Stivenso-Džonsono sindromas yra sunkus oda liga, kuri gali pasireikšti kaip alerginė imunologinė reakcija į įvairius narkotikai, infekcijos ir piktybiniai procesai. Oda tokie simptomai kaip kokardija susidaro ne tik ant odos, bet ir ant pacientų gleivinės. Gydymo metu kuo labiau pašalinama pagrindinė reakcijų priežastis.
Kas yra Stevenso-Johnsono sindromas?
Oda ligos gali būti įgimtos arba įgytos. Viena iš įgytų odos ligų formų yra odos pažeidimai reaguojant į infekcijas, narkotikaiar kitų toksinų. Pvz., Daugiaformė eritema exsudativum pasireiškia viršutiniame vainiko sluoksnyje ir atitinka ūmią odos reakciją į uždegimas. Tai yra odos eritema arba paraudimas infekcijų su pūslelinė paprastas, streptokokaiarba paraneoplazija. Papildomai, narkotikai gali būti atsakinga už eritemą. Stivenso-Džonsono sindromas yra daugiaformės eritemos exsudativum forma ir atitinkamai priklauso sunkesnėms odos alerginėms vaistinėms ar infekcinėms reakcijoms. Anksčiau terminas erythema exsudativum multiforme majus buvo vartojamas alerginė reakcija. Tačiau šis termino vartojimas dabar yra pasenęs, nes egzistuoja skirtinga dviejų odos reakcijų etiologija. Stevensas ir Johnsonas laikomi pirmaisiais Stivenso-Džonsono sindromas ir davė simptomų kompleksui pavadinimą.
Priežastys
Maždaug pusėje visų atvejų Stivenso ir Džonsono sindromo priežastis yra alerginės reakcijos į tam tikrus vaistus. Daugeliu atvejų, sulfonamidai, kodeinasarba hidantoinai yra atsakingi už odos reakciją. Be to, nustatytas priežastinis ryšys tarp Stevenso-Johnsono sindromo ir NVNU, NNRTI, alopurinolis, moksifloksacinasir stroncio ranelatas. The alerginė reakcija yra imunologiškai sukeltas, tarpininkaujama T ląstelėms nekrozė keratinocitų. Tačiau tiksli patogenezė iki šiol lieka neaiški. Stivenso ir Džonsono sindromas nebūtinai susijęs su narkotikais alergija. Retesni, bet teoriškai įsivaizduojami imuninės reakcijos sukėlėjai yra piktybiniai procesai, tokie kaip limfomos. Be to, buvo pranešta apie Stivenso ir Džonsono sindromo atvejus mikoplazma infekcijos ir kitos bakterinės ar virusinės infekcijos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Klinikiniu požiūriu, Stivenso ir Džonsono sindromas pasireiškia sunkiais bendrais skundais ūmiai prasidėjus. Paciento generolas būklė staiga blogėja, dažnai baigiasi aukštu karščiavimas ir rinitas. Beveik visais atvejais reakcijoje masiškai dalyvauja gleivinės. Eritema su neryškiomis sienomis ir centrine tamsia spalva ant odos ir gleivinės susidaro per labai trumpą laiką. Šis būdingas simptomas taip pat vadinamas netipine kokardija. Pūslelės atsiranda burna, gerklės ir lytinių organų srityje. Dažnai odos pažeidimai įskaudinti ar kitaip jautrūs lietimui. Akių odai taip pat paprastai negailima simptomų. Daugeliu atvejų - erozinis konjunktyvitas atsiranda. Daugeliu atvejų pacientai nebegali atverti burnos. Dėl to kyla sunkumų vartojant maistą. Gana sunkios odos reakcijos metu gali atsirasti komplikacijų. Lyello sindromas, taip pat žinomas kaip nuplikytos odos sindromas, laikomas didžiausia komplikacija.
