Zollingerio-Elisono sindromas yra naviko sutrikimas, kai virškinimo trakto navikai sukelia hormono perprodukciją gastrinas. Šiek tiek daugiau nei pusėje visų atvejų navikai yra piktybinės gastrinomos. Gydomasis terapija yra įmanoma prieš metastazes.
Kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas?
Hormonas gastrinas yra sintetinamas virškinimo trakte. Šio hormono perprodukcija pasireiškia paraneoplastine išvaizda ir yra žinoma kaip Zollingerio-Elisono sindromas. Šio reiškinio bendravardžiai yra JAV chirurgai Zollinger ir Ellison, kurie pirmą kartą simptomų kompleksą aprašė 20 amžiuje. Kasos navikai yra vieni iš pagrindinių sindromo simptomų. Viršutinė plonoji žarna taip pat dažnai veikia navikai. Šiek tiek daugiau nei pusėje atvejų navikai yra piktybiniai. Kasmet šia liga serga maždaug dešimt iš milijono žmonių. Tai daro Zollingerio-Elisono sindromas itin reta liga, kuri dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 60 metų. Tačiau teoriškai Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai gali paveikti ir jaunesnius žmones.
Priežastys
Sergant Zollingerio-Ellisono sindromu, navikai išsivysto kasoje ir virškinimo trakte. Augliai gamina gastrinas, virškinimo trakto hormonas. Dėl šios priežasties navikai dar vadinami gastrinomomis. Šie neuroendokrininiai navikai gali pasirodyti pavieniai arba kaip keli navikai. Šiek tiek daugiau nei pusėje atvejų gastrinomos yra piktybinės ir metastazuoja limfa mazgai arba kepenys. Maždaug ketvirtadalis visų pacientų, sergančių Zollingerio-Ellisono sindromu, serga daugybinė endokrininė neoplazija I tipo ir turi kelis navikus. Be kasos, dažniausiai pažeidžiamos hipofizės ir prieskydinės liaukos. Gastrinas stimuliuoja skrandžio rūgštis ir sukelia skrandžio vestibuliarines ląsteles vandenilis jonai. Tokiu būdu rūgštis koncentracija viduje skrandis dideja. Dėl to atsiranda skrandžio opos ir dvylikapirštės žarnos opos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Zollingerio-Ellisono sindromas sukelia sunkų pilvo skausmas kad pirmenybė vyksta netipinėje vietoje. Pacientai dažnai nukenčia refliuksas. Šiame reiškinyje skrandis turinys burbuliuoja stemplėje. Skrandis rūgštis gali uždegti anatominės struktūros gleivinę ir rėmuo vystosi. Laringitas taip pat yra dažna pasekmė refliuksas. Viduriavimas taip pat pasireiškia pusei pacientų. Dideli nuostoliai elektrolitai ir vitaminai yra rezultatas. Kai kurie sergantieji taip pat vemia kruvinus. Skrandžio sulčių perprodukcija inaktyvina pacientų lipazes. Nuo šių fermentai (enzimai) yra nepakeičiami riebalų virškinimui, riebalai kartais nebegali adsorbuotis plonoji žarna ir pereiti į dvitaškis. Rezultatas yra riebus išmatų konsistencijos pokytis. Kartais pH vertė padidėja kraujas nukentėjusio asmens. Retais atvejais taip pat yra perprodukcija parathormonas. Dėl to kalcis lygis kraujas yra reguliuojamas tik neteisingai.
Ligos diagnozė ir eiga
Norėdami diagnozuoti Zollingerio-Ellisono sindromą, nustatomas gastrino kiekis. A koncentracija didesnis nei 1 000 ng litre, yra maždaug diagnostinis. Jei serume taip pat galima aptikti chromogranino, tai rodo neuroendokrininius navikus. Atsparus gydymui pilvo skausmas netipinėje lokalizacijoje palaiko diagnozę. Norėdami lokalizuoti navikus, vaizdavimo metodus, tokius kaip oktreotidas scintigrafija, pozitrono emisijos tomografija, MRT ar KT. Kadangi Zollingerio-Ellisono sindromo apraiškos taip pat gali pasireikšti esant MEN sindromui, tai būklė reikia ypatingo diferencinės diagnostikos. Zollingerio-Ellisono sindromo prognozė priklauso nuo navikų piktybinio laipsnio ir jo buvimo metastazių. 90 procentų visų pacientų, sergančių limfine liga metastazių po penkerių metų vis dar gyvi, o tai atitinka palankią prognozę. Kepenys ir kasos metastazių yra laikomi prognoziškai nepalankiais.