Agranulocitozė: priežastys, simptomai ir gydymas

Kai balta kraujas ląstelės yra labai pažeistos kaip šalutinis vaisto poveikis - organizmo imuninė sistema gali dėl to sugesti. Tai atveria duris ir į bakterines, ir į virusines infekcijas, kurios kraštutiniais atvejais gali sukelti mirtinas pasekmes. Tada tai vadinama agranulocitozė.

Kas yra agranulocitozė?

Agranulocitozė sakoma, kad granulocitų procentinė dalis nukrenta žemiau 500 ląstelių mikrolitrui kraujas. Granulocitai priklauso baltai kraujas ląsteles. Agranulocitozė atsiranda, kai granulocitų procentas nukrenta žemiau 500 ląstelių vienam mikrolitrui kraujo. Granulocitai priklauso baltieji kraujo kūneliai ir yra visur, kur kūnas liečiasi patogenai, pavyzdžiui, ant gleivinių. Jie gaminami kaulų čiulpai ir yra daugiausia atsakingi už gynybą nuo bakterijos ir grybai, ty jie yra nepaprastai svarbūs palaikant imuninė sistema. Jei granulocitai nebegaminami kaulų čiulpai, pavyzdžiui, vartojant vaistą, kraujyje smarkiai sumažėja arba net visiškai nėra granulocitų. Agranulocitozės formos:

Paprastai yra skiriami alergijasusijusi ir įgimta agranulocitozė. Įgimta agranulocitozė yra gana reta. Vienas iš pavyzdžių yra Kostmanno sindromas. Tačiau dažnesnė agranulocitozė, kurią sukelia narkotikai, kai čia išskiriami du tipai. I tipo alerginę agranulocitozę sukelia narkotikai. Imuninė reakcija į vaistą, kurio metu pažeisti granulocitai, vyksta ir laiku, ir dozė-savarankiškai. II tipas taip pat vadinamas toksine agranulocitoze, nes vaistas sukelia toksinį kaulų čiulpai žala. Būdinga, kad II tipas yra vaistas dozė ir priklauso nuo laiko. Skirtumas tarp I ir II tipo yra tas, kad I tipo granulocitai gaminasi, tačiau jie sunaikinami. II tipo kaulų čiulpuose jau neleidžiama gamintis granulocitams.

Priežastys

Agranulocitozę gali sukelti imuninis atsakas į tam tikrus, nebent tai yra paveldima narkotikai ir dėl toksinės įtakos kaulų čiulpams. Dažniausia agranulocitozės priežastis yra tam tikrų vaistų netoleravimas, kuris smarkiai pažeidžia granulocitus. Vaistai, kuriais dažnai stebima agranulocitozė, yra šie:

II tipo agranulocitozę sukeliantys vaistai tiesiogiai pažeidžia kaulų čiulpų ląsteles. Tokio vaisto pavyzdys yra chlorpromazinas. Reikėtų pažymėti, kad vaistas, sukeliantis agranulocitozę, gali būti vėl įvestas esant pakankamai žemam dozė laikui bėgant nesukeliant tokios reakcijos. Tai skiriasi I tipo atveju. Čia alerginė reakcija paprastai išlieka visą gyvenimą, ir net mažiausi vaisto kiekiai vėl sukelia agranulocitozę.

Simptomai, skundai ir požymiai

Agranulocitozė iš pradžių pasireiškia nespecifiniais simptomais. Ligos pradžioje galvos skausmas, Raumuo skausmas, karščiavimasir atsiranda bendras negalavimo jausmas. Tolesniame kurse - aukštai karščiavimas su šaltkrėtis gali atsirasti virškinimo trakto nusiskundimų. Pykinimas ir vėmimas yra tipiški ir viduriavimas paprastai pridedama vėlesniais etapais. Skysčių praradimas gali vadovauti iki trūkumo simptomų, kurie išryškėja svaigulys, nuovargis ir sutrikusi fizinė bei protinė veikla. Be to, dėl agranulocitozės gali atsirasti limfa mazgai, nekrozė gleivinės burna ir gerklė, ir infekcijos kvėpavimo takai. Išangės sritis taip pat gali uždegti, o tai gali būti sunki skausmas, niežulys ir kraujavimas. Susilpnėjęs imuninė sistema nebegali nieko atremti patogenai, dėl kurio padidėja infekcijos. Ypač pažeidžiamos gleivinės, dėl kurių pūslelinė or tonzilitas, pavyzdžiui. Jei agranulocitozę sukelia imuninė reakcija į vaistą, pirmiau minėti simptomai pasireiškia iškart po nurijimo. Kita vertus, toksinė agranulocitozė klastingai progresuoja ir pagrindinius simptomus sukelia tik vėlesnėse ligos stadijose. Išorinis paveiktų asmenų bruožas yra blyškus oda, kartais susijęs su prakaitavimu ir odos dirginimu.

