Rasmussenas encefalitas yra labai reta neinfekcinės formos forma uždegimas smegenų žievėje. Įtariama autoimunologinis vystymosi procesas. Liga dažniausiai pasireiškia vaikams ir negydoma beveik visada būna mirtina.
Kas yra Rasmuseno encefalitas?
Rasmussenas encefalitas yra pavadintas kanadiečių neurologo Theodore'o Rasmusseno vardu. Rasmussenas pristatė chirurginius metodus epilepsijos ligoms išgydyti ir šiame kontekste taip pat nagrinėjo jo vardu pavadintą smegenų žievės uždegiminę ligą. Anglų kalba - Rasmusseno encefalitas taip pat žinomas kaip lėtinis židinio encefalitas arba CFE. Šis terminas reiškia lėtinį židininį encefalitą. Pagal ją liga prasideda nuo mažo židinio uždegimas tam tikrame ribotame, nedideliame JK plote smegenys o iš ten jis vis labiau plinta gretimame smegenų audinyje. Paprastai tik vienas smegenys pusrutulis yra paveiktas. Daugeliu atvejų uždegimas neplinta į priešingą pusrutulį smegenys. Liga visada yra susijusi su negrįžtamu nervinių ląstelių praradimu. Jis palieka randai ir negydomas sukelia mirtį. Net po gydymo paveikti asmenys kartais kenčia nuo sunkių viso gyvenimo sutrikimų, atsižvelgiant į uždegiminių procesų mastą. Daugeliu atvejų Rasmusseno encefalitas pirmą kartą pasireiškia vaikams iki dešimties metų. Tačiau retais atvejais pirmieji ligos simptomai nerandami, kol paaugliai nepasiekia brendimo ar net suaugę. Apskritai liga yra labai reta. Pavyzdžiui, Vokietijoje kasmet užregistruojama 50 naujų atvejų. Manoma, kad paplitimas yra vienas arba du asmenys iš 1000,000 XNUMX.
Priežastys
Manoma, kad Rasmusseno encefalito priežastis yra autoimunologinis procesas. Ypatingą vaidmenį šiame procese vaidina vadinamosios CD8 T ląstelės. CD8 T ląstelės yra T ląstelės, turinčios papildomą CD8 receptoriaus baltymą ląstelės membrana. CD8 receptorius yra vadinamasis T ląstelių receptoriaus koreceptorius. Per CD8 receptorius citotoksinės T ląstelės atpažįsta svetimas baltymų struktūras ir stimuliuoja imuninį atsaką, dėl kurio antigeną pateikiančios ląstelės sunaikinamos. Dabar pripažinta, kad CD8 T ląstelės specifiškai atrenka ląsteles su tam tikromis antigenų struktūromis ir jas sunaikina. Kol kas neįmanoma nustatyti, kurios tai yra struktūros. Pavyzdžiui, nėra aišku, ar šios struktūros yra virusinio pobūdžio, ar pagrįstos paties kūno baltymai. Rasmusseno encefalito atveju CD8 T ląstelės puola ir sunaikina nervines ląsteles ir astrocitus. CD8 T ląstelės labai stipriai dauginasi ir jas vis dar galima aptikti kraujas metų metus. Jie patenka į smegenis per kraujassmegenų barjerą ir prisitvirtina prie nervinių ląstelių ir astrocitų. Ten jie specialiai sunaikina tam tikros antigeno struktūros ląsteles. Prasidėjus ląstelių naikinimui, šio proceso nebegalima sustabdyti. Uždegimas progresuoja ir sunaikina kitas pažeisto smegenų pusrutulio sritis. Kol kas net imunosupresantai sugebėjo tik susilpninti uždegimą, tačiau vis tiek sugebėjo jį sustabdyti.
Simptomai, skundai ir požymiai
Rasmuseno encefalitas paprastai prasideda židininiais epilepsijos priepuoliais. Šiuo atveju priepuoliai yra lokalizuoti vienoje kūno pusėje. Vėliau laipsniškai vystosi neurologiniai sutrikimai, įskaitant hemiplegiją, regėjimo sutrikimus, kalbos sutrikimaiir psichikos atsilikimas. Vėliau epilepsijos priepuoliai gali tapti generalizuoti (grand mal). Retais atvejais galiausiai pažeidžiami abu smegenų pusrutuliai, dėl kurių atsiranda dvišalių nebuvimo simptomų. Jei gydymas nėra skiriamas, ligos prognozė yra labai bloga. Galų gale, tai visada baigiasi mirtinai. Gydymas lemia geresnę prognozę. Tačiau, atsižvelgiant į jau padarytos žalos smegenims mastą, kartais gali likti sunkių fizinių ir psichinių negalių.
