Quincke edema

Quincke edemoje - šnekamojoje kalboje vadinamoje angioedemoje (AE) - (sinonimai: ūminė esminė edema; ūminė Quincke edema). Oda; Ūminė apipinta edema; Ūminė apytikslė edema; Alerginė angioneurozinė edema; Alerginė angioneurozinė edema; Alerginė glotinė edema; Angioneurozinė edema; Angioneurozinė edema su dilgėlinė; Angioedema su dilgėline; Bannisterio liga; Gerklų dilgėlinė; Periodinė edema; Quincke sindromas; Dilgėlinė gigantea; angioneurozinė edema (AE); TLK-10 T78. 3) yra dažnai masyvus subcutis (submucosa) arba submucosa (submucosal) patinimas jungiamasis audinys), kuris dažniausiai veikia lūpas ir vokus, tačiau gali apimti ir kalba ar kiti organai.

Galima išskirti įvairias priežastis. Daugeliu atvejų tai yra alerginė reakcija ar šalutinis vaistų poveikis.

Pagal priežastį išskiriamos šios formos:

  • Histaminas- tarpinė angioneurozinė edema.
    • Alerginė angioneurozinė edema; pasitaiko pusė atvejų kartu su dilgėline (dilgėline); labiausiai paplitusi forma
    • Alergija- panaši angioneurozinė edema - infekcijų, netoleravimo (netoleravimo reakcijos; paprastai sukelia narkotikai z acetilsalicilo rūgštis, ASS) arba autoimuninės reakcijos (patologinė (patologinė) imuninė sistema prieš paties kūno audinius).
    • Fizinis-sąlyginis: pvz., Slėgis, šaltas, šviesos ir kt.
    • Idiopatinė angioneurozinė edema - be aiškios priežasties (reta).
  • Bradikininas- tarpinė angioneurozinė edema (bradikininas yra peptidas ir audinių hormonas, kuris, be kita ko, yra vazoaktyvus (kraujas laivą keičiantis) ir dalyvaujantis skausmas gamyba).
    • Paveldima angioneurozinė edema (HAE) - dėl C1 esterazės inhibitoriaus (C1-INH) trūkumo (kraujo baltymų trūkumo); maždaug 6% atvejų:
      • 1 tipas (85% atvejų) - sumažėjęs aktyvumas ir koncentracija C1 inhibitoriaus.
      • II tipas (15% atvejų) - sumažėjęs aktyvumas esant normaliam arba padidėjęs koncentracija C1 inhibitoriaus.
    • RAAS inhibitorių sukelta angioneurozinė edema (RAE) - dėl širdies ir kraujagyslių sistemos narkotikai: AKF inhibitoriai (dažni:> 50% atvejų, kai pasireiškia sunki angioneurozinė edema) arba AT1 antagonistai (angiotenzino II receptorių 1 potipio antagonistai, AT1 receptorių antagonistai, AT1 blokatoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai “sartanai“) (Retai).
    • Įgyta angioneurozinė edema:
      • Ypač sergant piktybine limfoma (šnekamosios kalbos limfmazgių vėžys) (1 tipo) arba
      • C1 inhibitorius antikūnai (2 tipas).
  • Kita angioneurozinė edema - vystymosi negalima paaiškinti histamino vienas, nei pats bradikininas vienas; čia turi reikšmės kitos endogeninės medžiagos.

Dažnio pikas: alerginė angioneurozinė edema pasireiškia daugiausia suaugus, o paveldima forma dažniausiai pasireiškia vaikystė ir paauglystė. Įgyta forma dažniausiai pasireiškia sulaukus 30 metų.

- paplitimas (ligos dažnis) paveldima angioneurozinė edema yra <1% (Vokietijoje). Manoma, kad Vokietijoje kasmet pasikartojanti (pasikartojanti) Quincke edema paveikia kelis tūkstančius žmonių. Maždaug 0.1–0.6% vartojančių pacientų AKF inhibitoriai išsivystyti angioneurozinė edema. Vartojant AT1 blokatorius, proporcija yra dar mažesnė.

- dažnis (naujų atvejų dažnis) paveldima angioneurozinė edema yra 2–4 ​​atvejai 100,000 XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje).

Eiga ir prognozė: Quincke edema atsiranda ūmiai. Tai neskausminga ir retai niežti. Patinimas gali trukti kelias valandas ar kelias dienas. Jei Quincke edema greitai vystosi ir apima ryklę gleivinė, tai yra neatidėliotina medicinos pagalba, nes obstrukcija (susiaurėjimas) kvėpavimo takai ir gali atsirasti uždusimas.