Kuru: priežastys, simptomai ir gydymas

Reta, bet pavojinga liga, kuri visada sukelia mirtį, yra kuru. Nepaisant to, jaudintis nereikia, nes įdomu tai, kad kuriai pasitaiko tik vietinėje gentyje iš Papua Naujosios Gvinėjos.

Kas yra kuru?

Kuru yra vardas, suteiktas a smegenys liga, kuri yra viena iš vadinamųjų užkrečiamųjų spongiforminių arba spongiforminių encefalopatijų. Įdomu tai, kad ši liga pasireiškia tik tarp tam tikrų Papua Naujosios Gvinėjos salų tautos, esančios Ramiajame vandenyne, Fore. Nežinia, kada liga pirmą kartą ten atsirado, nes vietinės genties mokslininkai iš Vakarų civilizacijos lankėsi tik praėjusio amžiaus trečiajame dešimtmetyje, o Kuru pirmą kartą buvo tiriamas tik praėjus daugiau nei 1930 metų. Iki tol liga epidemiškai pasireiškė tarp Fore ir sukėlė daugybę mirčių. Infekcija su Kuru nepasireiškia simptomiškai. Tik prasidėjus ligai galima nustatyti specifinius negalavimus, kurie byloja apie kurą. Liga buvo perduodama, nes Fore genties nariai tam tikrais ritualais valgė kitų Fore smegenis, kai kurie iš jų buvo užkrėsti kuru. Tačiau kadangi tokia praktika Papua Naujojoje Gvinėjoje buvo uždrausta įstatymais, „Kur“ atvejų skaičius nuolat mažėjo. Liga pasireiškia koordinacijos sutrikimu ir tipiniu raumeniu drebulys. Be to, dažnai yra galvos skausmas ir sunku nuryti, bet ir raumenų atrofija bei kalbos sutrikimai. Be kita ko, šie vadovauti iki nenatūraliai skambančio juoko, todėl liga kartais vadinama juoko liga.

Priežastys

Kuru sukelia netipiniai baltymai vadinami prionais, kurie yra vienodi patogenai naudojamas Kreutzfelto-Jakobo liga, Vokietijoje žinoma liga. Manoma, kad baltymai pasikeisti dėl genetinių mutacijų ar infekcijų, taigi tampa pavojingais variantais. Kai baltymas pasikeitė netipiškai, jis, be kitų nukrypstančių savybių, turi galimybę transformuoti kitus baltymai į tokias pat ydingas, pavojingas formas. Todėl po to, kai Fore suvalgė smegenys užkrėstos aukos ritualo metu jo kūnas galiausiai taip pat pradėjo sveikus baltymus paversti sergančiu variantu. Kuru inkubacinis laikotarpis yra ypač ilgas. Tai reiškia, kad tarp užkrėstojo valgymo yra ilgas laikas smegenys ir ligos pradžia, paprastai mažiausiai treji metai. Kol kas nėra tiksliai žinoma, po kiek metų užkrėstam žmogui gali prasidėti. Kadangi šiandien vis dar yra pavienių naujų atvejų, tačiau Papua Naujojoje Gvinėjoje jau seniai uždrausta vartoti žmogaus smegenis, daroma prielaida, kad protrūkis vis dar galimas po 40 ar 50 metų.

Simptomai, skundai ir požymiai

Kuru gali pasireikšti keletu simptomų. Ligos požymiai atsiranda praėjus daugeliui metų po užsikrėtimo ir tada vadovauti užkrėsto asmens mirtį per kelias savaites ar mėnesius. Tipiški ligos požymiai yra koordinacijos sutrikimas ir pastebimas drebulys, kuris taip pat pasitaiko su šaltkrėtis. Šiuos ligos požymius dažnai papildo eisenos sutrikimai, raumenų atrofija ir galūnių paralyžius, kartu su lėtinėmis rankos ir koja skausmas. Kalbos sutrikimai ir galvos skausmas taip pat gali išsivystyti. Daugeliu atvejų išsivysto ir rijimo sutrikimai, kurie apsunkina valgymą ir gali prarasti svorį. Be to, gali išsivystyti žvairumas. Liga taip pat gali sukelti psichologinių nusiskundimų. Galimi simptomai yra charakterio ir dirglumo pokyčiai, depresinė nuotaika ir nerimo sutrikimai. Kuru simptomai paprastai turi labai ilgą inkubacinį periodą. Jie dažnai atsiranda tik po metų ar dešimtmečių po užsikrėtimo. Paprastai pasireiškia atskiri simptomai vadovauti iki gyvybei pavojingų komplikacijų, nuo kurių pacientas galiausiai miršta. Sunkų kursą galima atpažinti iš to, kad fizinis ir psichinis būklė greitai blogėja. Per šešis – dvylika mėnesių prasideda paralyžius, organų disfunkcija ir kiti simptomai, kurie progresuoja taip pat greitai ir paprastai per metus sukelia mirtį.

