Amiloidozė reiškia patologinį baltymai tarpuose tarp langelių. Pati amiloidozė nėra liga; veikiau tai sukelia įvairios ligos. Amiloidozę galima nustatyti tik atliekant citologinį audinių mėginio tyrimą. Ja serga beveik vien vyresni pacientai, kurių amžius yra maždaug 65 metai. Amiloidozė gydoma tik elementariai ir yra mirtina praėjus maždaug 24 mėnesiams nuo jos atsiradimo.
Kas yra amiloidozė?
Amiloidozė reiškia neįprastą baltymai tarpuose tarp langelių, pvz lizocimas. Amiloidozė yra baltymų apykaitos sutrikimas. Tam tikras baltymas (pvz., Imunoglobulinas, cistatinas arba lizocimas) negalima suskaidyti arba nepakankamai suskaidyti pacientams, kenčiantiems nuo amiloidozės. Dėl to baltymai kaupiasi įvairių organų tarpląsteliniuose tarpuose, pavyzdžiui, kepenys, inkstas or širdis - ir pažeidžia organų veiklą. Amiloidozė tampa matoma įvairių paciento išsivysčiusių ligų pavidalu. Tai apima, pavyzdžiui, neįprastai padidėjusį kepenys, uždegimas širdis raumenys, nespecifiniai inkstų nepakankamumas arba Vėžys iš kaulų čiulpai (išsėtinė mieloma). Kartais kaupiasi baltymai įvyksta keliuose organuose vienu metu, todėl keli organai suserga arba sutrinka (daugybinių organų nepakankamumas).
Priežastys
Amiloidozės priežastys slypi baltymų apykaitos sutrikime. Baltymų paprastai yra kraujas ištirpintos formos serumas. Jei baltymas nėra ištirpęs ar suskaidytas, jo yra per daug a koncentracija. Jei jo negalima išskirti, baltymai kaupiasi tarpląsteliniuose tarpuose. Ten jį puola fermentai (enzimai); dėl to susidaro ilgos aminorūgščių grandinės, kurios mikroskopu tampa matomos kaip mažos skaidulos. Pluoštai negali būti ištirpinti ir suskaidyti. Dėl to organas sunaikinamas iki visiško funkcinio neveiksnumo. Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti, kuriems pacientams būdinga amiloidozė; pagal dabartinius tyrimus daroma prielaida dėl genetinio polinkio.
Simptomai, skundai ir požymiai
Blogiausiu atveju amiloidozė gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties. Skundai šiuo atveju taip pat yra gana dideli ir dėl šios priežasties turėtų būti nagrinėjami ankstyvoje stadijoje. Paprastai pacientai kenčia nuo sunkių širdies nepakankamumas. Rezultatas yra nuolatinis nuovargis ir išsekimas. Paciento sugebėjimas susitvarkyti stresas taip pat labai sumažina amiloidozė. Ligai progresuojant, ji sukelia sutrikimus širdis ritmas, o pats širdies plakimas taip pat gali pasikeisti. Net lengva veikla pacientui gali atrodyti labai sunki, todėl kasdieniame gyvenime gali būti apribojimų. Dėl šių apribojimų kenčia ir daugelis nukentėjusių asmenų Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai. Amiloidozė taip pat gali vadovauti į demencija. Tokiu atveju nukentėję asmenys kasdieniniame gyvenime dažnai būna priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos, o gyvenimo kokybė labai pablogėja. Širdies raumenų sustingimas taip pat sumažina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę. A rizika širdies priepuolis or insultas taip pat žymiai padidėja dėl amiloidozės. Skausmas širdies srityje taip pat gali sukelti panikos priepuolį ar mirties baimę.
Diagnozė ir eiga
Diagnozę galima nustatyti tik atlikus citologinį tyrimą. Jei tipiškos antrinės ligos - pavyzdžiui, išsiplėtusios kepenys, širdies aritmijosarba inkstų nepakankamumas - atsirado, gydytojas turėtų apsvarstyti amiloidozę ir atlikti tinkamą laboratorinį tyrimą. Šiuo tikslu audinių mėginys (biopsija) paimamas iš paveikto organo ir tada tiriamas mikroskopu. Amiloidozė matoma remiantis mikroskopiškai matomomis į siūlus panašiomis struktūromis tarp ląstelių. Audinių mėginys dažomas Kongo raudonos spalvos dažais. Esant poliarizuotai šviesai, matomas žalsvas tarpląstelinių erdvių spalvos pasikeitimas. Informacija apie paskirstymas amiloidozės galima gauti scintigrafija, A scintigrafija, skiriama radioaktyvioji medžiaga, galinti prisijungti prie amiloidozės ir padaryti ją matomą. Pati amiloidozė paciento nepastebima. Tačiau progresuojant amiloidozei - nuosėdos plinta gana greitai - yra aiškiai matomų pasekmių, kurios masiškai mažina gyvenimo kokybę. Priklausomai nuo eigos, atsiranda organų nepakankamumas arba organų nepakankamumas. Amiloidozė yra mirtina - praėjus maždaug 24 mėnesiams po pirmojo atsiradimo vienas ar keli organai nebeveikia.
