Sinonimai plačiąja prasme
hipofizės milžiniškas augimas, augimo sutrikimas Anglų: akromegalija, hipofizės gigantizmas
Apibrėžimas Akromegalija
Akromegalija yra akros (žr. Žemiau) ir Vidaus organai dėl padidėjusio augimo hormono sekrecijos (Somatotropinas(GH (augimo hormonas)). Ši perteklinė sekrecija yra pasibaigus išilginiam augimui. Arai yra, pavyzdžiui nosis, lūpos, kalba, ausis, rankas, pirštus ir kojas. Jei ši perprodukcija įvyksta iki brendimo, ty jei ilgio augimas dar nėra baigtas, išsivysto milžiniškas augimas (hipofizės milžinizmas), kurį sukelia hipofizio liauka.
Istorija
Terminas akromegalija kilęs iš graikų kalbos akron = tip ir mega = didelis. Pirmasis šios klinikinės nuotraukos aprašytojas šiandien yra neurologas Pierre'as Marie iš Paryžiaus. XIX amžiaus pabaigoje jis pripažino akrų padidėjimą (žr. Apibrėžimą) kaip klinikinį vaizdą.
Tačiau yra požymių, kad akromegalija egiptiečiams buvo žinoma jau faraonų laikais. Yra faraonų portretai išpūstomis lūpomis, dideliu smakru ir išsikišę nosis. Tuo metu šie tipiški anatominiai akromegalijos bruožai buvo laikomi dieviškais. - Cerebrum
- Cerebellum
- Nugaros smegenys
- Hipofizė
Dažnis / epidemiologija
Gyventojų skaičius Vidutiniškai suserga apie 40–70 žmonių iš 1 milijono gyventojų. Kasmet milijonui gyventojų vėl suserga apie 3-4 žmonės.
Akromegalijos priežastis
Paprastai yra priekinės dalies adenoma (gerybinis navikas) hipofizio liauka (tai yra hormoną gaminanti hormono dalis smegenys), kuris gamina hormoną Somatotropinas per dideliais kiekiais. Adenoma yra gerybinis navikas, kilęs iš liaukų ląstelių ir bandantis jas imituoti. Šiuo atveju jis auga priekinėje hipofizio liauka.
Itin retais atvejais navikas taip pat gali būti piktybinis (karcinoma). Šios priežastys yra vienodai retos: perprodukcija Somatotropinas, kurio priežastis slypi už priekinės hipofizės srities. Kadangi šio hormono gamybą skatina vadinamasis GHRH (augimo hormoną atpalaiduojantis hormonas) iš pagumburis (kitas ES regionas smegenys), labai retais atvejais čia taip pat gali atsirasti naviko sukelta perprodukcija. Dėl šio padidėjusio išsiskyrimo taip pat padidėtų hormono somatotropino (augimo hormono) išsiskyrimas.
Simptomai / skundai
Tipiški akromegalijos simptomai yra veido padidėjimas ir stambėjimas kaukolė, rankos ir kojos. Beveik visada pasireiškia toks akros padidėjimas, kaip ir odos sustorėjimas bei splanchnomegalija (nenormalus Vidaus organai). Moterims akromegalija dažnai sukelia menstruaciniai sutrikimai (mėnesio laikotarpio sutrikimas).
Beveik pusėje vyrų pasireiškia libido ir potencijos sutrikimai. Abi lytys patiria padidėjusį prakaitavimą (hiperhidrozę). Pacientams, sergantiems akromegalija, ant veido taip pat pastebimi išsikišę akių išsipūtimai (ryškūs supraorbitaliniai išsipūtimai).
ES plėtra nosis, lūpos ir kalba veda prie paprastai gremėzdiškos kalbos. Priklausomai nuo adenomos dydžio, galvos skausmas ir regėjimo sutrikimai pakartotinai pastebimi dėl slopinančio augimo. Periferinis nervų sistema taip pat gali būti paveikta: yra jutimo sutrikimų (tirpimas) rankose ir kojose, taip pat raumenų silpnumas. 35-50% pacientų a riešo kanalo sindromas suspaudžiant vidurinis nervas yra matomas.
