Sezario sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sezario sindromas yra T ląstelė limfoma ir pasireiškia kaip oda, niežulys ir pleiskanojimas, be kitų simptomų. Tikslios jo vystymosi aplinkybės kol kas nėra aiškios, o tai apsunkina gydymą ir prevenciją.

Kas yra Sézary sindromas?

Sezario (Baccaredda) sindromas priklauso T ląstelių limfomų grupei. A limfoma yra nenormalus padidėjimas limfa mazgai, o tai gali reikšti ir patinimą, ir naviką. Sindromas pavadinimą gavo iš to paties pavadinimo prancūzų dermatologo. Sezario sindromas yra odos T ląstelė limfoma kad veikia tam tikras ląsteles imuninė sistema. Dauguma nukentėjusiųjų yra vyresni nei 50 metų. Vyrai dažniau serga Sézary sindromu nei moterys.

Priežastys

Sezario sindromo priežastis yra T ląstelės. T ląstelės yra specialios ląstelės imuninė sistema kurie priklauso baltaodžiams kraujas ląstelių. Sezario sindromo metu T ląstelės yra pakitusios ir taip per klaidą sukelia gynybinę reakciją imuninė sistema, dėl kurio daugiausia atsiranda įvairių uždegimo simptomų. Monocitoidinių ir limfocitoidinių ląstelių branduolys yra didelis ir atrodo sulankstytas. Be to, sergant Sézary sindromu, šioms ląstelėms būdinga siaura citoplazminė erdvė. Tam tikromis aplinkybėmis ląstelėje yra keletas vakuolių, sugrupuotų aplink branduolį, kurie atrodo kaip apykaklė. Taigi ženklai labai panašūs į paveikslėlį, matomą kitoje T ląstelių limfomos formoje, būtent mikozės fungoidai. Specialiais tyrimais galima nustatyti šias nenormalias ląsteles Sézary sindromu oda, kaulų čiulpai ir kraujas. Medicinos specialistai paprastai konsultuojasi a kraujas ir / arba oda diagnozės testas.

Simptomai, skundai ir požymiai

Labiausiai pastebimas Sézary sindromo simptomas yra didelis odos paraudimas, kurį gydytojai vadina eritrodermija. Eritroderma yra uždegiminė žmogaus kūno reakcija, kuri paviršutiniškai pasireiškia paraudusia odos forma. Paprastai dėl to paveikti audiniai praranda druską, baltymus ir skysčius, o tai padidina infekcijos riziką. Sezario sindromo atveju medicina taip pat kalba apie piktybinę retikuleminę eritrodermą. Tai gali būti pyoderma, kuri yra pūlinga, deginimas uždegimas tai dar vienas Sezario sindromo simptomas. Kiti ligos požymiai yra odos niežėjimas, pleiskanojimas ar keratinizacija, kurią medicina vadina hiperkeratozė. Hiperkeratozė padaro išorinį odos sluoksnį, kuris yra raginis striatum, storesnį, nes susidaro daugiau keratinocitų ar korneocitų. Plaukų slinkimas visas kūnas taip pat gali būti galimas Sezario sindromo požymis. The būklė taip pat gali sukelti pusiau žiedinį raukšlėjimą. Dėl to oda nusileidžia tipiškose vietose, tokiose kaip alkūnės ar sėdmenys, nes audiniai nebelaiko jos įtempti. Dėl to susidaro modelis, kuris nuotoliniu būdu primena celiulito, bet tolygiau pasiskirsto per odą. Paprastai patinimas limfa mazgai taip pat akivaizdūs ir kartais gali atsirasti pokyčių pirštas ir pirštas nagai.

Ligos diagnozė ir eiga

Padidėjęs limfocitų kiekis, be odos simptomų, gali suteikti pradinį klinikinį požymį. Kraujo ir jame esančių ląstelių tyrimas gali suteikti aiškumo. Atliekant laboratorinius tyrimus, labai svarbi PAS reakcija. „Periodinė rūgšties-Šifo reakcija“ yra dažymo technika, kuri daro angliavandenių matomas po mikroskopu. Nudažytos ląstelės dalys vėliau atsiranda mėlynos-violetinės spalvų spektre ir gali būti aiškiau atskiriamos viena nuo kitos. Skirtingai, gydytojai pirmiausia turi tai atmesti neurodermatitas, psoriazė, ir mikozės fungoidai. Pastaroji yra liga, kuri taip pat priklauso T ląstelių limfomai ir todėl turi labai panašų klinikinį vaizdą. Grybelinė mikozė yra dažnesnis nei Sézary sindromas ir formuoja audinių mazgelius.