Diagnozė ir progresavimas

Kuru negalima vienareikšmiškai diagnozuoti nukentėjusiems asmenims, nes simptomai taip pat būdingi daugeliui kitų galimų ligų ir nėra metodo, kuriuo būtų galima be jokių abejonių įrodyti ligą. Norint tiksliai nustatyti ligą, reikia pašalinti audinius iš paciento smegenų. išnagrinėkite jį dėl kurio tipiškų pokyčių. Todėl aptikti Kuru įmanoma tik mirus nukentėjusiam asmeniui. Atliekant tokį audinių tyrimą, iškart po mikroskopu galima pamatyti vizualius smegenų pokyčius, būdingus Kuru. Smegenys tampa vis skylėtesnės ir netrukus primena kempinę, kurios struktūrą taip pat apibūdina daugybė smulkių skylių. Skylės smegenų audinyje atsiranda dėl vadinamosios astrogliozės, kai atraminės smegenų ląstelės suformuoja pūsles, dėl kurių jos išbrinksta ir galiausiai žūva. Tolesni tyrimai taip pat gali parodyti nervų jungčių sumažėjimą ar net visišką nervinių ląstelių, taip pat pakitusių baltymų, mirtį. Kuo ilgiau serga Kuru sergantis pacientas, tuo dažniau atliekant pomirtinį tyrimą taip pat nustatomi kiti būdingi požymiai, pavyzdžiui, mažų skaidulų, vadinamųjų amiloidų, nusėdimas šalia kraujas laivai smegenyse. Kaip jau minėta, liga prasideda tik po metų ir tada parodo pirmuosius būdingus simptomus. Ši liga visada sukelia užkrėstos Fore mirtį, paprastai per metus nuo ligos pradžios.

Komplikacijos

Kuru yra rimta liga, kuri paprastai visada sukelia paciento mirtį. Tačiau ši liga pasireiškia itin retai ir labai izoliuotoje pasaulio vietoje. Nukentėję asmenys kenčia nuo koncentracija taip pat eisenos sutrikimai. Be to, yra ir stipri drebulys ir raumenų atrofija. Pacientai kenčia nuo nuolatinių nuovargis ir išsekimas. Taip pat žymiai sumažėja nukentėjusiųjų atsparumas. Kuru taip pat veda kalbos sutrikimai ir rijimo sunkumai. Dėl to rijimo sunkumai, pacientui paprastai nebegalima įprastu būdu vartoti skysčių ir maisto, todėl nukentėjusio asmens kasdieniniame gyvenime yra griežti apribojimai. Galvos skausmai ir skausmas galūnėse taip pat gali atsirasti dėl kurio, dar labiau apsunkinant nukentėjusio asmens kasdienį gyvenimą. Be to, psichinės atsilikimas atsiranda motorikos nusiskundimai. Ligos gydyti neįmanoma. Iki mirties gali būti apriboti tik simptomai. Tačiau liga bet kuriuo atveju lemia paciento mirtį. Tačiau jokių kitų komplikacijų neatsiranda.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei po kelionės į rizikos zoną pasireiškia tipiški kuro simptomai, reikia nedelsiant kreiptis į šeimos gydytoją. Nors liga pasitaiko retai, ji negydoma visada yra mirtina. Anksti diagnozavus, paciento gyvenimas gali būti pratęstas vaistais ir kitais terapiniais vaistais priemonės. Todėl neįprasta eisena ar koordinavimas problemos, kalbos sutrikimai, rijimo sunkumai ir galvos skausmus tikrai turėtų ištirti specialistas. Taip pat reikia išaiškinti ligai būdingą drebulį visame kūne. Raumenų atrofija ir skausmas galūnėse rodo, kad liga jau yra toli pažengusi, todėl su šiais simptomais reikia nedelsiant apsilankyti ligoninėje. Psichikos požymiai atsilikimas taip pat reikalinga medicininė apžiūra. Jei priežastis iš tikrųjų yra kuras, pacientas turi būti gydomas specialioje klinikoje. Tai turėtų lydėti terapinė pagalba, nes liga visada kenčia nemažą psichologinę naštą ligoniui ir jo artimiesiems. Tinkamas gydytojas kurui gydyti yra internistas, neurologas ar tropinių ligų specialistas.

Gydymas ir terapija

Jei Fore yra užkrėstas kuru, bet liga dar neprasidėjo, ligos negalima pastebėti pagal simptomus ir jos negalima nustatyti mediciniškai. Todėl jokiu būdu negalima užkirsti kelio ar bent atidėti Kuru protrūkio taikant specifinį gydymą. Net ir po Kuru protrūkio jokiu būdu negalima išgydyti ligos. Tik kai kurie simptomai po Kuru protrūkio gali būti palengvinti vaistais, tačiau dažnai tik gana trumpą laiką. Todėl galiausiai liga visada sukelia mirtį.

