In Adisono liga (sinonimai: Addisono liga; Addisono melanozė; Addisono sindromas; bronchų oda liga; bronchų liga; suprarenalinė melasma; pirminis antinksčių nepakankamumas; pirminis antinksčių žievės nepakankamumas; pirminė antinksčių žievės atrofija; pirminis antinksčių žievės nepakankamumas; pirminė antinksčių žievės hipofunkcija; pirminis hipoadrenalizmas; pirminis hipoadrenokortikizmas; pirminis suprarenalinis nepakankamumas; TLK-10-GM E27. 1: Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas: Adisono liga) yra pirminis antinksčių žievės nepakankamumas (NNR nepakankamumas; antinksčių žievės nepakankamumas). Dėl to sumažėja visų antinksčių žievės sekrecija hormonai (NNR hormonai). Liga (NNI) yra laipsniško antinksčių žievės sunaikinimo rezultatas, kuris turi paveikti daugiau kaip 90%, nes tik tada atsiranda klinikiniai antinksčių nepakankamumo simptomai.
Yra daug pirminio antinksčių žievės nepakankamumo priežasčių:
- Genetinės priežastys (dažnis: labai retas).
- Adrenoleukodistrofija (sinonimai: X-ALD; Addisono-Schilderio sindromas) - su X susijęs recesyvinis sutrikimas, sukeliantis steroidinių hormonų sintezės defektą, kaupiantis ilgosioms grandinėms riebalų rūgštys NNR ir CNS; todėl neurologinis deficitas ir demencija vystytis prasidėjus vaikystė.
- Šeiminis gliukokortikoidų trūkumas (izoliuotas Kortizolio trūkumas esant normaliam aldosteronas koncentracijos; pvz., dėl AKTH receptoriaus defektas (→ AKTH nereagavimas į NNR).
- Pagrindinis Kortizolio atsparumas (dėl to, kad taikinyje esančiuose audiniuose nėra arba trūksta gliukokortikoidų receptorių (→ antrinė hipersekrecija: AKTHkortizolis, androgenai ir mineralokortikoidai).
- Autoimuninis NNR sunaikinimas (75% atvejų).
- Infekcijos (10–25% atvejų)
- Kraujagyslių (kraujagyslių) priežastys.
- Piktybiniai navikai (naviko ligos; metastazių NNR).
Lyties santykis: moterys dažniau serga nei vyrai.
Dažnio pikas: vidutinis diagnozės pradžios amžius yra 40 metų.
Adisono liga pasitaiko palyginti retai.
Paplitimas (ligų dažnis) yra 10–11 atvejų 100,000 XNUMX gyventojų per metus.
Dažnumas (naujų atvejų dažnis) yra apie 5 atvejai 1,000,000 XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje). Eiga ir prognozė: Dėl dažniausiai netikslių klinikinių simptomų diagnozė dažnai vėluojama! Liga gali kelti pavojų gyvybei. Atsiranda visiškas antinksčių funkcijos praradimas. Procesas gali būti ūmus arba lėtinis klastingas. Dingę be žinios hormonai turi pakeisti gyvenimą. Adisono krizė (budrumo sutrikimas (sutrikusi sąmonė), dehidratacija (skysčių trūkumas), karščiavimas, hipoglikemija (žemas kraujas cukrus) yra ūminė gyvybei pavojinga proceso forma ir jai reikia skubios pagalbos ligoninėje. Nukentėjusieji visada turėtų turėti asmens tapatybės kortelę, kurioje būtų apie juos pranešta būklė avarijos atveju.
Gretutinės ligos (gretutinės ligos): Adisono liga daugiau nei pusėje atvejų yra susijusi su kitomis autoimuninėmis ligomis, autoimuninėmis ligomis tiroiditas (AIT) 50% ir 1 tipo diabetas cukrinis diabetas 10-15 proc.
