Weberio sindromas yra smegenų stiebas sindromas. Tai dažnai atsiranda dėl išemijos insultas dėl tromboembolijos. Tipiškos pasekmės yra hemiplegija, akies motorinės funkcijos sutrikimas ir kiti neurologiniai pažeidimai.
Kas yra Weberio sindromas?
Weberio sindromas yra vienas iš smegenų stiebas sindromai, kurie visi atsiranda dėl žalos smegenys to paties pavadinimo sritis. Pirmasis gydytoją apibūdino gydytojas Davidas Weberis būklė, kuris dar vadinamas vidurinių smegenų sindromu. Weberio sindromui būdinga vidinės smegenų dalies substantia nigra pažeidimas ir tam tikrų nervų takų nutraukimas. Ypač nukenčia traktas corticopontinus, jungiantis tiltą ir smegenų žievę, akių judesį kontroliuojantis okulomotorinis nervas ir motorinius signalus į kūną perduodantis piramidinis traktas. Pagrindinė medžiaga yra pagrindinė smegenų sritis, turinti daugybę ryšių su kitomis smegenys srityse. Tai apima, pavyzdžiui, striatumą, Thalamus, globus pallidus, branduolio subthalamicus ir smegenų žievės. Pagrindinė medžiaga taip pat vaidina svarbų vaidmenį atliekant ekstrapiramidinę motorinę sistemą. Kaip ir piramidinis traktas, ši sistema valdo judesius.
Priežastys
Weberio sindromą gali lemti kelios priežastys. Daugeliu atvejų būklė atsiranda dėl išemijos insultas, kuriame vienas ar daugiau kraujas laivai vedantis į smegenys užsikimšti. Todėl ląstelės už okliuzija gauna mažai arba negauna deguonis ir maistinių medžiagų, galiausiai sukeldami jų mirtį. Kadangi smegenys turi labai mažai galimybių formuoti naujas nervines ląsteles, jos negali pakeisti negyvų ląstelių: smegenys yra negrįžtamai pažeistos. The okliuzija įvairių kraujas laivai gali prisidėti prie Weberio sindromo vystymosi. Viduje konors slankstelinė arterija, kraujas teka ne tik į smegenis, bet ir į dura mater bei nugaros smegenys. Bazilaras arterija reiškia vieną iš jos šakų, kuri taip pat dalijasi į skirtingas šakas. Viena iš jų - užpakalinė smegenų dalis arterija, taip pat gali sukelti Weberio sindromą, jei jis bus užblokuotas. Nepriklausomai nuo kraujagyslė užsikimšimas dažnai atsiranda dėl kraujo krešulių. Indėliai kraujyje laivai gali susidaryti trombai, kurie, be to, dažnai atsilaisvina ir patenka į siaurus taškus ar smulkesnes kraujagysles. Tokie embolijos taip pat gali būti pagrįsti riebalų lašeliais, kurie trukdo kraujagyslė.
Simptomai, skundai ir požymiai
Smegenų pažeidimo pusėje (ipsilateralinis) Weberio sindromas paprastai sukelia okulomotorinį paralyžių: okulomotorinis nervas nutrūksta, todėl nebegali perduoti nervinių signalų į inervuotus akių raumenis. Esant visiškam okulomotoriniam paralyžiui, ipsilateralinė akis nukrenta, žvilgsnis nukreiptas į išorę. Regos sutrikimai yra priverstinis vyzdžio išsiplėtimas (midriazė), smegenų nusileidimas akies vokas (ptozė), sutrikusiu vyzdžio atsaku ir adaptacine disfunkcija. Dalinio okulomotorinio paralyžiaus atveju galimi du potipiai: vidinis ir išorinis. Pirmasis pasireiškia midriazės ir prisitaikymo disfunkcija, tuo tarpu esant išoriniam paralyžiui, pažeista akis pasukama žemyn ir į išorę. Hemiparezė, esanti priešingoje smegenų pažeidimo pusėje (kontralateralinė), taip pat yra vienas iš būdingų Weberio sindromo simptomų. Priklausomai nuo to, kaip smarkiai pažeidžiamos smegenys, paralyžius gali būti įvairių formų. Tai dažnai pasireiškia kaip spazminis paralyžius ir kartu su distaksija. Kiti simptomai priklauso nuo nervai paveikta vidurinių smegenų bazėje.
