Vakarų sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Vakarų sindromas yra sunkiai gydoma apibendrinta piktybinė forma epilepsija. Tai pasireiškia kūdikiams nuo trijų iki dvylikos mėnesių amžiaus.

Kas yra Vakarų sindromas?

Vakarų sindromas buvo pavadintas anglų gydytojo ir chirurgo Williamo Jameso Westo vardu. Pirmuosius tokio tipo epilepsijos priepuolius jis pastebėjo 1841 m. Savo keturių mėnesių sūnui ir tada aprašė būklė moksliniu požiūriu. Piktybiniai infantilūs posakiai, kaip West sindromo termino sinonimai epilepsija arba BNS epilepsija taip pat vartojami kaip „Blitz-Nick-Salaam“ epilepsijos sutrumpinimai. Manoma, kad piktybinė infantilepsija yra dėl organinės smegenys žala, atsiradusi prieš gimimą, gimimo metu ar po gimimo. Generaliniai epilepsijos priepuoliai būdingi Vakarų sindromui. Sutrikimas pasireiškia vienam iš 4000–6000 vaikų. Berniukus nukenčia dažniau nei mergaites. 90 procentų nukentėjusių vaikų priepuoliai pirmą kartą pasireiškia per pirmuosius dvylika mėnesių po gimimo. Pasireiškimo pikas yra penktą mėnesį. Retesniais atvejais priepuoliai įvyksta tik nuo antrų iki ketvirtų gyvenimo metų. Vienas iš 20 atvejų epilepsija anksti vaikystė yra dėl Vakarų sindromo.

Priežastys

Tikslūs biocheminiai mechanizmai, kuriais vystosi Vakarų sindromas, vis dar nėra aiškūs. Tikėtina, kad a neurotransmiteris sutrikimas yra traukulių priežastis. Priežastis tikriausiai yra GABA metabolizmo reguliavimo sutrikimas. Tačiau kortikotropiną atpalaiduojančio hormono perprodukcija hipofizio liauka taip pat gali būti kaltas. Taip pat galima įsivaizduoti daugiafaktorinę sąveiką vystantis ligai. Kadangi Westo sindromas pasireiškia tik kūdikiams ir mažiems vaikams, bręsta smegenys atrodo, kad vaidina reikšmę traukulių vystymuisi. Nesubrendusiose naujagimių smegenyse ne visi nerviniai pluoštai dar nėra mielinizuoti. Tai gali būti priežastis, kodėl smegenys reaguoja į stresas ar žala su Vakarų sindromu. Dviem trečdaliams vaikų gali būti nustatytas smegenų organinis sutrikimas. Taigi smegenų žievės vystymosi sutrikimai, mikrocefalijos, lizencefalijos ar kraujas laivai galima rasti. Aikardi sindromas, bendros degeneracinės smegenų ligos, fakomatozės, tokios kaip tuberozinė sklerozė ar smegenų atrofija, taip pat gali vadovauti iki Vakarų sindromo. Vakarų sindromas taip pat gali išsivystyti encefalitas ar bakterinis meningitas. Kita rizikos veiksniai apima įgimtas infekcijas, neurometabolinius sutrikimus ar hipoglikemija. Literatūroje taip pat nurodomi smegenų pažeidimai smegenų kraujavimas, insultas, trauminis smegenų sužalojimasarba hipoksija gimus kaip priežastis. Yra ligos atvejų, kurie pirmą kartą pasirodė kaip galimas šalutinis poveikis po daugkartinio skiepijimo nuo tymai, raudoniukė ir kiaulytės. Tačiau Vakarų sindromas dar nebuvo pripažintas vakcinos sužalojimu. Jei galima įrodyti priežastį, tai yra simptominis Vakarų sindromas. Jei negalima įrodyti Vakarų sindromo, manoma, kad tai yra kriptogeninis Vakarų sindromas. 20 procentų vaikų, sergančių Vakarų sindromu, jokios priežasties nustatyti negalima.

