Adisono liga: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Pirminio antinksčių žievės nepakankamumo (pirminio NNR nepakankamumo) priežastys yra įvairios:

• Genetinės priežastys (dažnis: labai reti):
  • Adrenoleukodistrofija (sinonimai: X-ALD; Addisono-Schilderio sindromas) - su X susijęs recesyvinis sutrikimas, sukeliantis steroidinių hormonų sintezės defektą, kaupiantis ilgosioms grandinėms riebalų rūgštys NNR ir CNS; todėl neurologinis deficitas ir demencija vystytis prasidėjus vaikystė.
  • Šeiminis gliukokortikoidų trūkumas (izoliuotas Kortizolio trūkumas esant normaliam aldosteronas koncentracijos; pvz., dėl AKTH receptorių defekto (→ atsako trūkumas) AKTH į NNR).
  • Hemochromatozė (geležies kaupimosi liga) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu, kai dėl padidėjusio geležies susidaro didesnis geležies nusėdimas koncentracija viduje kraujas su audinių pažeidimu.
  • Pagrindinis Kortizolio atsparumas dėl to, kad tiksliniame audinyje nėra arba trūksta gliukokortikoidų receptorių (→ antrinė hipersekrecija: AKTHkortizolis, androgenai ir mineralokortikoidai).
• Autoimuninis NNR sunaikinimas (75% atvejų).
• Infekcijos (10–25% atvejų; žr. Toliau).
• Kraujagyslių (susijusios su kraujagyslėmis) priežastys (žr. Žemiau).
• Piktybiniai navikai (naviko ligos; metastazių NNR).

Pacientams simptomai pasireiškia tik tada, kai audiniai praranda (= sunaikina hormonus gaminančias antinksčių žievės ląsteles, NNR) daugiau nei 90% abiejų NNR. Liga dažnai siejama su endokrinologinėmis ligomis, tokiomis kaip diabetas 1 tipo cukrinis diabetas ir autoimuninės skydliaukės ligos (1 ar 2 tipo poliglandulinis autoimuninis sindromas). Stresiniai įvykiai, tokie kaip trauma, nudegimai, sepsis (kraujas apsinuodijimas) ir operacija dažnai sukelia ūminį NNR nepakankamumą (Addisono krizė), pagrįstą lėtiniu NNR nepakankamumu (= stresas atsakas) arba išemija (sumažėjęs kraujo tekėjimas) į NNR (= pirminis ūminis NNR nepakankamumas).

Etiologija (priežastys)

Biografiniai veiksniai

• S. u. Patogenezė

Su ligomis susijusios priežastys

Kraujasformos organai - imuninė sistema (D50-D90).

• Antifosfolipidinis sindromas (APS; antifosfolipidinių antikūnų sindromas); autoimuninė liga; daugiausia veikia moterys (ginekotropija); būdinga tokia triada:
  • Venų ir (arba) arterijų trombozė (kraujo krešulys (trombas) a kraujagyslė).
  • Trombocitopenija (trūkumas trombocitai (trombocitai) kraujyje).
  • Pasikartojantys savaiminiai abortai (trys ar daugiau iš eilės įvykusių savaiminių abortų prieš 20 nėštumo savaičių)nėštumas).
• Sarkoidozė - granulomatozinis uždegimas; uždegiminė daugiasisteminė liga, kurios priežastis vis dar neaiški. Dažnai plaučiai ir linksmas limfa mazgai beveik visada būna paveikti (iki 95% atvejų).
• Trombocitopenija (sumažėjęs AE skaičius) trombocitai).

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

• Adrenoleukodistrofija (žr. Žemiau „Genetinės priežastys“).
• Amiloidozė - tarpląstelinės („už ląstelės ribų“) amiloidų (atsparios skilimui) nuosėdos baltymai) tai gali vadovauti į kardiomiopatija (širdis raumenų liga), neuropatija (periferinė nervų sistema liga) ir hepatomegalija (kepenys plėtrą), be kitų sąlygų.
• Autoimuninis adrenalitas - infekcija antinksčiai sukėlė autoimuninis įvykis, dėl kurio atsiranda atrofija.
• Šeiminis antinksčių nepakankamumas
• Šeiminis gliukokortikoidų trūkumas (žr. Žemiau „Genetinės priežastys“).
• Hemochromatozė (žr. toliau „Genetinės priežastys“).
• Pagrindinis Kortizolio atsparumas (žr. žemiau „Genetinės priežastys“).

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99) [maždaug 10–25% atvejų].

• Citomegalovirusas infekcija (CMV).
• Histoplazmozė - grybelinė liga, kurią sukelia Histoplasma capsulatum.
• ŽIV infekcija
• Kokcidioidomikozė - grybelinė liga, kurią sukelia Coccidioides immitis.
• Kriptokokozė - grybelinė liga, kurią sukelia Cryptococcus neoformans.
• Tuberkuliozė (vartojimas)
• Waterhouse-Friderichseno sindromas (sinonimai: antinksčių apopleksija; suprarenalinė apopleksija) - ūmus antinksčių nepakankamumas dėl masinių bakterinių infekcijų (pvz., meningokokas, Haemophilus influenzaearba pneumokokas).

Širdies ir kraujagyslių sistema (I00–99).

• Dvišalis antinksčių venos trombozė
• Dvišalis kraujavimas / infarktas, kaip esant Waterhouse-Friderichseno sindromui (sinonimai: antinksčių apopleksija; suprarenalinė apopleksija; ūmus antinksčių nepakankamumas dėl masinės bakterinės infekcijos ir yra ypatinga vartojimo koagulopatijos forma), akušerinė
• Antinksčių kraujavimas vartojant antikoaguliantų.
• Antinksčių infarktas

Raumenų ir kaulų sistema bei jungiamasis audinys (M00-M99)

• Raudonoji vilkligė - autoimuninių ligų grupė, kurioje susidaro autoantikūnai atsiranda. Jis priklauso kolagenozėms

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).

• Hodžkino liga - piktybinis limfinės sistemos navikas (piktybinis navikas), kuris klasifikuojamas kaip piktybinis limfoma.
• NeHodžkino limfoma (NHL; visos piktybinės (piktybinės) limfinės sistemos ligos, išskyrus Hodžkino limfomą).
• Naviko metastazės (sergant bronchų, storosios žarnos ir krūties karcinoma / plaučių, storosios žarnos ir krūties vėžiu)

operacijos

• Dvišalė adrenalektomija (abipusis chirurginis chirurginis pašalinimas antinksčiai).

Vaistai

• Aminogluthimidas (antiestrogenas)
• Antikoaguliantai (vaistas, vartojamas kraujo krešėjimui slopinti).
• Etomidatas (narkotinis)
• Staigus vaisto vartojimo nutraukimas gliukokortikoidai (pvz., kortizono).
• Ketokonazolas (priešgrybelinis vaistas; vaistas nuo grybelinės ligos).
• Mitotanas (o, p'-DDD; adrenostatikas; vaistas, slopinantis hormono kortizolio gamybą antinksčiuose).
• Rifampicinas (baktericidinis antibiotikas iš ansamicinų (rifamicinų) grupės /tuberkulostatikai).
• Suraminas (antiprotozoidas; vaistas parazitams gydyti užkrečiamos ligos).