Spina bifida

Apibrėžimas

Spina bifida yra įgimtas apsigimimas, kurį sukelia vadinamojo nervinio vamzdelio sutrikimas vaisiaus vystymosi metu. Nervinis vamzdelis paprastai užsidaro link stuburo kanalas. Tai įvyksta trečią – ketvirtą nėštumas. Jei šis uždarymas išlieka, atsiranda spina bifida.

Sinonimai plačiąja prasme

Atviras stuburas, atvira nugara, nugaros smegenys

Pasitaikymas (epidemiologija)

Nervinio vamzdelio defektai gimdos vystymosi metu yra dažniausiai pasitaikantys apsigimimai nervų sistema. Vokietijoje tai taikoma maždaug vienam iš 1000 nėštumų. Dėl geresnės nėštumo prevencijos dažnis (pasireiškimas) žymiai sumažėjo.

Spina bifida priežastys

Kaip tiksliai atsiranda nervinio vamzdelio defektas, iki šiol neaišku. Aplinkos veiksniai ir tiekimo trūkumas folio rūgštis į vaisius atrodo, kad vaidina svarbų vaidmenį. Trečią ir ketvirtą savaitę nėštumas, motinos folio rūgštis trūkumas turi didelę įtaką stuburo kanalasvaisius.

Paprastai slankstelinių lankų dalys susilieja ir sudaro stuburo kanalas, nugaros smegenys guli čia saugoma meninges viduje stuburo skystis. Spina bifida šis kanalas nėra visiškai uždarytas, nes vienas ar keli stuburo lankai neužsidaro viename taške. nugaros smegenys dabar gali atsirasti iš šio tarpo kartu su smegenų skysčiu.

Spina bifida formos

Yra dvi spina bifida formos: spina bifida occulta forma yra tik kaulinių struktūrų, esančių aplink nugaros smegenys, ty slanksteliai. Slankstelių lankai nėra uždaryti. Ši spina bifida forma paprastai yra besimptomė.

Apsigimimas pastebimas tik Rentgeno. Simptomai pasireiškia tik tuo atveju, jei apsigimimas veikia ir nugaros smegenis. Vadinamasis odos sinusas (pilonidinis sinusas) dažnai siejamas su spina bifida occulta.

Tai nedidelis kanalas, prasidedantis nuo odos paviršiaus ir baigiantis nugaros smegenų viduje arba išorėje. Jis atrodo kaip poros ir paprastai yra daugiau plaukuotas nei jo aplinka. Jei sinusas yra prijungtas prie nugaros smegenų, meningitas dažnai gali atsirasti.

Tai yra rimta komplikacija bet kuriame amžiuje. Spina bifida cystica yra ne tik kaulų apvalkalas, supantis nugaros smegenis, o taip pat pažeidžiamas pats nugaros smegenys. Per tarpą, kurį suformuoja neužsandarinti stuburo lankai, išniro nugaros smegenų membranos.

Dažnai pažeidžiamas juosmens (juosmens slankstelių) ir kryžkaulio (kryžkaulio). Apytiksliai tariant, šios slankstelių grupės yra tarp ir virš dubens kaulai. Čia sukurtos iškyšos yra užpildytos nerviniu skysčiu ir jas galima atskirti pagal jų turinį.

Yra formų, kuriose tik stuburo skystis yra. Kitose šių cistų formose yra papildomų nugaros smegenų audinių ir nervų šaknų. Cistos yra skysčio pripildytos ertmės.

Blogiausiu atveju iš nugaros išsipūtusi visa nugaros smegenų dalis.

  • Spina bifida occulta (uždara paslėpta spina bifida)
  • Spina bifida cystica (cistinė spina bifida)

Spina bifida aperta („akivaizdi“ spina bifida; taip pat žinoma kaip spina bifida cystica) yra galutinis kaulinio audinio sutrikimas stuburo lankas. Tai reiškia, kad užpakalinė a slankstelio kūnas, taip vadinamas stuburo lankas, nėra arba yra tik iš dalies.

Ši dalis paprastai skirta apsaugoti nugaros smegenis, esančias viduje stuburo lankas. Dėl paskutinio sutrikimo nugaros smegenys prarado kaulinę apsaugą. Priešingai nei spina bifida occulta, spina bifida aperta, meninges (smegenų dangalai, nugaros smegenų membranų sinonimai) ir galbūt nugaros smegenys nėra tinkamoje vietoje, bet išsipūtę į išorę.

Dėl to oda, esanti defekto vietoje, suplonėja ir išsipūva į išorę kaip žiedinis kopūstas. meninges (meningocele) ir galbūt nugaros smegenys (meningomyeolocele) tada guli šiame ploname odos maiše. Smegenų dangalas ir nugaros smegenys yra išplitę (t. Y. Nebėra pradinėje padėtyje, bet kyšo pro stuburo angą), panašiai kaip žarnos kilpos. kirkšnies išvarža.

Priklausomai nuo išvaržos sunkumo, išvaržos maišelyje (mielocistocelė, mielocistomeningocelė) taip pat gali būti vandens. Sunkiausia forma vadinama mielosicheze. Čia ne iki galo subrendęs nugaros smegenys, vadinamos nervine plokštele, yra atviros gale, nepadengtos apsauginėmis smegenų dangalais ar oda. Spina bifida aperta paprastai yra apatinės juosmens dalies srityje arba kryžkaulis.

Paprastai jį lydi žymiai sunkesni nei spina bifida occulta simptomai, tokie kaip paralyžius, kojų netinkamos padėties nustatymas, jautrumo sutrikimai, pūslė ir tiesiojoje žarnoje. Hidrocefalija (hidrocefalija) taip pat dažniau pasitaiko spina bifida aperta. Spina bifida occulta („paslėpta“ spina bifida) taip pat nurodo galutinį kaulinio slankstelio lanko sutrikimą.

Nugaros smegenys taip pat prarado kaulinę apsaugą. Priešingai nei spina bifida aperta, nugaros smegenys ir smegenų dangalai nėra paveikti galutinio sutrikimo, tačiau jie yra visiškai išsivystę jiems skirtoje vietoje. Aukščiau esanti oda taip pat nepažeista.

Žmonėms, sergantiems spina bifida occulta, simptomų dažnai nėra būklė galiausiai atsitiktinai atrandamas Rentgeno ar pan. Kol nėra jokių simptomų, spina bifida occulta nebeturi jokios medicininės reikšmės. Kai kuriais atvejais tai gali būti pastebima odos pokyčiai pavyzdžiui, padidėjęs plaukuotumas (hipertrichozė) spina bifida occulta vietoje arba per odos sinusą.

Odos sinusas yra nedidelis odos latakas, kuris baigiasi aklu. Meningo arba mielomeningocelė yra spina bifida aperta (taip pat spina bifida cystica). Panašus į kirkšnies išvarža, kai žarnynas yra išvaržos maišelyje, smegenų dangalai su (mielomeningocele) arba be (meningocelės) nugaros smegenų yra odos maišelyje stuburo bifida vietoje. Paprastai tiek odos maišas, tiek smegenų dangalai yra uždaryti, kad labai jautri nugaros smegenys būtų bent šiek tiek apsaugotos. Kartais skystis taip pat laikomas išvaržos maišelyje, kad būtų galima kalbėti apie cistą.