Komplikacijos

Sezario sindromo atveju pacientai kenčia nuo įvairių odos nusiskundimų. Daugeliu atvejų tai taip pat žymiai sumažina estetiką, todėl dauguma pacientų gėdijasi skundų ir taip pat nesijaučia su jais patogūs. Tai taip pat gali vadovauti plėtrai Depresija ir nepilnavertiškumo kompleksai. Pacientus vargina odos niežėjimas ir paraudimas. Pati oda gali pleiskanoti arba ją gali paveikti bėrimas. Dėl nuolatinio įbrėžimo randai dažnai taip pat formuojasi. Be to, Sézary sindromas daugeliu atvejų lemia plaukų slinkimas, kuris atsiranda ant viso kūno. Ypač jaunimas gali tapti patyčių ar erzinimo aukomis, taip pat kenčia nuo psichologinių sutrikimų. Sezario sindromas taip pat gali pakeisti spalvą arba apskritai pakeisti nagai. Daugeliu atvejų simptomai gali būti gerai gydomi. Paėmimas vitaminas taip pat labai teigiamai veikia ligą ir gali apriboti simptomus. Specialių komplikacijų neatsiranda. Be to, paciento gyvenimo trukmė taip pat lieka nepakitusi dėl Sézary sindromo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nukentėjęs asmuo neabejotinai priklauso nuo gydytojo Sezario sindromo gydymo. Negali savęs išgydyti, todėl bet kokiu atveju gydymą turi atlikti gydytojas. Kuo greičiau kreipiamasi į gydytoją, tuo geresnė tolesnė šios ligos eiga. Todėl jau pastebėjus pirmuosius Sézary sindromo simptomus, reikia kreiptis į gydytoją. Jei asmuo kenčia nuo odos paraudimo, kuris atsiranda be jokios ypatingos priežasties ir neišnyksta savaime, reikia kreiptis į gydytoją. Jis išplinta visame kūne ir lemia reikšmingą estetikos sumažėjimą. Be to, stiprus niežėjimas ar formavimasis pleiskanos taip pat gali reikšti Sezario sindromą ir taip pat turėtų būti apžiūrėtas gydytojo. Kenčia ir dauguma šios ligos paveiktų žmonių plaukų slinkimas. Paprastai Sezario sindromą gali nustatyti dermatologas arba bendrosios praktikos gydytojas. Tolesnis gydymas priklauso nuo tikslių simptomų. Paprastai ši liga nemažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės.

Gydymas ir terapija

Sézary sindromo išgydymo laipsnis yra apie 50 proc. Dažniausiai naudojamas gydymo metodas yra fotochemoterapija, kuri taip pat vadinama psoralenu ir UV-A (PUVA). PUVA derina švitinimą su UV-A šviesa ir psoraleno naudojimą. Psoralenas yra natūralių medžiagų grupė. Jų yra eteriniuose aliejuose ir yra augalinės kilmės. Psoraleno vaidmuo PUVA yra odos jautrinimas šviesai. Šiuo tikslu pacientai psoraleną vartoja per burną arba patepa ant odos ploto, kuriam numatyta gydyti. Kremai or vanduo sprendimai kuriame yra psoraleno, galima naudoti šiam tikslui. Priklausomai nuo naudojamos PUVA formos, intervalas tarp psoraleno administracija ir apšvitinimas gali skirtis. PUVA tikslas yra sustabdyti nenormalių ląstelių plitimą ir galbūt net jas visiškai išvaryti. To paties tikslo siekiama gydant retinoidais. Tai yra medžiagos, panašios į vitaminas. Medicinoje retinoidai naudojami kaip priemonė chemoterapija ir dažniausiai juos taiko, kai Sezario sindromas jau yra pažengęs į priekį. Interferonai taip pat gali būti svarstoma gydant ligą. Manoma, kad jie, viena vertus, slopina nenormalių T ląstelių augimą ir, kita vertus, aktyvina žmogaus organizme natūraliai pasitaikančias žudikas.

