Ūminė mieloidinė leukemija (AML)

Leukemija, baltojo kraujo vėžys, kaparėliai, kraujo ligos

Apibrėžimas

Šis leukemijos tipas yra viena iš ūmių leukemijų, kurios greitai eina. Jam būdinga tai, kad degeneruotos ląstelės atsiranda labai ankstyvoje vystymosi stadijoje, ty yra nesubrendusios. Šios ląstelės vystosi iš ląstelių linijos, kilusios iš kaulų čiulpai (mieloidas).

Ankstyvosios vystymosi stadijos ląstelės vadinamos blastais. Šie sprogimai dauginasi kaulų čiulpai ir kraujas. Esant ūminei mieloidinei leukemijai, nekontroliuojamas nesubrendusių ir neveikiančių proliferacija kraujas pirmtakų ląstelės atsiranda kaulų čiulpai.

Sveikiems žmonėms yra tikslus reguliavimas ir subalansuoti tarp vystymosi ir brendimo ar diferenciacijos į visiškai funkcines kraujas ląstelių. Priešingai, AML pažeidžia brendimą. Jau keletą metų ūminės promielocitinės leukemijos, specialios AML formos, terapija pasinaudojo šiuo faktu. Pavyzdžiui, chemoterapinis agentas ATRA skatina leukemijos ląstelių brendimą į funkcines kraujo ląsteles.

Dažnis

Per metus 100000 15 gyventojų tenka nuo trijų iki keturių naujų atvejų. Daugiausia šia liga serga suaugę pacientai, naujų atvejų yra 100000 iš XNUMX XNUMX gyventojų. AML norma leukozė vaikams yra apie 20% ūminių leukemijų.

Vaikai retai serga ūmine mieloidine leukemija. Tik apie 20% vaikystė leukemijos patenka į šį potipį. Vaikams ūminę limfinę leukemiją (ALL) galima pastebėti daug dažniau.

Iš esmės AML gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau kūdikiai ir mažyliai ypač dažnai serga pirmaisiais dvejais gyvenimo metais. Dėl kol kas nežinomų priežasčių berniukai dažniau serga šia liga nei mergaitės. Vaikams, sergantiems Dauno sindromu (21 trisomija), yra žymiai padidėjusi ligos rizika.

Kaip ir suaugusiems pacientams, nukentėjusiems vaikams taip pat per keletą savaičių pasireiškia pirmieji identiški ligos požymiai. Mažyliai retkarčiais išsiskiria dėl nenoro žaisti ir tingumo vaikščioti. Norėdami patvirtinti diagnozę, kaulų čiulpų punkcija yra atliekamas pagal anestezija. Pagrindinis terapijos komponentas yra chemoterapija. Jei centrinė nervų sistema yra paveiktas, kaukolė gali tekti apšvitinti.

Priežastys

Žr. Bendrą skyrių leukozė.

Ligos kilmė

Visų pirma, žmogaus genomo (chromosomų rinkinio) pažeidimai (nukrypimai) buvo nustatyti kaip AML sukėlėjai, o ląstelių genetikos išvados taip pat yra svarbiausias paciento prognozės veiksnys. Yra nukrypimų su gera ir nukrypimų su bloga prognoze. Nekontroliuojamas, netikrinamas degeneruotų kamieninių ląstelių augimas yra toks ryškus, kad kitoms kaulų čiulpų ląstelėms ar kamieninėms ląstelėms nėra vietos vystytis.

Todėl šios „normalios“ ląstelės yra išstumtos. Tai paaiškina dažną raudonųjų kraujo kūnelių skurdą (anemiją) AML sergantiems pacientams. Jei daugiau nei 30% blastų yra kaulų čiulpuose, tai ūminio apibrėžimas leukozė yra duota. Tai taip pat gali būti įdomu jums: chromosomų mutacija