Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra nervų liga, sukelianti laipsnišką raumenų nejudrumą ir paralyžių. Liga yra progresuojanti ir jos negalima išgydyti. Tačiau palaikomoji terapija gali sulėtinti progresavimą ir turėti teigiamą poveikį.
Kas yra amiotrofinė šoninė sklerozė?
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra a lėtinės ligos iš nervų sistema kai griaučių raumenys nebegauna tinkamos mitybos ir atrofijos. Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra a lėtinės ligos iš nervų sistema kurio metu griaučių raumenys nebėra pakankamai maitinami ir atrofuojasi. Skeleto raumenys reikalingi valingiems judesiams, tai yra, pavyzdžiui, rankų ir kojų judėjimui. Paprastai nerviniai impulsai siunčiami iš smegenys per nugaros smegenys į raumenis, sukeldamas judėjimą. Sergant amiotrofine lateraline skleroze, nervinės ląstelės, vadinamos motoriniais neuronais, yra pažeistos tiek, kad nebegali perduoti impulsų raumenims. Kaip rezultatas, refleksas nebeveikia ir palaipsniui jokie judesiai neįmanomi. Raumenys atrofuojasi (išnyksta) ir sustingsta. Amiotrofinė šoninė sklerozė dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 70 metų amžiaus. Yra dvi amiotrofinės šoninės sklerozės formos. Sporadinė forma, o tai reiškia, kad ji pasitaiko tik pavieniui, ir šeimyninė forma, kuri atsiranda susitelkusi šeimose.
Priežastys
Šoninės amiotrofinės sklerozės priežastys iki šiol nėra tiriamos. Nors yra žinoma, kad šeimos forma turi genetinių priežasčių, ši forma pasireiškia daug rečiau nei sporadinė amiotrofinė šoninė sklerozė. Ligos simptomai atsiranda dėl nervų ląstelių ir tam tikrų atrofijos smegenys sritis, atsakingas už griaučių ir veido raumenų judėjimą. Tačiau kodėl ši degeneracija įvyksta, vis dar neaišku. 2011 m. Atliktų tyrimų rezultatai rodo, kad sutrikusi baltymų apykaita yra amiotrofinės šoninės sklerozės sukėlėjas. Manoma, kad sugadinta baltymai yra nusėdę nervinėse ląstelėse nugaros smegenys ir smegenys ir priversti juos mirti. Čia matoma paralelė su Alzheimerio demencija, kuriam baltymai taip pat yra sukėlėjai. Tai, kad mutacija (pokytis) genas atsakingas už sugadinto perdirbimą baltymai buvo nustatyta tiems, kuriuos paveikė šeiminė amiotrofinė lateralinė sklerozė, sustiprina prielaidą, kad baltymai yra susiję su šia liga.
Simptomai, skundai ir požymiai
Amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS) simptomus sukelia progresuojantis nervinių ląstelių, atsakingų už raumenų judėjimą, sunaikinimas. Tačiau tiek ligos pradžia, tiek progresavimas gali pasireikšti skirtingomis formomis. Kartais liga prasideda nuo mažų motorinių gedimų, tokių kaip nuolatinis klupdymas ar kritimas žemyn. Dažnai kyla problemų dėl daiktų laikymo, kurį sukelia raumenų silpnumas ar raumenų paralyžius. Rečiau kalba ar rijimo sunkumai jau atsiranda prasidėjus ALS. Tikslios ligos eigos numatyti neįmanoma. Tai priklauso nuo tam tikrų nervinių ląstelių žūties sekos. Tačiau tai visada yra negrįžtamas procesas, kuris toliau progresuoja ir galiausiai sukelia mirtį. ALS būdingi neskausmingi raumenų paralyžiai, kurie derinami su padidėjusia raumenų įtampa. Išskyrus širdis raumenys, akių raumenys ir žarnos sfinkteriai pūslė, kitaip gedimai gali paveikti visas raumenų grupes. Pažeistuose raumenyse atsiranda nevalingi, bet neskausmingi raumenų trūkčiojimai. Be to, nukentėjusios teritorijos yra bejėgės. Raumuo mėšlungis ir ten atsiranda raumenų standumas. Anksčiau ar vėliau, prarydamas ir kalbos sutrikimai pasitaiko daugeliu atvejų. Kaip dalį rijimo sutrikimų, maisto dalis galima įkvėpti ir taip patekti į kvėpavimo organus. Mirtis įvyksta po vidutinės ligos eigos nuo trejų iki penkerių metų nuo plaučių uždegimas dėl maisto troškimo, užspringimo, maisto atsisakymo ar infekcinė liga.