Ligos diagnozė ir eiga
Nors Stivenso ir Džonsono sindromas visais atvejais rodo visiškai tipišką simptomų vaizdą - odą biopsija paprastai atliekamas kaip diagnostinio proceso dalis. Audinių mėginys naudojamas įtariamoms Stivenso ir Džonsono sindromo diagnozėms patvirtinti arba atmesti. Specifiniai laboratoriniai parametrai ar specialūs tyrimai nėra diagnostikos proceso dalis. Tačiau histopatologija paprastai parodo nekrozinius keratinocitus. Bazinės membranos vakuolizacija yra vienodai informatyvi. Subepiderminis skilimas taip pat gali reikšti Stivenso-Johnsono sindromą. Prognozė yra gana nepalanki pacientams, sergantiems sindromu, palyginti su daugeliu kitų odos reakcijų. Mirtingumo lygis yra apie šešis procentus. Jei jo eigoje sindromas išsivysto į Lyello sindromą, mirtingumas siekia apie 25 proc. Mažiau sunkiais atvejais odos simptomai gyja neišeidami randai. Daugiausia - oda pigmento sutrikimai išlieka.Tačiau dėl gleivinės susiaurėjimų ar sukibimų komplikacijų rizika yra didelė.
Komplikacijos
Stivenso ir Džonsono sindromas gali būti labai sunkus. Išopėja opos randai kaip jie gyja. Taip pat gali atsirasti gleivinės. Kadangi ūminės ligos fazės metu gleivinės labai dirginamos, yra antrinės vietinės infekcijos pavojus patogenai, pavyzdžiui, grybai ar bakterijos. Be to, gali būti labai prarasta skysčių ir dėl to gali dehidratacija fizinis ar psichinis deficitas. Jei uždegimas išplinta į akių odą, tai gali sukelti konjunktyvitas. Sunki komplikacija yra Lyello sindromas, kurio metu oda atsiskiria ir nekroziškai randėja. Vienu iš keturių atvejų pasekmės yra mirtinos. Ne tokiais sunkiais atvejais oda pigmento sutrikimai likti. Dėl gleivinės struktūros sukibimo ir pokyčių gali atsirasti papildomų komplikacijų. Terapija Stevenso-Johnsono sindromo rizika yra susijusi su įvairia rizika - pavyzdžiui, tokiais preparatais kaip makrolidas antibiotikai ir tetraciklinai. Abi priemonės gali sukelti šalutinį poveikį ir sąveikair retkarčiais pasireiškia alerginės reakcijos. Intensyvi priežiūra priemonės z užpilai galima vadovauti nuo infekcijų ar traumų. Rimtos komplikacijos, tokios kaip kraujas krešulių ar audinių nekrozė taip pat negalima atmesti dėl netinkamo gydymo.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Sergant Stivenso ir Džonsono sindromu, nukentėjęs asmuo priklauso nuo apsilankymo pas gydytoją. Kadangi tai negali sukelti nepriklausomo išgydymo, o negydant sindromo simptomai dažniausiai pablogėja, pirmiesiems simptomams, kurie rodo sindromą, reikia kreiptis į gydytoją. Tik ankstyvas šios ligos nustatymas ir gydymas gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Dėl nukentėjusio asmens labai sunkios ligos reikia kreiptis į gydytoją dėl Stevenso ir Džonsono sindromo karščiavimas. Kaip taisyklė, karščiavimas įvyksta staiga ir neišnyksta savaime. Pūslelės atsiranda burna ir gerklė, taip pat kenčia dauguma pacientų uždegimas iš junginė. Jei pasireiškia šie simptomai, nukentėjęs asmuo turi nedelsdamas kreiptis į gydytoją. Stivenso ir Džonsono sindromas dažniausiai gydomas ligoninėje. Esant ekstremalioms situacijoms arba jei simptomai yra labai sunkūs, reikia iškviesti skubios pagalbos gydytoją. Ar galima visiškai išgydyti ligą, paprastai negalima numatyti.