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Pilvo skausmas, patinimą, opas ar kūno formos pokyčius turi įvertinti gydytojas. Tai yra organizmo pavojaus signalai, kurių priežastis turėtų būti nustatyta. Jei šie pažeidimai išlieka ilgesnį laiką arba padidėja skundų intensyvumas, būtina kreiptis į gydytoją. Virškinimo trakto sutrikimai, viduriavimas ir bendras skausmas pilvo srityje turi būti ištirta ir gydyta. Kadangi nukentėjusiam asmeniui gresia priešlaikinė mirtis sunkios ligos eigos atveju be medicininės priežiūros, jau po pirmųjų pažeidimų reikia kreiptis į gydytoją. Virškinimo sutrikimai, rėmuo ir uždegimas iš gerklų yra tolesni organizmo įspėjamieji signalai. Jei pasireiškia difuziniai trūkumo simptomai, sumažėja fizinis pajėgumas, taip pat nuobodulys, nukentėjusiam asmeniui reikia medicininės pagalbos. Esant spaudimui skausmas, jautrumo sutrikimai, taip pat vidinis neramumas, turėtų būti išaiškinti skundai. Jei pastebimi elgesio sutrikimai, atsiranda dirglumas arba yra a apetito praradimas taip pat prarandamas kūno svoris, būtina kreiptis į gydytoją. Jei tualeto metu atsiranda kraujavimas, reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Gydomasis gydymas galimas tik esant gastrinomai be metastazių. Šiuo atveju navikas ar navikai chirurginiu būdu pašalinami kuo išsamiau, kiek tai yra galimybės ribose. Tačiau tai neatmeta pasikartojimų. Todėl pacientai turi reguliariai tikrintis visą gyvenimą. Kadangi ne visas naviko ląsteles paprastai galima pašalinti chirurginiu būdu, operaciją gali papildyti spinduliuotė terapija. Tačiau įrodyta, kad radiacija yra mažiau veiksminga sergant gastrinomomis, todėl šio žingsnio nerekomenduoja visi gydytojai. Jei navikai yra gerybiniai, jie vis tiek pašalinami, jei įmanoma, nes didelė degeneracijos rizika. Taip pat skiriami pacientai oktreotidas norint sumažinti gastrino sekreciją. Administracija of protonų siurblio inhibitoriai paprastai gali sumažėti skrandžio rūgštis gamyba. Jei metastazė jau įvyko, simptominė terapija prireikus skiriamas kartu su operacija, kuri gali bent prailginti gyvenimą. Taigi išgyventi galima dešimtmečius. Siekiant pagerinti pacientų, jų pilvo, gyvenimo kokybę skausmas gali papildomai gydyti administracija of skausmo malšintuvai ir taip prireikus palengvinti. Viduriavimas o opų plyšimo taip pat galima išvengti terapiškai.
Prevencija
Zollingerio-Ellisono sindromo galima išvengti bent jau saikingai Vėžys atranka.
Tolesnė priežiūra
Daugeliu atvejų asmuo, kurį paveikė Zollingerio-Ellisono sindromas, yra tik ribotas ir taip pat tik keli priemonės ir tiesioginio jo prieinamumo prieinamumo galimybės, todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius šios ligos požymius ir kreiptis į gydytoją. Kuo greičiau bus kreipiamasi į gydytoją, tuo geriau bus tolesnė ligos eiga. Jei pacientas nori turėti vaikų, rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad būtų išvengta Zollingerio-Ellisono sindromo pasikartojimo. Visiškai išgydyti ligą negalima, nes tai yra genetinė liga. Gydant Zollingerio-Ellisono sindromą, dauguma sergančiųjų pasikliauja priemonės of fizinė terapija ir fizioterapija simptomams palengvinti. Pratimų kartojimas namuose gali teigiamai paveikti gijimo procesą. Be to, neretai vartojami įvairūs vaistai. Nukentėjusieji turėtų atkreipti dėmesį į nurodytą dozę ir reguliarų suvartojimą. Daugeliu atvejų pats sindromas nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės, nors bendros prognozės pateikti negalima.
Štai ką galite padaryti patys
Gydyti Zollingerio-Ellisono sindromą gali padėti tam tikra savipagalba priemonės. Pokytis dieta yra svarbu. Reikėtų vengti dirginančių maisto produktų ir gėrimų, kad būtų išvengta įprasto rėmuo. Rūkantieji turėtų nustoti rūkymas. Vartojimas kava or alkoholis taip pat turi būti sumažinta. Svarbu išvengti rėmens ir vengti antrinių simptomų, tokių kaip tolesni gerklės dirginimas diskomfortą taip pat galima gydyti simptomiškai, pavyzdžiui, ant skausmingų vietų uždedant šiltą pagalvę. Švelnus arbata taip pat turi raminamąjį poveikį. Priežastinį naviko gydymą pacientas gali palaikyti vykdydamas gydytojo nurodymus. Po operacijos griežtas lovos režimas ir vengimas stresas taikomos. dieta turėtų būti ir toliau išlaikomi. Sėkmingai pašalinus naviką, Zollingerio-Ellisono sindromo simptomai paprastai išnyksta per kelias dienas ar savaites. Anksčiau paskirtus vaistus galima palaipsniui nutraukti pasitarus su gydytoju. Tuo pačiu metu pacientas turėtų ir toliau stebėti neįprastus simptomus. Jei vėl atsiranda skrandžio nusiskundimų, būtina kreiptis į gydytoją. Gastroenterologas yra atsakingas ir gali pateikti tolesnių savipagalbos patarimų pacientams, sergantiems Zollingerio-Ellisono sindromu.
