Jei žmogus patiria staigų galūnių ar išsikišusių kūno dalių augimą, kyla įtarimas akromegalija yra pateisinamas. Tai yra augimo hormono sutrikimas, kuris, be kitų pavadinimų, taip pat žinomas kaip Pierre-Marie sindromas. Po pirmųjų požymių nukentėjęs asmuo turėtų nedelsdamas kreiptis į specialistą, nes ypač auga Vidaus organai susijęs su liga, gali sukelti rimtų pasekmių pacientui.
Kas yra akromegalija?
Pagrindinė ligos priežastis yra augimo perteklius hormonai viduje kraujas, kilę iš hipofizio liauka, vadinamąją hipofizę, ir įgalina audinių augimą. Akromegalija yra specialus augimo hormono sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia paveiktiems asmenims maždaug nuo 50 metų. Šiuo metu daroma prielaida, kad Vokietijoje tarp milijono žmonių yra apie 50 sergančių asmenų. Pagrindinė ligos priežastis yra augimo perteklius hormonai viduje kraujas, kilę iš hipofizio liauka ir sudaryti sąlygas audiniams formuotis. Šie augimai hormonai yra žmogaus augimo hormonas (HGH), augimo hormonas (GH), somatotropinis hormonas (STH) ir Somatotropinas. Dažnai norint iki galo diagnozuoti ligą reikia iki dešimties metų. To priežastis yra tai, kad išoriniai ligos požymiai tampa akivaizdūs tik vėlai.
Priežastys
Akromegalija sukelia adenoma hipofizio liauka daugeliu atvejų. Taigi, adenoma, kuri yra gerybinis hormonus gaminantis navikas, yra akromegalijos pagrindas daugiau nei 95 proc. Hormonų susidarymas adenomose negali būti nutrauktas įprasta valdymo grandine, todėl ilgainiui per didelis augimo hormonai vyksta. Jei esama adenoma yra mažesnė nei vienas centimetras, ji vadinama mikroadenoma. Jei jie matuoja daugiau nei vieną centimetrą, jie vėl vadinami makroadenomomis. Retesniais atvejais negimdinė gamyba vadinamoji Somatotropinas taip pat gali būti akromegalijos pagrindas. Ši išorinė gamyba gali atsirasti per hormonus formuojančius žmogaus navikus. Piktybinis hipofizės navikas taip pat yra galima priežastis. Tačiau šie piktybiniai navikai yra labai reti kaip akromegalijos priežastis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Sergant akromegalija, simptomai pasireiškia bėgant metams. Iš pradžių nukentėję asmenys patiria nenusakomą galvos skausmas taip pat didėja nuovargis ir išsekimas. Ligai progresuojant, kaulų skausmas pridedama. Plaštakos ir kojos pamažu didėja, sukeldamos tokius nusiskundimus kaip: oda, sąnario perteklius kremzlė ir sąnarių ligos. Tai papildoma plaukai augimas ir dažnai aukštas kraujo spaudimas. Paprastai organai taip pat augti - įvyksta vadinamoji visceromegalija, kuri, atsižvelgiant į tai, kuris organas yra paveiktas, gali sukelti skundų, tokių kaip virškinimo sutrikimai, gelta or širdies aritmijos. Vyrams akromegalija pasireiškia ir erekcijos problemomis. Moterims seksualinė disfunkcija ir jos nebuvimas mėnesinės atsirasti. Anksti peraugimą galima nustatyti nutirpus, dilgčiojant ir padidėjus prakaitavimui. Veide pakinta ausys, akiduobės ir smakras. The kalbataip pat gali būti pažeistas žandikaulis, dantys ir lūpos. Daugybinės apsigimimai sukelia įvairių simptomų ir nusiskundimų, kuriuos galima aiškiai priskirti tik akromegalijai ligos eigoje. Akivaizdžiausias simptomas yra augančios galūnės.