Diagnozė ir eiga

Agranulocitozės pradžia iš pradžių pasireiškia nespecifiškai su bendru negalavimu, galvos skausmas, Raumuo skausmasir karščiavimas. Vėliau aukšta temperatūra su šaltkrėtis, pykinimas, patinimas limfa mazgai, ir toliau gleivinės nekrozė iš burna ir gerklė, infekcijos kvėpavimo takaiir atsiranda išangės sritis. Plaučių uždegimas or viduriavimas taip pat gali atsirasti. Apskritai yra stiprus ligos jausmas. Kadangi imuninė sistema žlunga, ypač pasireiškia infekcijos, ypač gleivinės. Pavyzdžiai yra pūslelinė or tonzilitas. Jei tai yra imuninė reakcija į vaistą, simptomai pasireiškia iškart, dažnai po pirmosios dozės. Toksinės agranulocitozės atveju pirmieji simptomai gali neišryškėti kelias savaites. Į klausimą, ar nėra agranulocitozės, galima labai lengvai atsakyti ištyrus granulocitus kraujyje (kraujo skaičius). Be to, a Medicininė apžiūra atliekamas, kurio metu limfa ypač tiriami mazgai ir gleivinės. Ligos eiga ir vartojami vaistai taip pat peržiūrimi kartu su pacientu. Nėra metodų, kuriais būtų galima nustatyti sukėlėją. Todėl reikia nuodugniai ištirti, kuris vaistas gali būti sukėlėjas. Kitas būdas diagnozuoti agranulocitozę yra kaulų čiulpai biopsija, kuriame adata paimami ir tiriami kaulų čiulpų mėginiai.

Komplikacijos

Agranulocitozė yra alerginė netoleravimo reakcija į tam tikrus vaistus. Jis veikia tiesiogiai kaulų čiulpuose ir sukelia ūmų granulocitų trūkumą. Šie baltieji kraujo kūneliai iš tikrųjų yra kūno policijos pajėgos ir gali sunaikinti patogenai taip pat grybai, parazitai ir bakterijos. Jei ši endogeninė gynyba nepavyksta, atsiranda rimtų komplikacijų. Šis simptomas laikomas šalutiniu preparatų, tokių kaip: antibiotikai, analgetikai, neuroleptikai, tirostatikai ir citostatikai. Nukentėję asmenys, kurių fizinis būklė pablogėja vartojant aprašytus vaistus, reikia medicininės pagalbos. Blogiausiu atveju yra gleivinės pavojus nekrozė ar gyvybei pavojinga toksinė reakcija. Išsami istorijos analizė gali išanalizuoti jautrumą, bet jo neišgydyti. Jei pacientai vartoja ilgalaikius vaistus, sukeliančius agranulocitozę, jie reguliariai gydomi stebėsena. Be diagnozės nustatymo, bandoma stabilizuoti paciento imunitetą subalansuoti. Kai kuriais atvejais pacientas yra izoliuotas, jei jau yra akivaizdūs į infekciją panašūs simptomai su karščiavimu ir limfmazgiai yra patinę. Norėdami atkurti fizinį subalansuoti, plataus spektro antibiotikas yra administruojamas. Priklausomai nuo būklė, asmeniui gali būti nurodomi granulocitų augimo faktoriai. Siekiant sumažinti komplikacijų riziką, agranulocitozės pacientai, be terapinės priemonės, turėtų pabrėžti tikslią visų kūno angų higieną. Dėl padidėjusios infekcijos rizikos reikėtų vengti vietų, kur glaudžiai susirenka minios žmonių.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Agranulocitozę būtinai turi ištirti ir gydyti gydytojas. Jei gydymas nebus atliekamas, blogiausiu atveju pacientas gali mirti. Dėl šios priežasties susilpnėjusi imuninė sistema bet kokiu atveju turi būti vėl gydoma ir stiprinama. Tada nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į gydytoją, jei atsiranda karščiavimas ir bendras išsekimas. Tai gali reikšti agranulocitozę. Neretai pasitaiko ir pražanga bei supuvimas burna kvapas ir labai stiprus galvos skausmas. Šie skundai taip pat gali reikšti ligą. Jei nėra galimybės apsilankyti pas gydytoją, skubios pagalbos gydytoją taip pat galima iškviesti, jei, pavyzdžiui, pacientui kyla sunkumų kvėpavimas arba praranda sąmonę. Be to, plaučių uždegimas taip pat gali būti agranulocitozės simptomas. Gydymą paprastai gali suteikti bendrosios praktikos gydytojas. Jei atsiranda kitų simptomų, juos gali gydyti gydytojas specialistas. Dėl agranulocitozės gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja. Taip pat reikia kreiptis į gydytoją, jei agranulocitozę sukelia specifinis vaistas. Tačiau nutraukti ar pakeisti vaistą reikia tik pasitarus su gydytoju.