Komplikacijos
Retai pasitaikanti amiloidozė masiškai pažeidžia ir keičia kūno baltymus subalansuoti. Dėl netirpios nuosėdos laivai, nervaiir kaulai yra užpulti. antikūnai nebegali suskaidyti. Jei simptomas pasireiškia, jis gali vadovauti iki lėtinių uždegiminių epizodų kaip sisteminio varianto, taip pat prisiima pavojingą gyvybei proporcijas. Amiloidozė nėra išgydoma, tačiau gali būti gydoma specialiai. Ankstyva diagnozė padeda išlaikyti mažą komplikacijų riziką. Tai pacientą kuo labiau išgelbėja nuo galimo organų funkcijos pablogėjimo ir nervai. Amiloidozė vyksta klastingai. Jei tai rodo su organais susijusius simptomus, organų funkcija jau gali būti taip sutrikusi, kad to reikia transplantacija. Kad diagnozė būtų veiksminga, atsižvelgiama į atrankos metodą arba audinių mėginį. Po to rašomas simptomas. Dėl gausybės ligos variacijos šis procesas turi būti atliekamas labai atsargiai. Tik nustačius baltymų trūkumą, parengiamas gydymo planas. Chemoterapija vaistų kontekste pasirodė esąs sėkmingas gydymo metodas. Tam tikromis aplinkybėmis pacientas gali būti paveiktas nuovargis, išsekimas ir skrandis nusiminusi dėl administracija vaistų. Todėl ši forma terapija yra griežtai registruojamas prižiūrint gydytojui. Kaip pacientui svarbu išlaikyti a dieta kuo mažiau druskos, kad būtų apribotos tolesnės antrinės komplikacijos.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Amiloidozei visada reikia gydymo. Todėl, jei atsiranda akivaizdžių ligos požymių, būtina greitai kreiptis į gydytoją. Tada jis gali nustatyti, ar yra amiloidozė, ir pradėti tinkamą gydymą. Pacientai, sergantys lėtinėmis infekcijomis ir uždegimais, tokiais kaip artritas or tuberkuliozė, taip pat pacientams, kuriems yra ilgalaikis gydymas dializė ir tam tikros formos kaulų čiulpai Vėžys (pvz., išsėtinė mieloma), yra ypač pavojingi ir, jei įtariama amiloidozė, jie turėtų nedelsdami kreiptis į atitinkamą gydytoją. Tai ypač pasakytina apie vyresnius pacientus, vyresnius nei 40 metų. Jei jie pastebi vis didesnį silpnumo ir svorio kritimo jausmą, būtina apsilankyti pas gydytoją. Kadangi organizmas jau nusilpęs dėl pagrindinės ligos, amiloidozė turi būti nedelsiant gydoma. Jei šeimoje yra žinomi paveldimos amiloidozės atvejai, pastebėjus pirmuosius ligos požymius, rekomenduojama kreiptis į gydytoją. Vėliausiai, jei odos pokyčiai pavyzdžiui, mėlynės ir patinimas, širdies aritmijos atsiranda rijimo sunkumų, dėl amiloidozės reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Amiloidozę galima gydyti tik ribotai. Tačiau tam tikromis terapijomis galima gydyti pasekmes, kurios gali sulėtinti progresavimą. Jei širdis yra susijusi, pacientui rekomenduojama laikytis mažai druskos dieta, kaip yra tuo atveju, jei yra inkstai. Papildomai, diuretikai gali būti suteikta. Diuretikai padėti kūnui išsiplauti vanduo taigi baltymai. A širdies stimuliatorius gali būti naudinga prieš širdies aritmijos kurie atsiranda, ir dializė yra nurodoma, jei inkstas aktyvumas masiškai sutrinka iki mažiau nei 15%.
Perspektyva ir prognozė
Tolesnė amiloidozės eiga paprastai priklauso nuo pagrindinės ligos ir jos gydymo, todėl daugeliu atvejų negalima numatyti bendros ligos eigos. Tačiau paprastai amiloidozė sukelia sunkius širdies simptomus, dėl kurių širdies nepakankamumas ir širdies ritmo sutrikimai. Dėl to paciento sugebėjimas susitvarkyti stresas taip pat žymiai sumažėja, o įprasta veikla kasdieniame gyvenime ar sportas dėl šios ligos nebegalimas. Gyvenimo kokybę ši liga žymiai pablogina. Lygiai taip pat plėtojama demencija taip pat gali atsirasti, o tai labai apriboja paciento kasdienybę. Pacientas taip pat gali būti priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos, kad ir toliau susidorotų su kasdieniu gyvenimu.Inkstų nepakankamumas taip pat gali atsirasti, todėl pacientas yra priklausomas transplantacija or dializė. Tiesioginis amiloidozės gydymas paprastai neįmanomas. Specialus dieta gali apriboti ir sumažinti daugumą simptomų. Tačiau gali būti, kad paciento gyvenimo trukmė sumažės. Kai kuriais atvejais a širdies stimuliatorius taip pat gali būti įdiegta.
Prevencija
Pagal dabartinius tyrimus negalima išvengti amiloidozės. Šeiminės amiloidozės atvejais visą gyvenimą vartojama kolchicinas gali atitolinti amiloidozės atsiradimą. Kartais chemoterapija su melfalano po kraujas kamieninė ląstelė terapija gali atitolinti amiloidozę. Įtarus amiloidozę, jei galima daryti prielaidą, kad bus pažeista širdis ir inkstai, jau galima profilaktiškai atkreipti dėmesį į mažai druskos turinčios dietos laikymąsi.
Sekti
Sergant amiloidoze, tolesni veiksmai priklauso nuo ligos tipo ir sunkumo bei paciento individualaus simptomų vaizdo. Visais amiloidozės atvejais ilgalaikis stebėjimas reguliariai progresuojant stebėsena būtina. Daugeliu atvejų pažeidžiami įvairūs organai, taip pat Endokrininė sistema ir minkštųjų audinių. Gydytojas turi ištirti visas šias sritis ir, jei reikia, pasikonsultuoti su kitais specialistais, nes kartais gali pasireikšti nauji simptomai, kuriuos reikia diagnozuoti toliau. Tolesnė priežiūra visada apima reguliarius vaistų koregavimus. Paprastai pacientas turi vartoti skausmo malšintuvai, priešuždegiminis narkotikai ir kiti preparatai, kuriuos reikia koreguoti pagal dabartinę ligos eigą nuo kelių savaičių iki mėnesių. Jei eiga teigiama, bendra priemonės pavyzdžiui, AKF inhibitoriai ir diuretikai galima palaipsniui mažinti. Esant sunkiam inkstų eigai, dializės gydymas turi būti tęsiamas visam laikui. Reguliari pažangos kontrolė yra ypač reikalinga po chemoterapija, kaip yra AL amiloidozės atveju. Dėl daugybės skirtingų ligos apraiškų, individualius tolesnius veiksmus gali nustatyti tik gydytojas. Nukentėję asmenys turėtų ankstyvoje stadijoje pasikonsultuoti su atitinkamu medicinos specialistu, kad terapija koncepciją galima veiksmingai įgyvendinti.
Ką galite padaryti patys
Iki šiol amiloidozės negalima gydyti priežastiniu būdu. Savipagalba priemonės sutelkite dėmesį į gyvenimo būdo pokyčius ir alternatyvių priemonių naudojimą. Iš esmės vaistai turi būti optimaliai sureguliuoti. Pacientas turėtų užregistruoti bet kokį šalutinį poveikį ir sąveika ir informuoti apie juos gydytoją. Neįprasti simptomai taip pat turėtų būti išaiškinti, kol paaiškės rimtos komplikacijos. Jei išsivysto širdies aritmija, vartojant a širdies stimuliatorius yra nurodytas. Geriausia patarti pacientams, kuriems pasireiškia pastebimi simptomai kalbėti pas savo gydytoją ir atlikti išsamų kardiologinį tyrimą. Įrodyta natūrali priemonė yra žalia arbata. Priemonė apsaugo nuo širdies problemų ir taip pat palaiko inkstas veikla. Kartu pacientas turi reguliariai vartoti diuretikus, kad organizmas galėtų išplauti skysčius ir taip pat baltymus. Arba galima pasirinkti homeopatinį gydymą. Kaip terapijos dalį homeopatas parengia individualiai tinkamas priemones ir nurodo jas atsižvelgiant į esamą būklę sveikatai nukentėjusio asmens. Tai leidžia ligą gydyti regresyviai, sulėtinant ligos procesą. Nors visiškai išgydyti homeopatinį gydymą mažai tikėtina, alternatyvi terapija gali teigiamai paveikti ligos eigą ir palengvinti simptomus.