Diagnozė ir eiga
Būdingi akromegalijos simptomai išryškėja tik ilgą laiką, todėl šios ligos diagnozė laikoma sunkia. Akromegalijos metu nukentėjusių asmenų rankos ir kojos augti stabiliai. Be to, būdingi veido pokyčiai, tarp kurių yra didelės ausys, išsipūtę orbitos ratlankiai ir iškilus smakras. Nukentėję asmenys taip pat dažnai turi a didelis liežuvis ir didelis žandikaulis, kuris gali pakeisti dantų padėtį. Didėjantis augimas dažnai siejamas su sąnarių skausmas, galvos skausmas, regos sutrikimai ar kramtymo sutrikimai. Vis dėlto problematiškiausia yra Vidaus organai, kuri gali vadovauti nutekėti širdis vožtuvai arba širdies aritmijos. Jei yra pirmieji požymiai apie galimą augimo hormono perteklių, reikia nedelsiant kreiptis į specialistą. Pirmasis žingsnis yra išmatuoti GH ir pranešimų medžiagos kiekį insulinastipo augimo faktorius 1 (IGF-I) kraujas. Jei tai atskleidžia padidėjusį hormono kiekį, a gliukozė Tolimesnės diagnozės metu atliekamas tolerancijos testas. Tada nustatomas GH lygis paciento kraujyje. Jei GH lygis rodo nekontroliuojamą GH susidarymą, kitame etape atliekama MRT. Tai gali diagnozuoti galimą hipofizės adenomą kaip ligos priežastį ankstyvoje stadijoje.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Anksti diagnozuotos akromegalijos atveju būtina reguliariai lankytis pas gydytoją dėl daugybės šalutinių reiškinių ir ligos simptomų. Be to, neįprastas dydžio augimas čia atsiranda ir netrukus pastebimas. Vizitai pas internistus, ortodontus ar kitus gydytojus yra dienos tvarka. Tačiau jei akromegalija atsiranda prieš ar po brendimo, pirmiausia reikia atkreipti dėmesį į padidėjusį galūnių augimą ir kitas išskirtines kūno savybes. Dažniausiai tai nėra daroma greitai, nes būklė ir laipsniškas ligos atsiradimas. Apmokyti endokrinologai greičiausiai nustato tam tikrų kūno dalių dydžio augimo priežastį. Pacientas paprastai kreipiasi į gydytoją tik pastebėjęs padidėjusį tam tikrų kūno dalių augimą. Ar yra adenoma, ar yra hormoninė perprodukcija, gydytojas taip pat gali nustatyti pagal kitus simptomus ir tipinius lydinčius simptomus. Tačiau kadangi akromegalija klastingai progresuoja, dažnai nustatomos neteisingos diagnozės. Atskiri simptomai dažnai nėra susiję vienas su kitu. Neatlikus hormonų analizės, gydytojai, į kuriuos kreipiamasi, akromegaliją dažniausiai atranda tik vėlyvoje stadijoje. Jei yra adenoma, galima pradėti chirurginį, vaistų ar radioterapinį gydymą. Tam reikia pasitarti su onkologu ar internistu, kad būtų patikrinta, ar yra su naviku susijusi akromegalija, ir pateikti atitinkamą rekomendaciją.
Gydymas ir terapija
Akromegalijai gydyti yra įvairių būdų. Chirurginis hipofizės adenomos pašalinimas yra įprasta galimybė. Šios operacijos, kurios paprastai apima prieigą per nosis, ypač sėkmingai veikia mikroadenomas. Be chirurginių procedūrų, taip pat yra galimybė gydyti akromegaliją vaistais. Jie apima somatostatinas analogai, kurie reikšmingai slopina augimo hormono išsiskyrimą iš hipofizės. Jie taip pat gali sumažinti adenomas, tačiau tuo pat metu gali sukelti riziką tulžies akmenys, narkotikai dažnai derinamos su vadinamosiomis dopamino agonistai, kurie taip pat naudojami, be kita ko, gydyti Parkinsonizmas. Kai dopamino agonistai, tačiau kepenys vertės visada turėtų būti patikrintos, ar jos gali padidėti. Jei gydymas su somatostatinas or dopamino agonistai neparodo pakankamos sėkmės, taip pat gali būti naudojami vadinamieji GH receptorių antagonistai. Tai užkerta kelią augimo hormonai nuo efektyvaus plitimo kūne. Jei ši priemonė taip pat nepasiekia sėkmės, bandoma pašalinti adenomą taikant didelio tikslumo spinduliuotę terapija. Jei po šios spinduliuotės atsiranda hipopituitarizmas terapija ar kita operacija, pakaitinė hormonų terapija yra prašoma. Visų terapijų sėkmę turi patikrinti gydytojas, visada tikrindamas jų matavimus augimo hormonai kraujyje.