Gydymas ir terapija

Įtarus agranulocitozę, sukeliantį vaistą reikia nedelsiant nutraukti. Jei neaišku, kuris narkotikas yra susijęs su konkrečiu atveju, reikia nutraukti visų nebūtinų vaistų vartojimą. Tada granulocitų gamyba ir skaičius kraujyje vėl padidėja ir pats reguliuojasi. Augimą gali palaikyti administracija iš granulocitų augimo faktorių. Norėdami padėti kūno gynybos sistemai, antibiotikai skiriami infekcijų ir karščiavimo atveju. Greitai administracija plataus spektro antibiotikas paprastai gali užkirsti kelią mirtinam ligos poveikiui dėl sepsis kad išsivystė. Jei pasireiškia sunkūs simptomai, būtina hospitalizuoti. Norint sumažinti infekcijos riziką, patartina izoliuoti nukentėjusį asmenį. Apskritai ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas asmeninei higienai ir reikėtų vengti minios dėl padidėjusios infekcijos galimybės. Kadangi agranulocitozė yra gana reta liga, daugelis gydytojų ir vaistininkų neįvertina rizikos. Kadangi kai kurie sukeliantys vaistai yra naudojami būtent pradiniam, gripaspanašūs į agranulocitozės simptomus, čia gali atsirasti žemyn nukreipta spiralė. Todėl, jei pasireiškia pirmiau minėti simptomai, būtina pasikonsultuoti su gydytoju, o ne su simptomais kovoti su savigyda ar parduodant vaistą. daryti įtaką vaistą. Jei gydytojas nenustato diagnozės arba ją vėluoja, ligos, atsirandančios dėl agranulocitozės, gali būti pavojingos gyvybei.

Perspektyva ir prognozė

Agranulocitozę galima gerai gydyti, jei ji nustatoma anksti. Tačiau tokie simptomai kaip karščiavimas, pykinimas, šaltkrėtis, negalavimas ir apetito praradimas yra tokie nespecifiniai, kad kritinė granulocitų, kaip komponento, mirtis leukocitai dažnai nėra aptinkamas laiku. Iš pradžių dažnai įtariamos kitos šių simptomų priežastys. Pacientai, vartojantys tokius vaistus kaip tam tikri neuroleptikai ar analgetikai gali būti rizikingi. Jei užsitęsę simptomai daryti įtaką atsiranda nukentėjusiuose, leukocitai kraujyje reikia išmatuoti. Jei jų skaičius pasiekia kritinę apatinę ribą, būna agranulocitozė. Tai gali vadovauti iki visiško imuninės sistemos suskaidymo ir būti mirtinas. Tačiau agranulocitozė yra reta. Terapiniu požiūriu pirmiausia nutraukiami visi vaistai, kurie gali sukelti agranulocitozę. Skaičius leukocitai paskui vėl greitai pakyla. Be to, pradedami vartoti vaistai, laikinai perimantys imuninės sistemos funkcijas, kol ji vėl stabilizuosis. Tada tikimybė pasveikti yra gera. Kadangi agranulocitozės simptomai yra tokie nespecifiniai, pacientai, vartojantys tokius vaistus kaip neuroleptikas klozapinas turėtų reguliariai tikrintis kraują. Jei leukocitų skaičius tikrinamas nuolat, intervencija gali būti greita. Negydoma, daugeliu atvejų agranulocitozė yra labai sunki.