Diagnozė ir eiga
Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai labai skiriasi. Paprastai tai prasideda įvairiais nerangumais, daugiausia paveikiančiais rankas ir kojas. Žmonės eidami sugniaužia pirštus ar suklumpa, arba jiems sunku laikyti daiktus rankose ir atlikti koordinuotus judesius. Amiotrofinė šoninė sklerozė taip pat gali prasidėti dėl kalbėjimo ar rijimo problemų, atsižvelgiant į tai, ar pirmiausia pažeistos smegenų sritys, ar motoriniai neuronai. Tolesnis kursas taip pat rodomas skirtingai nuo žmogaus ir nėra labai nuspėjamas. Vieni pacientai kenčia nuo neskausmingo paralyžiaus, kitiems būdingi spazminiai (mėšlungiški) priepuoliai ir trauktis raumenyse. Dėl kalbos raumenų degeneracijos kalba tampa vis labiau neryški. Kadangi amiotrofinė šoninė sklerozė progresuoja, laikui bėgant vis daugiau kūno funkcijų susilpnėja. Tačiau kiekvienas iš simptomų taip pat gali būti kitos ligos požymis, todėl būtinas medicininis paaiškinimas. Diagnozė turi būti vykdoma atskirties procese, nes nėra aiškių šoninės amiotrofinės sklerozės tyrimo metodų. Paprastai kraujas bandymai, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), neurofiziologiniai tyrimai ir galbūt smegenų skysčio (CSF) tyrimai.
Komplikacijos
Sergant amiotrofine lateraline skleroze (trumpai - ALS), progresuojantis motorinių neuronų naikinimas yra toks, kad pažeistas asmuo vis mažiau gali savanoriškai judėti, kai liga progresuoja, vėliau sukeldama sunkią negalią. Pacientai yra priklausomi nuo vežimėlio ir jiems reikalinga priežiūra, todėl gyvenimo kokybė yra labai ribota. Tai gali vadovauti iki sunkaus Depresija nukentėjusiam asmeniui, bet ir artimiesiems. Paprastai nervai atsakingi už rijimo raumenis, yra paveikti paciento, todėl tinkamas rijimas nebeveikia tinkamai. Be to, ALS pacientai lengviau praryja, todėl maisto likučiai gali patekti į vėjo vamzdis. Kadangi nukentėjęs asmuo nebegali kosulys pakankamai stipriai, žmogus patiria stiprų dusulį ir blogiausiu atveju gali uždusti. Be to, svetimkūnis gali stipriai dirginti bronchų vamzdelius ir plaučius, todėl laikui bėgant plaučių uždegimas gali vystytis. Kartais tai gali būti mirtina pacientui. ALS atveju kvėpavimo raumenys vėliau susilpnėja, o vėliau būna paralyžiuojami, todėl kvėpavimas yra labai sutrikusi, o pacientai yra priklausomi nuo vėdinimas. Vėlyvose stadijose paciento paralyžius ir nutraukimas kvėpavimas įvyksta nukentėjusio asmens mirtis. Vidutinis ALS paciento išgyvenimo laikas po diagnozės nustatymo yra nuo trejų iki penkerių metų.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Amiotrofinės lateralinės sklerozės problema yra ta, kad ji prasideda silpninančiais, bet gana nespecifiniais simptomais. Tačiau jų poveikis yra toks didelis, kad sergantieji turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Reikėtų išsiaiškinti sugriebimo ar paralyžiaus, raumenų drebulio ar atrofijos, rijimo sutrikimų ir traukulių priežastis. Būtina apsilankyti pas neurologą. Neurologo diagnozė yra plati. Pirma, kitos neurologinės ligos, tokios kaip