Prevencija

Sézary sindromo prevencija daugiausia apima bendras rekomendacijas: Sveika dieta, potencialių kancerogeninių medžiagų vengimas ir a sveikatai- skatinti gyvenimo būdą. Tikslios ligos vystymosi sąlygos dar nėra galutinai išaiškintos; tai apsunkina tikslinę prevenciją. Tačiau naujausi duomenys pateikia įrodymų, kad geležies viduje dieta gali būti aktualus ir Sezario sindromui. Dėl genetinių priežasčių taip pat diskutuojama: atrodo, kad sergantiesiems Sezario sindromu tai nėra aišku genas sekos. Be to, atliekant tyrimus pavyko rasti įrodymų, kad trūksta naviko slopintuvų, kurie paprastai sukelia ląstelių augimo sustojimą.

Sekti

Gyvybei pavojingas Sezario sindromas reikalauja išsamaus terapija po to seka tolesnė priežiūra. Pastaruoju siekiama vengti kancerogenų, kai tik įmanoma. Štai kodėl pacientams nepaprastai svarbu laikytis medicinos rekomendacijų. Po medikamentinio gydymo naudinga gyventi sąmoningai ir maitintis subalansuotai dieta. Nors vis dar nėra įtikinamų žinių apie sindromo priežastis, a sveikatai-sąmoninga dieta yra profilaktinė priemonė ir tolesnė priežiūra. Nukentėjusieji taip pat gali pasinaudoti genetinis konsultavimas. Bendra priežiūra priemonės gali palaikyti atkūrimo procesą. Tai apima protingą odos priežiūrą, kuri palengvina ligos sukeltą paraudimą ir niežėjimą. Pakeitimai nagai taip pat galima išvengti arba bent jau sumažinti subalansuotą mitybą. Jei svorio netekimas, karščiavimas ar kitų komplikacijų atsiranda po medicininių terapija, būtina neatidėliotina medicininė apžiūra. Nukentėjusieji turėtų saugotis tokių simptomų, kad padidintų jų pasveikimo galimybes. Norėdami gauti išsamių patarimų, pacientai gali kreiptis ne tik į savo gydytoją. Nukentėjusieji taip pat gali gauti išsamią informaciją ir rekomendacijas apie gydymą ir tolesnę priežiūrą Berlyno „Max Delbrück“ centre.

Ką galite padaryti patys

Sezario sindromas pirmiausia gydomas vaistais. Pacientui skiriamas MTX, prednizonoir panašūs agentai, palengvinantys simptomus ir pagerinantys odos išvaizdą. Įvairus generolas priemonės palaikyti atkūrimo procesą. Gera odos priežiūra palengvina niežėjimą ir paraudimą. Nagų pokyčius gali sumažinti sveika mityba. Limfos simptomus bet kokiu atveju turi gydyti gydytojas, nes įvairios komplikacijos, tokios kaip svorio kritimas ar karščiavimas gali atsirasti. Sezario sindromas yra gyvybei pavojinga liga, kurios bendros perspektyvos išgydyti. Todėl dar svarbiau išsamiai konsultuotis su specialistu, kuris gali parodyti būdus ir būdus, kaip pagerinti gyvenimo kokybę ir pagerinti prognozes. Kartu su gydytoju priemonės z chemoterapija ar chirurgija turėtų būti aptarta, nes anksčiau gydymo galimybės yra geresnės terapija yra pradėtas. Svarbiausia savipagalbos priemonė yra nustatyti medicinos galimybes ir visapusiškai jomis pasinaudoti padedant specialistui. Berlyno-Bucho Maxo Delbrücko molekulinės medicinos centras laikomas vienu iš svarbiausių Sezario sindromo tyrimų institutų. Kenčiantys žmonės kreipiasi į centrą, kad gautų geriausią patarimą ir gydymą.