Prevencija

Svarbu nepamiršti savigydos problemos. Vaistų vartojimas savarankiškai vadovauti iki sunkios ligos padidėjus jautrumui vienai iš sudedamųjų dalių. Todėl apie bet kokį vaistą reikia iš anksto aptarti gydytoją. Jei vartojami vaistai, sukeliantys agranulocitozę, reguliariai stebėsena nukentėjusio asmens kraujo gali išvengti rimtų pasekmių. Jei yra agranulocitozė, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas tinkamai asmens higienai, ypač burnos ertmė, ryklės ir išangės sritis, kad būtų išvengta bet kokios infekcijos rizikos.

Sekti

Paprastai tolesnio gydymo galimybės agranulocitozės atveju yra labai ribotos. Tokiu atveju pacientas visada priklauso nuo gydymo. Negydant, tai blogiausiu atveju taip pat gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį. Ankstyva diagnozė ir gydymas visada turi labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai ir gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Agranulocitozės atveju pacientas yra priklausomas nuo vaistų vartojimo. Jie turėtų būti vartojami reguliariai. Taip pat įmanoma sąveika kartu su kitais vaistais. Tėvai taip pat turi užtikrinti, kad jų vaikai reguliariai vartotų vaistus. Tačiau jei agranulocitozei pasireiškia sunkūs simptomai, būtina būti ligoninėje. Nukentėjęs asmuo turėtų būti atsargus, kad tai būtų lengva, kad nereikėtų nereikalingai apkrauti imuninės sistemos. Pavyzdžiui, nukentėjęs asmuo neturėtų leisti laiko didelės rizikos zonose. Apskritai sveika gyvensena taip pat teigiamai veikia agranulocitozės eigą. Visų pirma, sveikas dieta ir vengimas nikotinas ir alkoholis gali palengvinti simptomus. Be to, rekomenduojama susisiekti su kitais žmonėmis, paveiktais agranulocitozės.

Ką galite padaryti patys

Sergant agranulocitoze, svarbiausia savipagalbos priemonė yra atidus stebėjimas paskirtų vaistų poveikiu ir rezultatų pranešimas atsakingam šeimos gydytojui ar kardiologui. Dažnai pakanka pakeisti kitą vaistą, kad būtų galima ištaisyti granulocitų sumažėjimą. Tačiau kartais gali pasireikšti šalutinis poveikis ir sąveika gali atsirasti kitų nusiskundimų. Pacientai taip pat turėtų atkreipti dėmesį į sveiką dieta kuris palaiko baltųjų kraujo kūnelių gamybą. Maistas, kuriame gausu vitamino B12 ir folio rūgštis, pavyzdžiui, bananai, riešutai ir mažai riebalų turinčios žuvys pasirodė esančios ypač veiksmingos. Adaptuotas dieta ir vaistų paprastai pakanka agranulocitozei sumažinti ir galiausiai išspręsti. Kadangi būklė taip pat gali sukelti fizinį ir psichologinį diskomfortą, toliau gydytis priemonės gali prireikti atsižvelgiant į simptomų vaizdą, kurį pacientas dažnai gali palaikyti ilsėdamasis ir palengvėdamas. Svarbiausia savipagalbos priemonė agranulocitozės atveju yra atkreipti dėmesį į paties organizmo signalus. Jei granulocitų trūkumas vėl išryškėja, pavyzdžiui, per nuovargis ar mergaitiškumą, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją.