Apibrėžimas
Akromegalija reiškia patologinį augimo pokytį dėl lėtinio Somatotropinas perteklius. būklė pirmiausia pasitaiko 40-50 metų asmenims. Jei akromegalija nėra tinkamai gydoma, gyvenimo trukmė dėl antrinių ligų sutrumpėja maždaug 10 metų.
Simptomai
Simptomai akromegalija iš pradžių lieka nepastebimi. Simptomai yra nespecifiniai ir vystosi tik lėtai. Todėl liga dažniausiai nustatoma vėlai. Nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki diagnozės nustatymo dažnai praeina keli metai. Perteklius Somatotropinas veda prie gigantizmo dar atviro epifizės turinčių vaikų sąnarių (normalios kūno proporcijos iš esmės išsaugomos) ir iki akromegalijos suaugus (uždaryti epifiziniai sąnariai).
- Hipofizės padidėjimas
- Galvos smegenų nervų suspaudimas
- Regos sutrikimai / regėjimo praradimas
- Galvos skausmas
- Per didelis akros (pirštų, rankų, pirštų, nosis, smakras, žandikaulis, akių išsipūtimas ir zigomatiniai lankai).
- Veido bruožų grubinimas
- Dantų tarpai
- Gigantizmas
- Sąnarinės kremzlės ataugos (artrozės)
- Riešo kanalo sindromas
- Dilgčiojimas rankose ir kojose
- Sąnarių ir raumenų skausmas
- Stiprus prakaitavimas (hiperhidrozė)
- Odos storio padidėjimas
- Spuogai ir riebi oda
- Fibroma (mezenchiminis navikas)
- Storosios žarnos polipas
- Hipertenzija
- Skilvelių hipertrofija
- Kardiomiopatija
- Širdies nepakankamumas
- Širdies padidėjimas (kardiomegalija)
- Miego sutrikimai
- Naktinės kvėpavimo pauzės (miego apnėjos sindromas)
- Visceromegalija (grybelio padidėjimas) Skydliaukė, kalba, seilių liaukos, kepenys, inkstas, prostatos ir blužnis).
- Libido ir potencijos sumažėjimas
- Amenorėja ir galaktorėja
- Sumažėjo gliukozė tolerancija, insulinas pasipriešinimas arba diabetas diabetas.
- Hipertrigliceridemija
- Hiperkalciurija
- Padidėjęs aldosterono kiekis
- Sumažėjęs renino kiekis
- Hipertrichozė
- Eutiroidinė struma diffusa
- vandens susilaikymas
- Svorio padidėjimas
- Psichologiniai pokyčiai (nuovargis, nuotaikos labilumas).
Peržiūros
Akromegalijos priežastys: akromegalijos gydymas:
Priežastys
Dažniausia priežastis yra a hipofizės navikas (adenoma).
- . Navikai pagumburis su pernelyg dideliu Somatotropinas- atpalaiduojančio hormono sekrecija.
- Negimdinis somatotropiną atpalaiduojančio hormono arba somoatotropino gamyba hormonus formuojančiuose navikuose.
Komplikacijos
- Hipertenzija
- Kraujotakos sutrikimai iš širdis ir smegenys.
- Cukrinis diabetas
- Naktinės kvėpavimo pauzės (miego apnėjos sindromas)
Nemedikamentinė terapija
Chirurginis naviko pašalinimas: operacija atliekama per nosis ir sfenoidinis sinusas pagal bendroji nejautra. Išsigydymo tikimybė daugiausia priklauso nuo naviko dydžio. Navikų atveju, kuriuos galima pašalinti tik iš dalies arba kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu, radioterapija yra naudojamas. Norint pasiekti sėkmę reikia metų. Visiškai išgydyti paprastai nepavyksta, todėl reikia vartoti papildomus vaistus. Dažna radiacijos komplikacija yra hipopituitarizmas, reikalaujantis pakaitinės hormonų terapijos.
Vaistų terapija
Somatostatino analogai (oktreotidas, lanreotidas):
- Slopina somatotropino sekreciją prisijungdamas prie somatostatinas receptorius. Somatostatino analogai naudojami po operacijos ar radioterapijos
Augimo hormono receptorių antagonistai (pegvisomantas):
- Jungiantis prie somatotropino receptoriaus, STH poveikis blokuojamas.
Dopamino agonistai (bromokriptinas, kabergolinas):
- Somatotropino sekrecijos sumažinimas. Terapija dopamino agonistais kartu su somatostatino analogais rodo teigiamą poveikį gydant akromegaliją