Simptomai, skundai ir požymiai

Vaikų, sergančių Vakarų sindromu, epilepsijos priepuolius galima suskirstyti į tris skirtingas formas. Blykstės priepuoliai pasireiškia panašiais į žaibus trauktis atskirų kūno dalių ar viso kūno. Kojos staiga sulenktos, o vaikai rodo smurtinius miokloninius trūkčiojimus. Kreipdamasis į priepuolius, kaklas ir gerklės raumenys trūkčioja. Smakras sulenktas link dėžė akimirksniu. The vadovas taip pat gali būti atitrauktas. Šie judesiai primena a vadovas linktelėjimas, todėl priepuoliai vadinami linktelėjimais. Salaamo priepuoliai reiškia greitą priekio lenkimą vadovas ir viršutinė kūno dalis. Tuo pat metu vaikai meta sulenktas rankas į viršų ir (arba) sujungia rankas priešais save dėžė. Kadangi tokio tipo priepuoliai primena salamiečių pasveikinimą, priepuoliai buvo pavadinti salamiečių priepuoliais. Tarp priepuolių ir išorinių dirgiklių negalima rasti ryšio. Priepuoliai dažnai įvyksta prieš pat užmiegant arba iškart po pabudimo. Klasikiniai traukuliai prasideda silpnai, o vėliau padidėja iki 150 priepuolių grupių, tarp kiekvieno priepuolio praeina mažiau nei 60 sekundžių. Individualūs traukuliai gali būti įvairaus ilgio ir intensyvumo, priklausomai nuo vaiko. Jie nėra susiję su skausmas o vaikai paprastai lieka visiškai sąmoningi. Tačiau priepuoliai kelia didelę įtampą, todėl vaikai gali labai ašaroti po serijos priepuolių.

Ligos diagnozė ir eiga

Dar prieš diagnozę nukentėję vaikai yra pastebimi dėl uždelsto psichomotorinio vystymosi. Norėdami patvirtinti diagnozę, atliekamas EEG. Čia epilepsijos aktyvumas pastebimas netaisyklingai aukštų ir lėtų delta bangų pavidalu. Spygliai ir aštrios bangos yra įtrauktos į šias deltos bangas. Be elektrinio aktyvumo matavimo, kraujas ir šlapimas laboratorijoje tiriami dėl chromosomų ypatumų, paveldimų ligų, užkrečiamos ligos ir dėl medžiagų apykaitos ligų. Vaizdo technika, tokia kaip ultragarsas, pozitrono emisijos tomografija, magnetinio rezonanso tomografijaarba kompiuterinė tomografija gali būti naudojami smegenų organiniams ypatumams patikrinti.

Komplikacijos

Blogiausiu atveju dėl Vakarų sindromo gali nukentėjęs asmuo mirti. Tačiau tai atsitinka tik tuo atveju, jei liga nėra gydoma. Šiuo atveju nukentėjusį asmenį labai jauna serga epilepsijos priepuoliai. Tai kelia pavojų vaiko gyvybei, todėl juos nedelsiant turi gydyti gydytojas. Be to, kenčia dauguma vaikų trauktis, kuri gali vadovauti iki patyčių ar erzinimo, ypač jaunystėje. Dėl to psichologiniai skundai ar Depresija dažnai taip pat vystosi. Lygiai taip pat pacientai dažnai kenčia nuo judėjimo apribojimų ar koncentracija sutrikimai, kad vaiko vystymasis taip pat gerokai apriboja Westo sindromas. Suaugusiems žmonėms nukentėjusieji taip pat kenčia nuo griežtų apribojimų ir sutrikimų. Epilepsijos priepuoliai dažnai taip pat siejami su sunkiais skausmas. Daugeliu atvejų tėvai ar artimieji taip pat kenčia nuo sunkių psichologinių simptomų ar Depresija. Vakarų sindromo gydymas gali būti atliekamas chirurginių intervencijų pagalba. Kompiliacijos nevyksta. Tačiau negalima numatyti, ar epilepsijos priepuoliai bus visiškai riboti. Daugeliu atvejų tai žymiai sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Generolas sveikatai naujagimių ir kūdikių, turėtų būti reguliariai tikrinami ir stebimi. Ypač pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ar mėnesiais reikėtų kuo geriau stebėti ir dokumentuoti vaiko raidą. Apie nukrypimus ir pokyčius reikėtų aptarti su pediatru, kad būtų galima išsiaiškinti, ar reikia imtis veiksmų, ar viskas atitinka natūralų vystymąsi. Esant priepuoliui ar nevalingai trauktis palikuonių, labai reikia imtis veiksmų. Norint išsiaiškinti priežastį, reikia pradėti medicininius patikrinimus. Jei vaiko judesiai netaisyklingi arba neatitinka natūralių sąlygų, patariama pasikonsultuoti su gydytoju. Verkšlenantis elgesys, atsisakymas valgyti ar alkoholio sutrikimai Virškinimo traktas yra įspėjamieji organizmo signalai. Norint geriau įvertinti pastebėjimus, reikėtų kreiptis į gydytoją. Esant sąmonės sutrikimams ar sąmonės netekimui, reikėtų įspėti apie skubią medicinos tarnybą. Tai ūmi situacija, reikalaujanti kuo greitesnio atsako ir intensyvios medicininės vaiko priežiūros. Iki neatidėliotinos medicinos pagalbos gydytojo atvykimo, norint užtikrinti kūdikio gyvybę, reikia laikytis gelbėjimo tarnybos nurodymų. Nuolat verkiančio vaiko atveju pasikeičia oda išvaizda ar įtarimas, kad gali sirgti atžala skausmas, taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją.

Gydymas ir terapija

Vakarų sindromą labai sunku gydyti. Ankstyva diagnozė padidina tikimybę, kad liks mažai arba visai nebus antrinės žalos. Jei sutrikimas yra pagrįstas gydomu smegenų organiniu požymiu, galima atlikti chirurginę korekciją. Epilepsijos operacija gali pašalinti priepuolių priežastis. Tačiau daugeliu atvejų Vakarų sindromas gydomas vaistais. Vaikams duodama AKTHgeriamieji kortikosteroidai arba vigabatrinas. Sultiam or piridoksino taip pat vartojami. Tačiau įrodyta, kad dauguma vaistų nuo traukulių yra neveiksmingi sergant Vakarų sindromu.

Prevencija

Tiksli Vakarų sindromo patogenezė vis dar neaiški, todėl šiuo metu negalima išvengti ligos.

Tolesnė priežiūra

Vakarų sindromas yra sunki epilepsijos forma, kurią galima gydyti, pavyzdžiui, vaistais ar chirurgija. The administracija of narkotikai pavyzdžiui, valproatas arba zonisamidas turi būti griežtai kontroliuojamas. Ypač vaikai jautriai reaguoja į veikliąsias medžiagas, todėl uždaro stebėsena gydytojo rekomenduojama. Daugybė vaistų keičiami dažnai terapijabūklė, dozė reikia reguliariai koreguoti arba keisti preparatą. Jei ketogeninis dieta dalis terapija, pažanga turi būti reguliariai aptariama su specialistu ar mitybos specialistu. Po epilepsijos operacijos paprastai reikia papildomų vizitų pas gydytoją, nes tai yra rizikinga procedūra, kuri gali būti susijusi su šalutiniu poveikiu. Medicininių patikrinimų dažnumas priklauso nuo epilepsijos tipo ir sunkumo bei operacijos eigos. Nukentėjusių vaikų tėvai susisiekia su atsakingu pediatru ir aptaria su juo detales. Tolesnę priežiūrą teikia jau teikiantis pediatras ar neurologas terapija. Epilepsija dažniausiai negali būti išgydoma visam laikui. Todėl tolesnė veikla yra nuolatinis procesas, skirtas atskiriems simptomams išgydyti ir vaistams stebėti.

Štai ką galite padaryti patys

Vakarų sindromą turintiems vaikams reikia palaikymo kasdieniniame gyvenime, nes pasikartojantys epilepsijos priepuoliai gali būti didelė našta. Priemonės reikia imtis siekiant užkirsti kelią kritimams ir nelaimingiems atsitikimams, kai epilepsijos priepuolis atsiranda. Papildomos gydymo galimybės, tokios kaip epilepsijos chirurgija ar gydymas vaistais vigabatrinas arba geriamieji kortikosteroidai turi būti išeikvoti. Nukentėjusių vaikų tėvams geriausia ankstyvoje stadijoje kreiptis į tinkamą specialistų centrą, nes vaikui augant perspektyvos mažėja. Generolas priemonės gerinti vaiko savijautą taip pat taikoma. Svarbūs fiziniai pratimai ir psichinė stimuliacija, taip pat ir pritaikyti dieta ir specialiai pritaikytos terapijos. Pavyzdžiui, ketogenas dieta pasirodė esąs veiksmingas sergant epilepsija. Asociacija „Ernährung bei Epilepsie FET e. V. (Mityba sergant epilepsija) nukentėjusiems žmonėms pateikia tolesnių dietos rekomendacijų. Vaikai, kenčiantys nuo Vakarų sindromo, turi būti informuoti apie juos būklė ankstyvoje stadijoje. Tai galima padaryti pasikalbėjus su gydytojais ir kitais nukentėjusiais asmenimis, taip pat naudojant informacinę medžiagą, pavyzdžiui, knygas ar brošiūras. Kartu su atsakingu medicinos specialistu galima sukurti tolesnes strategijas, kaip kasdien kovoti su liga.