Parry-Rombergo sindromas yra liga, kuri pasitaiko labai nedaug gyventojų. Kaip ligos dalis nukentėjusiems asmenims išsivysto progresuojanti atrofija, kuri dažniausiai paveikia pusę veido. Atrofija nuolat vystosi ilgą laiką.
Kas yra Parry-Romberg sindromas?
Parry-Rombergo sindromas medicinos bendruomenėje taip pat žinomas kaip hemifacialinė atrofija arba progresuojanti veido hemiatrofija. Tai labai retai pasitaikanti liga, kurios tikslūs sukėlėjai nebuvo tinkamai ištirti. Sergant Parry-Romberg sindromu, paveikti asmenys kenčia atitinkamai atrofiją arba hemiatrofiją, kuri matoma vienoje veido pusėje. Ligos pavadinimas yra kilęs iš dviejų gydytojų, kurie pirmiausia moksliškai aprašė Parry-Romberg sindromą. Jie buvo Calebas Parry ir Moritzas Rombergas. Tikslus Parry-Romberg sindromo dažnis dar netirtas. Tačiau ankstesni pacientų stebėjimai rodo, kad Parry-Romberg sindromas daugeliu atvejų paveikia moteris. Jie dažnai turi gana jauną amžių. Maždaug trys ketvirtadaliai ligos atvejų nustatomi moterims, kurios dar nebaigė antrojo gyvenimo dešimtmečio.
Priežastys
Šiuo metu nėra tikslių Parry-Romberg sindromo priežasčių medicininių tyrimų. Trūksta žinių apie ligos patogenezę taip pat dėl jos retumo. Tačiau spėjimai rodo, kad žala nervai yra vienašalio veido atrofijos pagrindas. Dėl šio pažeidimo sumažėja kraujas tiekimas į atitinkamą veido pusę. Dėl to dėl jų trūkumo išsivysto veido audinio atrofija ar hemiatrofija deguonis ir maistinių medžiagų. Be to, diskutuojama apie kitas galimas Parry-Romberg sindromo priežastis. Pavyzdžiui, kai kurie tyrinėtojai mano, kad tam tikri bakterijos, pavyzdžiui, Borrelia, dalyvauja Parry-Romberg sindromo vystymesi. Papildomai, autoimuninės ligos yra laikomos ligos priežastimis. Daugeliui asmenų, kenčiančių nuo Parry-Rombergo sindromo, vienos veido pusės atrofija po tam tikro laiko sustoja savaime. Be to, aptariama galimybė, kad genetinės charakteristikos ar trauminiai įvykiai yra atsakingi už Parry-Romberg sindromo vystymąsi. Vadinamojo antinuklinio buvimas antikūnai, kurių yra daugiau nei 50 procentų pacientų, kalba apie paties organizmo gynybinės sistemos dalyvavimą. Be to, reumatoidiniai žymenys pacientams nustatomi maždaug 30 procentų atvejų.
Simptomai, skundai ir požymiai
Parry-Romberg sindromo simptomai yra labai būdingi ir greitai nurodo ligą. Sergant Parry-Romberg sindromu, tipiška atrofija visada pažeidžia vieną veido pusę. Be to, nukentėjusių asmenų lūpos dažniausiai iškraipomos. Pacientai taip pat kenčia nuo trišakio neuralgija, kuris yra susijęs su skausmas pojūtis pažeistoje veido pusėje. Nukentėję asmenys dažnai praranda kūno svorį ir būna apykaitiniai plaukų slinkimas. Tai labiausiai išryškėja ankstyvosiose Parry-Romberg sindromo stadijose. Nukentėję asmenys paprastai yra palyginti jaunos moterys. Veido atrofija yra progresuojanti ir veikia kai kuriuos arba visus audinius. Prasidėjus atrofijai, paveiktose vietovėse kartais išsivysto hiperpigmentacija. Taip pat galima hipopigmentacija. Atrofija dažnai veikia ir raumenis, kaulus, kremzlinius ir riebalinius audinius. Be to, kai kuriais atvejais pacientų galūnes taip pat veikia Parry-Romberg sindromo simptomai. Be to, kai kurie pacientai, sergantys Parry-Rombergo sindromu, kenčia nuo židinio epilepsijos ir migrena atakų. Kartais, plaukai paveiktose ES teritorijose oda iškrenta.
Ligos diagnozė ir eiga
Diagnozuodamas Parry-Romberg sindromą, gydytojas pirmiausia imasi a medicinos istorija su nukentėjusiu asmeniu. Be vizualinių pažeistos veido pusės tyrimų, pagrindinis dėmesys skiriamas vaizdavimo metodams. The vadovas tiriamas naudojant MRT ar KT metodus. Be to, paveiktųjų biopsijos oda naudojami plotai. Audinių mėginiai histologiškai įvertinami laboratorijoje ir padeda diagnozuoti Parry-Romberg sindromą.
Komplikacijos
Dėl Parry-Rombergo sindromo nukentėjusius asmenis vargina didelis veido diskomfortas arba dažniausiai viena veido pusė. Tai gali dar apimti ženklų skausmas sensacija toje veido pusėje. Nukentėjusieji taip pat dažnai kenčia dėl nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės ir nebesijaučia gražūs. Plaukų slinkimas atsiranda, o tai dar labiau pablogina paciento gyvenimo kokybę. Taip pat Parry-Romberg sindromas sukelia hiperpigmentaciją, kuri gali turėti vienodai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens estetikai. Dauguma pacientų taip pat kenčia nuo sunkių galvos skausmas ir migrena. Taip pat gali atsirasti epilepsijos priepuolių, kurie gali sukelti sunkius traukulius ir skausmas. Dėl estetinio diskomforto dauguma pacientų taip pat kenčia nuo psichologinio diskomforto ar Depresija. Su pagalba antibiotikai ar kitų vaistų, Parry-Romberg sindromo simptomai gali būti gerai apriboti. Gydymo metu daugiau komplikacijų nebūna. Simptomus taip pat galima palyginti gerai gydyti UV spindulių pagalba. Parry-Rombergo sindromas neturi įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kai pastebima tipiška atrofija vienoje veido pusėje, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Jei yra kitų simptomų, būdingų Parry-Romberg sindromui, tokių kaip raumenys, kremzlėar kaulų pokyčių, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Parry-Rombergo sindromas pasireiškia kartu su Borrelia, trauma ir autoimunine geneze. Jei aprašyti simptomai pasireiškia kartu su šiomis ligomis, geriausia informuoti atitinkamą gydytoją. Parry-Romberg sindromą diagnozuoja dermatologas arba internistas. Gydymas yra chirurginis ir medicininis. Pacientas turi būti laikomas stacionaru ir po pradinio gydymo turi pasitarti su gydytoju terapija baigtas aptarti tolimesnės rekonstrukcinės ir plastinės chirurgijos procedūros. Migrena, epilepsija ir kitus lydinčius simptomus gydo neurologai, internistai ir kiti specialistai, atsakingi už atskirus simptomus. Kadangi stiprios išorinės deformacijos taip pat gali būti didelė psichologinė našta, patartina ir psichologinį gydymą. Nukentėjusių vaikų tėvai šiuo tikslu turėtų kreiptis į vaikų psichologą.
Gydymas ir terapija
Parry-Romberg sindromas nėra priežastinis terapija, nes tikslūs veiksniai, kurie tai sukelia, vis dar nėra žinomi. Atrofijai pasibaigus, dauguma pacientų nori kosmetikos terapija. Šiuo metu šioje srityje padaryta didžiulė pažanga. Svarstomos sergančios pusės veido chirurginės rekonstrukcijos, kad veido simetrija būtų kuo atstatyta. Iš esmės Parry-Romberg sindromas savaime riboja savo eigą. Atrofija dažniausiai progresuoja per septynerius - devynerius metus. Šioje fazėje ligos negalima nei sustabdyti, nei išgydyti. Tačiau pavieniais atvejais sėkmė buvo pasiekta taikant įvairius gydymo metodus. Tai apima, pavyzdžiui, kortikosteroidus ir kitus imuninę sistemą slopinančių vaistų. Tam tikras antibiotikai z ceftriaksonas taip pat gali turėti teigiamą poveikį Parry-Romberg sindromo eigai. Be to, labai padeda ankstyvoje stadijoje diagnozuoti esamą Laimo boreliozę. Be to, terapija UV-A spinduliais daro teigiamą įtaką Parry-Rombergo sindromui.
Perspektyva ir prognozė
Dėl nežinomų priežasčių Parry-Rombergo sindromas dažniausiai pasireiškia jaunesnėms nei dvidešimties metų moterims. Iki šiol nėra tikrai sėkmingo gydymo. Tačiau liga gali staiga sustoti po kelerių metų. Tačiau tai nereiškia gydymo. Šiuo atžvilgiu prognozė yra tik sąlygiškai teigiama. Bent jau pažeistą ligą sustabdžius pažeistą veido pusę galima chirurginiu būdu atkurti. Parry-Romberg sindromas progresuoja per pirmuosius kelerius metus. Normali ligos eiga trunka apie septynerius ar devynerius metus. Kad palengvintų nukentėjusiųjų pasekmes, gydytojai turėjo daugmaž geros sėkmės įvairiais terapiniais bandymais. Pavyzdžiui, jei nėra kitų alternatyvų, Parry-Romberg sindromas ūmios fazės metu gydomas kortikosteroidais, imunosupresantais ar
antibiotikai. Pastarasis naudojamas ypač tada, kai Laimo ligos yra arba įtariamas kaip sukėlėjas. Kartais atrodo, kad gydymas UV-A spinduliuote yra sėkmingas. Jei Parry-Romberg sindromas nebėra aktyvus, chirurginis-rekonstrukcinis ar plastinis-chirurginis priemonės yra naudojami, atsižvelgiant į matomo veido pažeidimo mastą. Pavyzdžiui, naudoti pedalus ir nemokamai riebalinis audinys galima plastinė operacija. Tai bent jau vizualiai gali atkurti atrofuotą veido pusę. Kai kurie gydytojai taip pat naudoja autologinius lipo-injekcijos arba svetimkūnio injekcijos, vadinamasis hidroksiapatidas granulės. Šių tikslas priemonės yra padaryti nukentėjusio asmens subjaurotą veidą vėl reprezentatyvesnį.
Prevencija
Parry-Romberg sindromo prevencija neįmanoma, nes ligos patogenezė nebuvo pakankamai ištirta.
Sekti
Daugeliu atvejų asmuo, kurį paveikė Parry-Rombergo sindromas, neturi jokių specialių ir tiesioginių antrinės priežiūros galimybių, todėl pagrindinis šios ligos akcentas yra ankstyvas aptikimas ir vėlesnis ligos gydymas. Kuo anksčiau ligą nustato ir gydo gydytojas, tuo geresnė ligos eiga paprastai būna. Todėl nukentėjęs asmuo jau turėtų pasikonsultuoti su gydytoju, kai pasireiškia pirmieji simptomai ir požymiai, kad būtų išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo. Dauguma sergančiųjų yra priklausomi nuo įvairių vaistų nuo šios ligos vartojimo. Visada svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai, taip pat teisinga dozė, kad simptomai būtų palengvinti visam laikui ir, svarbiausia, teisingai. Jei kyla neaiškumų ar klausimų, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Be to, reikia reguliariai tikrinti ir tikrinti oda taip pat yra labai svarbūs, kad odos pažeidimus būtų galima nustatyti ankstyvoje stadijoje. Paprastai Parry-Rombergo sindromas nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės. Toliau priemonės nukentėjusiam asmeniui nėra galimybės pasinaudoti tolesne priežiūra, todėl jos taip pat dažniausiai nėra būtinos.
Ką galite padaryti patys
Žmonėms, kenčiantiems nuo Parry-Rombergo sindromo, reikia medicininės pagalbos. Priklausomai nuo sunkumo būklė, atskirus simptomus galima palengvinti savarankiškai. Tuo atveju migrena taip pat židininės epilepsijos, tausojimas padeda. Pacientai taip pat turėtų pakeisti savo dieta siekiant sumažinti migrenos priepuolių ar epilepsijos priepuolių riziką. Įrodyti metodai yra ketogeniniai dieta ir žalio maisto dieta. Tais atvejais, kai plaukų slinkimas, pakeitimas dieta taip pat gali būti naudinga. Tai gali būti kartu su šukuosenos dėvėjimu ar natūralių medžiagų naudojimu plaukai restauratorius. Stipriai išreikšto Parry-Romberg sindromo atveju, kuris taip pat pasireiškia apsigimimais ir audinių pažeidimais, saikingas fizinis krūvis yra savipagalbos dalis. Pacientai kartu su savo gydytoju ir kineziterapeutu turėtų parengti tinkamą terapijos koncepciją. Kuo labiau gydymas yra orientuotas į individualius skundus, tuo didesnė greito pasveikimo tikimybė. Nepaisant visų priemonių, sindromas gali išlikti ilgą laiką, naudingos ir terapinės priemonės. Kenčiantys turėtų, pavyzdžiui, kalbėti kitiems sergantiems arba aptarti būklė su draugais ir artimaisiais. Šeimos gydytojas gali suteikti tinkamus kontaktinius taškus kalbėti terapija.