Ligos diagnozė ir eiga
Vykdydami diagnostikos procesą, gydytojai naudoja vaizdavimo metodus, pvz kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Abi leidžia tiksliai nustatyti paveiktą audinį ir įvertinti pažeidimo mastą. Anksčiau atlikti neurologiniai tyrimai daugeliu atvejų jau gali suteikti pradinių užuominų apie ligos pobūdį. Be to, priklausomai nuo priežasties, gydantis gydytojas paaiškina, ar kiti organai gali būti pažeisti, ar jiems gresia pavojus.
Komplikacijos
„Sturge-Weber“ sindromas palankus veido regiono apsigimimams. Nukentėjusius asmenis patiria dideli estetiniai nuostoliai, dėl kurių atsiranda psichologinis diskomfortas. Pacientams dažnai pasireiškia nepilnavertiškumo kompleksai, o savivertė greitai sumažėja. Jaunystėje kančios yra ypač didelės, nes daugelis pacientų tampa patyčių aukomis. Be to, sindromas sukelia sumažėjusį jautrumą: tirpimą, nenusakomą skausmas ir dilgčiojimas ir deginimas sensacija, kurios negalima lokalizuoti, sustiprina kančią. Tai dar labiau apsunkina įvairių kūno dalių paralyžius. Katarakta dažnai susidaro kartu su Sturge-Weberio sindromu ir akies lęšiukas tampa žymiai drumstas. Stiprus jautrumas šviesai taip pat yra ženklas, kad nukentėjęs asmuo kenčia nuo katarakta. glaukoma dažnai pasitaiko, o tai padidina akispūdį tiek, kad pacientas gali apakti. Psichinis atsilikimas ir vystymosi vėlavimas taip pat nėra retas atvejis, nors mažai skiriasi, ar gydomas Sturge-Weberio sindromas. Emocinio elgesio sutrikimai ir mokymasis yra ir neįgaliųjų. Fizinę veiklą atlikti retai įmanoma be pagalbos, o tai riboja paciento savarankiškumą ir mobilumą. Sunkus galvos skausmas yra būdingi Sturge-Weber sindromui ir dar labiau riboja nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Smegenų kraujagyslėse pasireiškia nenormalus vystymasis, o sunkūs traukuliai ir epilepsija dar labiau pabloginti sveikatai būklė.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Nukentėjęs asmuo būtinai turėtų kreiptis į gydytoją dėl Weberio sindromo. Tai sunki liga, kurią bet kuriuo atveju turi ištirti ir gydyti gydytojas. Kuo anksčiau liga aptinkama ir gydoma, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė. Daugeliu atvejų estetiniai veido sutrikimai ar apsigimimai rodo Weberio sindromą. Taip pat rizika insultas gali žymiai padidėti dėl ligos. Atsiradus insultui, reikia nedelsiant iškviesti skubios medicinos pagalbos gydytoją arba apsilankyti ligoninėje. Lygiai taip pat nukentėjusio asmens intelekto sutrikimas gali reikšti šį sindromą ir jį turi ištirti medicinos specialistas. Dėl veido navikų neretai pasitaiko regos lauko trūkumų arba jie būna labai stiprūs galvos skausmas. Pirmiausia dėl Weberio sindromo galima kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Tolesnis tyrimas dažniausiai atliekamas ligoninėje. Kadangi sindromas gali vadovauti iki rimtų psichologinių sutrikimų ar Depresija, psichologinis gydymas taip pat turėtų būti atliekamas bet kuriuo atveju. Galbūt ši liga sumažina ir nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę.
