Lenkijos sindromas yra slopinamųjų apsigimimų kompleksas, kurį sukelia sutrikimai embriono vystymosi metu. Pagrindinis simptomas yra vienašališkas stygiaus trūkumas didelis krūtinės raumuo. Šoninės skirtingos krūtys gali būti sulygintos atliekant kosmetinę korekciją.
Kas yra Lenkijos sindromas?
Įgimtų apsigimimų ligos grupėje yra keletas apsigimimų sindromų, kurie vienu metu veikia raumenų ir kaulų sistemas. Vienas tokių simptomų kompleksų yra Lenkijos sindromas, kuris pirmą kartą buvo aprašytas maždaug XIX amžiaus viduryje. Pirmuoju aprašytoju laikomas britų chirurgas Alfredas Lenkija, savo vardą palikęs sindromui. Simptomų kompleksas susideda iš įvairių apsigimimų, kurie sudaro sudėtingą sistemą. Paprastai pacientams visiškai trūksta krūtinės raumenų. Šis pagrindinis simptomas yra susijęs su pieno liaukos ir žarnos sistemos apsigimimais. Lenkijos sindromas yra įtrauktas į vadinamuosius slopinimo apsigimimus. Manoma, kad jo dažnis yra nuo vieno atvejo 19 10,000 žmonių iki vieno atvejo 100,000 XNUMX žmonių. Vyrai dažniau serga sindromu nei moterys. Apsigimimai taip pat dažniau būna dešinėje kūno pusėje nei kairėje. Simptomų pasireiškimo amžius yra naujagimių laikotarpis.
Priežastys
Genetinę priežastį siūlo kai kurie Lenkijos sindromo tyrimai. Nors atrodo, kad dauguma sindromo atvejų yra pavieniai, pavieniais atvejais pastebėtas šeimos susitelkimas su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu. Iki šiol ligos etiologija nebuvo galutinai išaiškinta. Kaip liga, atsirandanti dėl slopinamųjų apsigimimų, sindromas tikriausiai kilęs iš embriono vystymosi.
Simptomai, skundai ir požymiai
Esant slopinimo apsigimimams, slopinimas vyksta embriono vystymosi fazėje, kai dygsta viršutinis spindulys. Šis slopinimas gali būti skirtingo sunkumo. Išraiškos laipsnis lemia klinikinį ligos vaizdą. Vietoj viršutinio spindulio slopinimas taip pat gali paveikti apatinį spindulį. Tačiau šis reiškinys pasitaiko rečiau nei viršutinio spindulio slopinimas. Slopinus apatinį spindulį, atsiranda Vidaus organai dažnai pasitaiko. Pagrindinė slopinimo apsigimimų priežastis ir kartu su jomis tikroji Lenkijos sindromo priežastis dar nėra žinoma. Kai kurie dokumentai daro prielaidą, kad yra kraujagyslių priežastis, ir laikomi pertrauktais kraujas tiekimas prie subklavijos arterija atsakingas už slopinimo apsigimimus.
Ligos diagnozė ir eiga
Lenkijos sindromo simptomų kompleksas yra vadovauti simptomiškai būdingas apsigimimas pieno liaukos regione ir didelis krūtinės raumuo. Taigi, dėžė pažeistos pusės plotas atrodo žymiai mažesnis nei priešingos pusės krūtinė. Kartais pacientams net visiškai trūksta krūties vienoje pusėje. spenelis yra beveik visais atvejais. Tačiau daugumai pacientų spenelis pažeistos pusės yra padidėjęs, turi mažesnę areolą ir yra mažesnis ir tamsesnis nei priešingos pusės. Pažeistoje krūties pusėje yra daug jungiamasis audinys ir mažai riebalinis audinys. Ši histologinė asociacija suteikia jai tvirtą išvaizdą. didelis krūtinės raumuo galima suskirstyti į tris dalis, o Lenkijos sindromo pacientams paprastai trūksta apatinių dalių. Gerokai rečiau viršutinės raumens dalys nėra. Be to, kai kuriems pacientams trūksta mažas krūtinės raumuo. Kiti simptomai priklauso nuo konkretaus atvejo. Įsivaizduojami lydintys simptomai yra, pavyzdžiui, pirštų apsigimimai, dažnai - sindaktilijos forma. Pirštai taip pat gali būti nesudaryti. Pavyzdžiui, žiedas pirštas o mažasis pirštas dažnai nėra pritvirtintas. Pacientų rankas kartais veikia raumenų silpnumas. Be to, gali būti krūtinės ląstos apsigimimai, ypač krūtinės ląstos deformacijos. Kairėje pusėje taip pat gali sutrikti širdies veikla. Kai kuriais atvejais apsigimimai dar labiau veikia organų sistemą ir apima inkstų apsigimimus ar inkstų ageneziją.