Perspektyva ir prognozė
Akromegalija sukelia a augimo sutrikimas paciente. Šis sutrikimas gali vienodai paveikti Vidaus organai, dėl ko kyla įvairių skundų ir komplikacijų. Paprastai tai gali sukelti organų pasislinkimą, taip užspaudžiant kitus organus. Todėl akromegalija gali vadovauti į pacientui gyvybei pavojingas situacijas, kurias bet kuriuo atveju turi gydyti gydytojas. Daugeliu atvejų paciento sugebėjimas susitvarkyti stresas labai sumažėja, o nukentėjęs asmuo kenčia nuo sunkių galvos skausmas ir nuovargis, kaulai ir sąnarių taip pat skauda ir labai riboja paciento kasdienį gyvenimą. Be to, yra milžiniškas augimas, kurį neretai lydi plaukų slinkimas ir aukštas kraujo spaudimas. Dėl išorinių simptomų vaikai dažnai erzinami. Nutirpimas ar paralyžius gali atsirasti ir visame kūne. Akromegalija dažniausiai gydoma chirurginiu būdu. Tai nesukelia jokių kitų simptomų. Tačiau radiacija terapija paprastai reikalingas po operacijos, kad būtų galima visiškai kovoti su liga.
Prevencija
Prevencinė priemonė nuo akromegalijos atsiradimo dar nėra žinoma. Nukentėję asmenys gali nedelsdami kreiptis į specialistus tik pastebėję pirmuosius simptomus. Tokiu būdu nėra sugaištamas svarbus gydymo laikas.
Požiūris
Po sėkmingo akromegalijos gydymo rekomenduojama nuolatinė tolesnė priežiūra. Tai apima tolesnius tyrimus reguliariais intervalais. Jų metu tikrinama gydymo sėkmė. Tai vienintelis būdas laiku imtis veiksmų pasikeitus paciento vertybėms. Tolesni paskyrimai derinami su atsakingu gydytoju. Šių tyrimų metu tikrinamos kraujo vertės ir hipofizės navikas. Taip pat patikrinamas galimas vartojamų vaistų šalutinis poveikis. Be to, paciento bendra būklė sveikatai visada nagrinėjama. Šiame procese visa svarbi papildoma informacija padeda gydančiam gydytojui. Tai apima fizinę ir psichinę gerovę ir tai, ar vartojami kiti vaistai. Kiti tolesni tyrimai gali apimti regėjimo aštrumo patikrinimus, sąnarių ir skydliaukės tyrimus ir Vėžys atranka. Šie tyrimai atliekami atsižvelgiant į paciento simptomus. Atskirais atvejais tai nusprendžia gydantis gydytojas ir paskiriamas papildomas gydymas. Be įprastų tolesnių tyrimų su gydytoju, taip pat rekomenduojama sveiką gyvenimo būdą. Tai pasiekiama naudingu ir sveiku dieta, pakankamai mankštos ir vertingų socialinių kontaktų. Ypač šeima ir draugai gali padėti pacientams susidoroti su savo liga. Be to, jei reikia arba dėl ligos kyla psichologinių problemų, galima kreiptis į psichoterapeutą.
Štai ką galite padaryti patys
Norėdamas kontroliuoti akromegalijos eigą, pats pacientas gali prisidėti prie kelių dalykų. Pavyzdžiui, dalyvavimas palaikymo grupėje laikomas naudinga priemone. Norint, kad akromegalijos gydymas vyktų palankiai, pacientui svarbu reguliariai lankytis tolesniuose ir kontroliniuose tyrimuose. Jei reikia, tokiu būdu galima iš anksto pritaikyti terapiją prie galimų pokyčių. Pacientas taip pat turi galimybę pats tapti aktyvus, sukurdamas specialų dienoraštį, kuriame įrašo savo skundus, vartojamų vaistų poveikį ar kontrolinių tyrimų rezultatus. Taigi paciento dienoraštis turi teigiamą dalį stebėsena ligos eigą. Akromegalijoje svarbų vaidmenį turi ir nukentėjusio asmens psichika. Taigi liga paveikia ne tik fizinę, bet ir psichologinę bei emocinę subalansuoti. Jei akromegalija turi neigiamų pasekmių psichikai, gali būti naudinga profesionali psichologo ar gydytojo konsultacija. Dalyvavimas savipagalbos grupėje, tokioje kaip „Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV“ (hipofizio ir antinksčių ligos), taip pat laikomas naudingu. Čia nukentėjęs asmuo užmezga ryšį su kitais žmonėmis, kurie taip pat kenčia nuo akromegalijos, kad galėtų su jais pasikeisti idėjomis. Taip pat rekomenduojami sveiki dieta, mankšta ir giminaičių ar draugų parama piešimui stiprumas kovoti su sunkia liga.
