (gretutinės ligos): Dažniausias Huntingtono ligos gretutinis susirgimas yra Depresija, kurių paplitimas yra maždaug 30%. Taip pat dažnai pastebimi obsesiniai-kompulsiniai simptomai.