Gydymas ir terapija
Gali būti svarstomos įvairios procedūros terapija pacientų, sergančių Stivenso-Johnsono sindromu. Visais atvejais terapinis dėmesys priemonės yra pašalinti pirminę reakcijos priežastį. Priežastis dažniausiai yra vaistai, vartojami per ankstesnes savaites. Narkotikų vartojimą reikia nedelsiant nutraukti arba pakeisti. Mikoplazma infekcijos taip pat turi būti vertinamos kaip priežastinis ryšys su sindromu. Tokios infekcijos gydomos tetraciklinais ar makrolidais antibiotikai. Antibiotikai pirmenybė teikiama užsikrėtusiems vaikams. Gliukokortikoidai yra prieštaringai vertinami dėl savo veiksmingumo Stevens-Johnson sindromo kontekste ir nėra skiriami dėl padidėjusio mirtingumo. Visų pirma pacientai, turintys burnos ir ryklės simptomų, lengviau patiria kvėpavimo takai Remiantis naujausiais tyrimais, kortikosteroidais gydomos infekcijos. Be kortikosteroidų administracija, imunoglobulino vartojimas taip pat yra pavojingas. Gausūs odos atsiskyrimai gydomi pagal terapija nudegusiems pacientams. Svarbiausi žingsniai šiame kontekste apima intensyvią medicininę terapiją priemonės skysčiui subalansuoti, baltymų balansas ir elektrolitų balansas- Be to, nuolatinis širdies ir kraujagyslių stebėsena yra skirtas sunkiems atvejams. Tas pats pasakytina ir apie infekcijos profilaktiką. Jei dėl pažeidimų sutrinka paciento maisto vartojimas, parenteralinė mityba yra duota. Vietinei terapijai dezinfekavimo priemonė sprendimai nurodomi drėgni kompresai.
Prevencija
Stivenso ir Džonsono sindromas yra alerginė imunologinė reakcija. Su infekcija susijusios odos ligos formos galima išvengti taikant bendrą infekcijos profilaktiką. Tačiau kadangi sindromas taip pat gali išsivystyti dėl vaistų sukeltos alergijos ar piktybinių procesų, yra keletas visapusiškų prevencinių priemonių.
Sekti
Stevenso ir Johnsono sindromui reikalinga išsami tolesnė priežiūra. Odos liga gali sukelti įvairių nusiskundimų, kurie kartais išlieka tam tikrą laiką po to, kai pašalinama priežastis. Dermatologas gali ištirti nenormalias vietas ir paskirti tinkamus vaistus bei priemones. Anksti gydomas Stevenso-Johnsono sindromas turėtų greitai išnykti. Po kelių savaičių vėl galima kreiptis į gydytoją. Stebėjimo metu tikrinama, ar paskirti vaistai veikia. Jei vaistas buvo nutrauktas, patikrinama, ar iš tikrųjų vaistas buvo simptomų priežastis. Jei reikia, reikia atlikti keletą bandymų, kol bus pasiektas norimas rezultatas. Tolesnė priežiūra gali atitinkamai trukti kelias savaites ar net mėnesius. Tačiau paprastai dermatostomatitas gali būti gerai gydomas, nesitikint vėlesnių skundų. Stevens-Johnsono sindromo tolesnę priežiūrą vykdo bendrosios praktikos gydytojas. Atsižvelgiant į ligos sunkumą, terapijoje gali dalyvauti įvairūs specialistai. Be dermatologo, internistai taip pat gali būti atsakingi už gydymą ir tolesnę priežiūrą. Po vietinės terapijos reikia patikrinti, ar gydomose vietose nėra patinimų ar pakitimų. Jei atsiranda komplikacijų, būtina koreguoti gydymą.
Ką galite padaryti patys
Sergant Stivenso ir Džonsono sindromu savipagalba nepatartina. Atvirkščiai, pacientai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Gali kilti pavojus gyvybei. Todėl šios savipagalbos priemonės yra skirtos tik kaip papildoma saviterapija. Kadangi tai yra alerginė reakcija, bendros infekcijos profilaktikos priemonės kartais žada palengvėjimą. Tačiau negalima atmesti visų galimų priežasčių. Trimis ketvirtadaliais visų atvejų vaistai sukelia Stivenso ir Johnsono sindromą. Nors nutraukimas nutraukia tipiškus simptomus, tačiau gali vadovauti į kitas problemas. Todėl pacientai, prieš nutraukdami bet kokius vaistus, pirmiausia turėtų pasitarti su savo gydytoju. Poilsis ir sveikimas yra geriausias būdas pasveikti nuo daugelio ligų, įskaitant Stivenso ir Džonsono sindromą. Gydytojai taip pat pataria drėgnus kompresus, kuriuos galite įdėti patys be didelių pastangų. Jie turėtų būti su ramunėlių ekstraktu. Vaistinėse taip pat yra lytinių organų sričiai tinkamų sėdimųjų vonių. Už burna plotas yra skalavimai su ramunėlė. Bėrimai būdingi Stevens-Johnson sindromui. Tepalai su aukštu cinkas turinys užtikrina, kad paraudimas išnyks. Jie taip pat yra nemokami ir juos galima įsigyti be recepto.