Perspektyva ir prognozė

Tiems, kuriuos paveikė kuras, prognozė paprastai yra prasta, nes tai yra užkrečiama liga, panaši į Kreutz-Jacob ligą ar pašėlusių karvių ligą. Priono liga Kuru sukelia ritualinis mirusių žmonių smegenų valgymas. Kadangi šį ritualą Papua Naujojoje Gvinėjoje praktikavo tik Fore gentis ir jis nuo to laiko buvo uždraustas, šiais laikais iš Kuro mirčių tikrai neturėtų būti. Tačiau čia taip pat problemiškas ilgas inkubacinis laikotarpis iki 30 metų. Dėl šio laiko tarpo vis tiek kartais gali atsitikti taip, kad žmogus miršta nuo kuro, nepaisant šios ritualinės praktikos draudimo. Nepaisant ilgo inkubacinio laikotarpio, faktinė ligos fazė yra trumpa. Kai tik atsiranda pirmieji Kuru simptomai, nukentėjęs asmuo miršta per pusmetį iki metų. Gydymo nėra. Geriausiu atveju kai kuriuos simptomus galima palengvinti vaistais. Kuru simptomai pasireiškia laipsniškai. Iš pradžių eisena ar koordinavimas problemos nėra pripažįstamos tokios, kokios yra. Vėliausiai, kai pacientai sukelia nenatūralų juoką, diagnozė yra tikra. Tačiau priono ligą patvirtina tik autopsija. Žvelgiant iš medicinos istorija, įdomu tai, kad vėliau Fore padermėje įvyko genetinės mutacijos, kurios užkirto kelią ligos atsiradimui. Gali būti, kad moksliniais tyrimais tai gali būti naudojama siekiant sukurti geresnę kitų degeneracinių prionų ligų prognozę.

Prevencija

Kai buvo nustatyta, kad kuras perduodamas valgant užkrėstas smegenis, naujų kuro atvejų skaičius buvo smarkiai sumažintas uždraudus ritualinį smegenų vartojimą. Nėra kitų būdų užkirsti kelią ligai. Tačiau dėl ilgo inkubacinio periodo, nepaisant prevencinių, retkarčiais pasitaiko naujų atvejų priemonės kai liga po ilgo laiko staiga prasiveržia.

Požiūris

Nukentėję asmenys daugeliu atvejų turi labai mažai ar net neturi jokių specialių priežiūros paslaugų. Šiuo atveju pirmiausia reikia anksti kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Blogiausiu atveju „Kuru“ gali sukelti net nukentėjusio žmogaus mirtį, todėl pacientas turėtų pastebėti pirmuosius ligos požymius ir pasireikšti pas gydytoją. Daugeliu atvejų Kuru negalima visiškai išgydyti, todėl ši liga žymiai sumažina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę. Ligos atsiradimą ir progresą galima palengvinti ir atitolinti vartojant įvairius vaistus. Tokiu atveju nukentėjusieji bet kokiu atveju turi atkreipti dėmesį į reguliarų vaisto vartojimą ir į teisingą vaisto dozavimą narkotikai. Dauguma pacientų dėl Kuru yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos. Tokiu atveju gali prireikti ir psichologinės pagalbos, nes Kuru dažniausiai visada nukenčia nukentėjusįjį.

Tai galite padaryti patys

Kadangi kuras pasitaiko tik tam tikroje Papua Naujosios Gvinėjos vietinėje gentyje, geriausia savipagalbos priemonė yra vengti aplankyti atitinkamą regioną. Jei vengiama kontakto su Fore genties nariais, paprastai nėra kurio gydyti. Be abejo, reikėtų vengti kanibalizmo ritualų, kaip ir kitų atvejų, kai vartojamas nepažįstamas maistas. Asmenys, kurie praeityje kurį laiką lankėsi Papua Naujojoje Gvinėjoje esančioje Fore gentyje ar regione, turėtų pasitarti su gydytoju, kad būtų saugūs. Dėl labai ilgo smegenų ligos inkubacinio laikotarpio protrūkis gali pasireikšti praėjus keleriems metams po užteršto maisto valgymo. Tačiau kuru visada yra mirtinas, todėl nėra žinomų veiksmingų gydymo būdų nei iš gamtos, nei iš gamtos homeopatija. Simptomus galima palengvinti medicininiais preparatais, tačiau eiga visada yra mirtina. Todėl svarbu visų pirma vengti infekcijos ir kilus įtarimui nedelsiant kreiptis į gydytoją. Keliautojai į Papua Naująją Gvinėją turėtų kiek įmanoma vengti Fore genties vietovių ir neturėtų užmegzti fizinio kontakto su vietiniais gyventojais ar atsisakyti siūlomo maisto.