Komplikacijos
Dėl Lenkijos sindromo nukentėję asmenys kenčia nuo slopinimo. Be to, neretai šiame procese paciento kūne atsiranda kitų apsigimimų ir deformacijų. Vidaus organai šiuo atveju taip pat gali paveikti apsigimimai, todėl paciento gyvenimo trukmė gali būti ribota. Šios ligos diagnozė paprastai yra gana greita ir lengva, todėl galima nedelsiant pradėti ir tiesioginį gydymą. Pažeistas asmuo kenčia nuo raumenų silpnumo, todėl pacientui neįmanoma atlikti sporto ar įprastos veiklos be jokių papildomų veiksmų. Be to, neretai pasitaiko pirštų ir kojų deformacijų, kurios gali gerokai apsunkinti nukentėjusio asmens kasdienybę. Paciento gyvenimo kokybė yra žymiai pablogėjusi ir ribota dėl Lenkijos sindromo. Kai kuriais atvejais kai kurių pirštų net visiškai trūksta. Deja, priežastinis Lenkijos sindromo gydymas neįmanomas. Todėl nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo įvairių gydymo būdų arba nuo implantai visam gyvenimui. Nukentėjęs asmuo taip pat gali būti priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos jo kasdieniame gyvenime, jei dėl deformacijų tai gerokai apsunkina.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Lenkijos sindromą galima diagnozuoti atsižvelgiant į krūtinės raumens ir pieno liaukos srities apsigimimus embriono stadijoje arba iškart po gimimo. Priklausomai nuo apsigimimų sunkumo, vaistas terapija, chirurginis gydymas ir kt priemonės yra būtini. Remiantis simptomų vaizdu, pediatras gali parengti gydymo planą. Vaiko tėvai turėtų atidžiai laikytis šio plano ir įtraukti gydytoją, jei yra kokių nors simptomų. Jei yra koks nors šalutinis poveikis arba sąveika išgėrus paskirtus vaistus, taip pat reikalinga medicinos pagalba. Be pediatro, gydyme turi dalyvauti kineziterapeutas. Tai gali būti kartu su terapeuto konsultacija. Tėvai taip pat gali kreiptis į ambulatorinę slaugos tarnybą ar pagalbos namuose. Tokiu būdu galima optimizuoti vaiko gydymą. Kadangi Lenkijos sindromas paprastai nesuserga kitomis ligomis, reikia atlikti tik reguliarius stebėjimo ir įprastinius tyrimus po pirminio tyrimo. terapija. Reikėtų nuolat konsultuotis su pediatru.