Gydymas ir terapija
Kaip pirmąją terapinę priemonę gydytojai nedelsdami teikia paciento priežiūrą. Be to, vizualizavimo procedūra rodo, ar įmanoma atlikti intraveninę trombolizę ar kitą neatidėliotiną intervenciją. Kai kuriais atvejais ši procedūra leidžia okliuzija iš kraujagyslė turi būti pašalintas netrukus po išeminio insulto, taip užkertant kelią tolesnio audinio mirčiai. Tačiau sėkmę lemia daugybė veiksnių, todėl yra rizika, kad į veną atliekama trombolizė gali sukelti kraujavimą. Taip pat gali būti svarstoma intraarterinė lizė kateteriu (kateterio intervencija). Jei Weberio sindromo priežastis yra neužblokuota kraujagyslė, o kraujavimas, chirurginės intervencijos yra galimybė palengvinti audinių spaudimą. Po išeminio insulto pirmaisiais metais miršta apie 40 procentų nukentėjusiųjų. Ilgainiui pacientams atliekama išsami reabilitacija, apimanti profesinę ir fizinė terapija, Kalbos terapijair (neuro) psichologiniai ir psichiatriniai gydymo būdai. Šių tikslas priemonės yra kiek įmanoma išlaikyti paciento savarankiškumą ir likusius sugebėjimus. Kai kuriais atvejais smegenų ląstelės iš kitų sričių, kurios dar yra nepažeistos, gali perimti negyvų ląstelių užduotis, jei terapija aktyviai juos stimuliuoja ir skatina. Ilgalaikis gydymas taip pat apima tolesnių insultų prevenciją.
Prevencija
Weberio sindromo prevencija iš esmės yra tokia pati kaip bendrosios insulto prevencija, nes daugeliu atvejų tai yra smegenų pažeidimo priežastis. Šiame kontekste gydymas kitomis ligomis, tokiomis kaip diabetas cukrinis diabetas, dislipidemija, padidėjęs kraujospūdisir kiti yra ypač svarbūs. Įtraukiami gyvenimo būdo veiksniai, kuriuos kiekvienas asmuo gali įtakoti alkoholis vartojimas, rūkymas įpročiai, dieta ir mankštintis. Vengiama stresas ir nutukimas taip pat gali išvengti insulto.
Sekti
Paprastai jų yra ribota, taip pat nedaug priemonės tiesioginės priežiūros, kurią gali suteikti nukentėjęs asmuo, turintis Weberio sindromą, todėl nukentėjęs asmuo turėtų labai anksti kreiptis į šią ligą. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo geresnė tolesnė šios ligos eiga paprastai būna. Tai taip pat yra įgimta liga, todėl jos negalima visiškai išgydyti. Dėl šios priežasties nukentėjusiam asmeniui taip pat turėtų būti atliktas genetinis tyrimas ir konsultacijos, jei jis nori turėti vaikų, kad būtų išvengta Weberio sindromo pasikartojimo palikuoniuose. Paprastai norint tinkamai ir visam laikui apriboti simptomus, būtina atlikti įvairias chirurgines intervencijas. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo po tokios operacijos turėtų pailsėti ir nusiraminti, taip pat neturėtų būti atliekama sunki ar įtempta veikla. Lygiai taip pat sergant šia liga labai svarbu ir šeimos palaikymas bei priežiūra. Tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams ir Depresija. Tolesnė sindromo eiga labai priklauso nuo tikslaus ligos pasireiškimo, o kai kuriais atvejais sutrumpėja ir nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė.
Ką galite padaryti patys
Įtarus Weberio sindromą, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Retos būklės atsiranda dėl sunkių smegenų sutrikimų, todėl būtina greitai paaiškinti. Geriausia iškart pasikonsultuoti su medicinos specialistu, kai atsiranda pirmieji būdingi simptomai. Po diagnozės nustatymo asmuo terapija galima išsiaiškinti atsižvelgiant į simptomus, kuriuos gali palaikyti nukentėjęs asmuo ir jo artimieji. Fizioterapija gali būti palaikoma namuose atliekant nepriklausomus mokymus. Ištvermė sportas ir tempimo yra svarbūs, o tikslūs priemonės priklauso nuo atitinkamų simptomų. The mokymo planas turėtų būti parengtas kartu su atsakingu kineziterapeutu. Weberio sindromas gali vadovauti nuo įvairių antrinių ligų. Pavyzdžiui, gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai. Artimieji ir pats nukentėjęs asmuo turi imtis būtinų priemonių, kad sumažintų kritimo ar sužalojimo riziką. Taip pat gali pakenkti audiniams vadovauti motorinių sutrikimų tam tikromis aplinkybėmis, kurie savo ruožtu yra nagrinėjami išsamiai fizioterapija. Savitarpio pagalbos priemonės turi būti reguliariai pritaikomos prie skirtingos ligos eigos, kad būtų galima ir toliau gerėti sveikatai.