Ligos diagnozė ir eiga
Rasmusseno encefalitui diagnozuoti gali būti naudojamos vaizdavimo technologijos, tokios kaip MRT tyrimas, EEG ir histologinis smegenų audinio tyrimas. EEG rūpinasi smegenų srities, sukeliančios traukulius, lokalizavimu. Tam naudojamas histologinis smegenų audinio tyrimas diferencinė diagnostika pašalinti infekcines encefalito priežastis.
Komplikacijos
Rasmusseno encefalito metu visada atsiranda sunkių komplikacijų. Neurologiniai sutrikimai, tokie kaip hemiplegija ir psichiniai atsilikimas yra būdingi ligai. Ligai progresuojant, regos ir kalbos sutrikimai bei epilepsijos priepuoliai taip pat didėja. Sunkių priepuolių metu pacientai dažnai kanda lūpas ir kalba kruvinas ir kenčia nuo sunkių trauktis rankų ir kojų. Daugeliu atvejų pacientai psichologiškai kenčia ir nuo simptomų - nerimo sutrikimai, Depresija ar atsiranda nepilnavertiškumo kompleksai. Jei Rasmusseno encefalitas nėra gydomas, jis visada yra mirtinas. Iš anksto paprastai pasireiškia sunkūs smegenų pažeidimai, kurie toliau veda prie deficito, skausmas ir pagaliau į koma. Įvairūs šalutiniai poveikiai ir sąveika gali atsirasti gydant imunosupresantai. Galimi skundai yra svyravimai kraujas spaudimas, padidėjęs lipidų kiekis kraujyje ir raumenų silpnumas. Be to, pavėluoti efektai, tokie kaip diabetas cukrinis diabetas, osteoporozė ir inkstų pažeidimas ir kepenys gali atsirasti. Ilgainiui širdies ir kraujagyslių sistemos ligos bei navikų vystymasis oda ir limfa taip pat gali atsirasti mazgų. Panaši rizika yra susijusi su kartu skiriamais vaistais vaistai nuo epilepsijos ir gliukokortikoidai. Smegenų operacija gali sukelti sunkių komplikacijų.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Pacientai, kuriems jau diagnozuotas Rasmusseno encefalitas, turėtų kreiptis į gydytoją. Jei nėra diagnozės, egzistuoja keletas užuominų, kurių pagrindu patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei nukentėjusiam žmogui atsiranda traukuliai, patartina nedelsiant kreiptis į gydytoją ar neurologą. Pirmiausia jis gali išsiaiškinti priepuolio priežastį ir, antra, paskirti tinkamus vaistus, kad, viena vertus, sumažintų bendrą polinkį į priepuolius ir, kita vertus, pagal poreikį vartojamus vaistus, kurie palengvintų ūmus priepuolius. Be akivaizdžiausio ženklo, taip pat patartina atkreipti dėmesį į kasdienio gyvenimo pokyčius ir, jei reikia, atsižvelgti į tai kaip progą apsilankyti pas gydytoją. Pavyzdžiui, regos sumažėjimas arba neaiški, sustojusi kalba jau gali būti Rasmusseno encefalito požymiai. Pažinimo sunkumų kaupimasis taip pat yra įspėjamasis signalas, kurį turėtų išaiškinti gydytojas. Nustačius ligą, reikia reguliariai lankytis pas gydytoją, kad būtų galima koreguoti vaistus. Norint optimaliai koreguoti vaistus, reikia atlikti kraujo tyrimus ir, jei reikia, EEG.
Gydymas ir terapija
Iki šiol nėra aiškios Rasmusseno encefalito gydymo rekomendacijos. Gydymas dažnai yra labai sunkus, ypač todėl, kad liga progresuoja nenumaldomai. Encefalitą bandoma sustabdyti deriniu terapija of imunosupresantai. Deriniai imunoglobulinai, aukštasdozė gliukokortikoidai ir takrolimuzas, be kitų, yra administruojami šiam tikslui. Uždegimą tikriausiai galima susilpninti, tačiau liga vis tiek progresuoja. Taip pat labai sunku gydyti epilepsijos priepuolius. Iš pradžių tai yra simptominis gydymas, neturintis jokios įtakos Rasmusseno encefalito eigai. Tačiau taip pat pažymėta, kad net vaistai nuo epilepsijos iki šiol naudota mažai pažangos kontroliuojant epilepsija. Tačiau tikrąją gydomąją sėkmę atveria chirurginė operacija terapija. Tai reiškia, kad pašalinama paveikta smegenų pusrutulio dalis. Vis dėlto sunkiais apibendrintais atvejais reikia pašalinti visą paveiktą smegenų pusrutulį, kad liga neplistų į visas smegenis. Be operacijos ligos prognozė visada yra bloga. Po operacijos Rasmusseno encefalito eigą galima sustabdyti. Ar lieka ir kokios negalios lieka, priklauso nuo to, kiek liga jau buvo progresavusi, ir kaip vaiko smegenys regeneracijos būdu vėl gali kompensuoti didelę žalą. Medicininiai tyrimai yra orientuoti į veiksmingumo nustatymą narkotikai kad gali sustabdyti ligos progresavimą net ir be chirurginės intervencijos.
Prevencija
Šiuo metu nėra rekomendacijos Rasmusseno encefalito profilaktikai. Iki šiol ligos priežastis nėra iki galo išaiškinta.
Sekti
Rasmusseno encefalitas sukelia motorinės funkcijos sutrikimus ir paralyžių. Sunkiais atvejais pažeistoje smegenų srityje lieka antrinė žala; negydoma liga sukelia mirtį. Dėl šios priežasties būtina tolesnė priežiūra. Ilgainiui reikia vengti simptomų pasikartojimo. Stebėjimo metu pacientas būklė yra stebima, o trukmė priklauso nuo ligos masto. Reguliarių tyrimų metu neurologas atlieka antrinę priežiūrą. Vartojamo poveikis narkotikai yra nustatytas, šalutinis poveikis turi būti laiku nustatytas ir jo išvengta. Esant sunkiam ligos progresavimui, būtina atlikti smegenų operaciją. Vėlesnės priežiūros metu gijimo procesą stebi gydytojas, o po išrašymo specialistas tęsia patikrinimus. Tikslas yra sėkmingas pašalinimas encefalito be vėlyvų pasekmių. Jei uždegimas jau sukėlė fizinius ar psichinius apribojimus, pacientas gauna palaikymą kasdieniame gyvenime. Šie priemonės taip pat yra priežiūros dalis. Nukentėjęs asmuo sužino, kaip tinkamai elgtis naujoje situacijoje. Be specialisto, patartina apsilankyti atitinkamame konsultavimo centre. Dėl sunkios negalios reikia profesionalios kvalifikuoto personalo pagalbos. Vėlesnės priežiūros metu pacientas gauna profesionalią priežiūrą.
Ką galite padaryti patys
Rasmusseno sindromui gydyti yra ribota parama. Nukentėjusieji turi išmokti sveiko būdo kovoti su liga, tai galima padaryti naudojant literatūrą ir dokumentus, taip pat apsilankius specialisto centre dėl neurologinių sutrikimų. Svarbus dalyvavimas savipagalbos grupėse ir pokalbis su kitais ligoniais priemonės kad būtų lengviau įveikti ligą. Gydymą vaistais gali palaikyti įvairūs generolai priemonės pavyzdžiui, mankšta ar pokyčiai dieta. Natūralios priemonės taip pat gali padėti. Tačiau norint išvengti komplikacijų, reikėtų iš anksto aptarti alternatyvios medicinos naudojimą su gydytoju. Kenčiantiems žmonėms patartina apsilankyti pas kitą gydytoją arba gerai aprūpintą vaistinę, kad surastų tinkamus vaistus nuo jų simptomų. Gydymas nuo epilepsijos pirmiausia turi būti paremtas atidžiu ligonio stebėjimu, nes tada gali būti imamasi skubių veiksmų priepuolio atveju. Ilgainiui Rasmusseno encefalitu sergantys pacientai turi būti laikomi stacionare. Savarankiškos pagalbos priemonės vėlesnėse ligos stadijose nebėra veiksmingos. Tačiau šeimos nariai ir draugai teikia svarbią paramą nukentėjusiems.