Gydymas ir terapija
Lenkijos sindromą galima gydyti tik simptomiškai, nes priežastis dar nėra galutinai nustatyta. Lengvos išraiškos atvejais gydymas paprastai nėra privalomas. Trūkstamas krūtinės raumenų dalis paprastai gali gerai kompensuoti kiti raumenys. Jei ši kompensacija neatsiranda automatiškai, pacientai gali patirti fizinę ir profesinė terapija išmokti kompensuoti per specialius mokymus. Daugumai pacientų, sergančių Lenkijos sindromu, per savo gyvenimą atliekamas chirurginis gydymas, daugiausia dėl kosmetikos pažeidimo, kurį sukelia šoninės diferencijuotos krūtys ir apsigimimai, pavyzdžiui, sindaktilija. Krūtų dydį galima pakeisti krūtinės didinimas paveiktoje pusėje. Vykdant tai krūtinės didinimas, galima papildomai sumažinti priešingą pusę. Kai kuriais atvejais areolo įtempimas ir sumažinimas taip pat yra integruotas į operaciją. Norint padidinti pažeistos pusės dydį, pacientams, sergantiems Lenkijos sindromu, paprastai implantuojamas silikono implantas. Taip pat galima pasirinkti pagal užsakymą pagamintus įdėklus. Natūraliausias variantas yra naudoti paciento pačių oda- riebalų atvartai. Kai tai leidžia suderinti krūtis pagal dydį, bet ne dėl struktūros ar formos, kai kurie gydytojai rekomenduoja amputacija ir paskesnis krūties implanto įdėjimas priešingoje pusėje. Tokiu būdu abi krūties pusės atrodo vienodos ir ilgai išlieka sėkmingos, o paciento kosmetikos reikalavimai yra idealiai patenkinti. Tačiau kadangi dviguba operacija yra labai sunki organizmui ir nėra visiškai būtina iš a sveikatai požiūriu, pacientai iš Lenkijos turėtų iš anksto atidžiai apsvarstyti šią operaciją. Jei yra krūtinės ląstos apsigimimų ir dėl to sutrinka paciento širdies funkcija, chirurginis krūtinės ląstos išsiplėtimas yra sveikatai priežastys.
Prevencija
Prevencinis priemonės nes Lenkijos sindromas iki šiol neegzistuoja. Norint sukelti prevencinius veiksmus, pirmiausia reikia neabejotinai išsiaiškinti apsigimimų priežastis.
Sekti
Daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo turi mažai arba net neturi specialių galimybių ar priemonės po gydymo prieinamos Lenkijos sindromu. Kadangi tai yra genetinė liga, jos taip pat negalima visiškai išgydyti. Paprastai atsinaujinus norui susilaukti vaikų, genetinis tyrimas ir konsultavimas taip pat turėtų būti atliekamas, kad palikuoniuose šis sindromas nepasikartotų. Daugeliu atvejų tai būklė galima palyginti gerai sušvelninti fizioterapija arba kineziterapija. Specialių komplikacijų neatsiranda. Tokiu atveju nukentėjęs asmuo taip pat gali pakartoti daugelį pratimų namuose ir taip pagreitinti gydymą. Tačiau daugeliu atvejų operacija yra būtina norint visiškai palengvinti Lenkijos sindromo simptomus. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti kūną. Jie neturėtų susilaikyti nuo krūvio ir fizinės veiklos, kad nereikalautų nereikalingo kūno. Be to, labai svarbu reguliariai tikrintis ir apžiūrėti gydytoją. Lenkijos sindromas paprastai nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės.
Ką galite padaryti patys
Lenkijos sindromas yra stipri deformacija, kuri visų pirma yra estetinė dėmė nukentėjusiems. Savipagalba daugiausia dėmesio skiriama tam, kad būtų išvengta psichologinių problemų, kurios gali kilti dėl išorinių pokyčių, padedant terapeutui arba gydant esamas psichologines kančias. Tai taip pat galima pasiekti traumų terapija ar kalbėti su kitais nukentėjusiais žmonėmis. Žmonės, kenčiantys nuo Lenkijos sindromo, dažnai turi ir fizinių apribojimų. Pavyzdžiui, kilnojant svorius gali kilti problemų, nes likę dėžė raumuo neturi būtino stiprumas. Fizioterapija, joga ir kita praktika yra skirta šiam disbalansui pašalinti. Kurie žingsniai yra naudingi išsamiai, priklauso nuo deformacijos sunkumo. Nukentėjusiems žmonėms geriausia pasikalbėti su savo šeimos gydytoju, kad būtų galima imtis reikiamų veiksmų. Tėvai, pastebėję vaiko apsigimimą, turėtų anksti pasirūpinti chirurginėmis priemonėmis. Šiais laikais trūkstamą krūtinės raumenį galima pakeisti implantu. Po operacijos svarbu palaikyti sveikimą valgydami sveiką maistą dieta, rimtai ir laikydamiesi gydytojo nurodymų.