Parkinsonizmas, polineuropatijos, smegenų kraujavimai, uždegiminės nervų ligos ir panašiai turi būti atmesti. Kol kas trūksta konkrečių įrodymų, kuriais remiantis gydytojas ekspertas galėtų diagnozuoti ALS. Tai yra atskirties diagnozė. Jei nustatoma, kad tai iš tikrųjų yra amiotrofinė šoninė sklerozė arba ALS, gydančiam gydytojui tampa sunku. Taip yra todėl, kad vis dar nėra terapija kad galėtų išgydyti ligą. Gydytojai gali kartu gydyti tik amiotrofinę šoninę sklerozę arba kurį laiką atitolinti ligos eigą. Konsultuoti gydytojai stengiasi kuo ilgiau palengvinti ALS pacientų simptomus. Be specialistų, šiuo tikslu taip pat gali būti konsultuojamasi su logopedais, kineziterapeutais ar ergoterapeutais. Vaistai užtikrina, kad pernelyg apsunkinantys šalutiniai amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai būtų kontroliuojami arba švelninami. Kadangi ALS eiga gali būti įvairi, terapinė priemonės taip pat skiriasi.
Gydymas ir terapija
Iki šiol išgydyti amiotrofinę šoninę sklerozę dar neįmanoma. Tačiau yra įvairių gydymo būdų, kurie gali teigiamai paveikti ir sulėtinti ligos progresavimą. Vienas iš jų yra gydymas vaistais, veikiantis nervines ląsteles ir jas apsaugantis. Nervų ląstelių apsauga reiškia, kad jos veikia ilgiau ir nemiršta taip greitai. Tačiau iki šiol yra tik vienas vaistas, sėkmingai vartojamas amiotrofinei šoninei sklerozei gydyti. Palaikomasis gydymas yra simptominis, o tai reiškia, kad simptomai palengvėja. Simptominis terapija daugiausia apima fizioterapija ir profesinė terapija. Įtvarai ir vaikščiojimas AIDS palaikyti raumenis, treniruojamos silpnėjančios raumenų grupės, o rijimas ir kalbos sutrikimai yra gydomi. Kadangi kvėpavimo raumenys silpsta ir progresavus šoninei amiotrofinei sklerozei, palaikoma kvėpavimo funkcija.
Perspektyva ir prognozė
Dėl šios ligos nukentėjusiems žmonėms labai pablogėja gyvenimo kokybė ir tolesni kasdienio gyvenimo apribojimai. Kai kuriais atvejais nukentėjusieji yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos ir nebegali patys susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu. Pacientai daugiausia kenčia nuo stipraus paralyžiaus ir kitų jutimo sutrikimų. Tai gali pasireikšti visuose kūno regionuose ir taip apriboti kasdienį gyvenimą. Nukentėję asmenys atrodo nerangūs ir toliau kenčia kalbos sutrikimai or rijimo sunkumai. Šie sutrikimai taip pat gali gerokai apsunkinti maisto ir skysčių priėmimą, o tai lemia neprievalgis ar trūkumo simptomai. Daugeliu atvejų ligos negalima diagnozuoti ankstyvoje stadijoje, nes simptomai pasireiškia lėtai ir laipsniškai. Bendravimą su kitais žmonėmis liga taip pat gali žymiai apriboti. Be to, pacientai dažnai kenčia nuo sunkių nuovargis or galvos skausmas. Kaip taisyklė, nuovargis negali kompensuoti miegas. Trikdžiai koncentracija ir koordinavimas taip pat pasitaiko. Paprastai neįmanoma numatyti, ar galimas tiesioginis gydymas. Kai kurie skundai gali būti riboti. Visiškai išgydyti paprastai neįmanoma.
Prevencija
Apsaugos nuo amiotrofinės šoninės sklerozės neįmanoma. Tačiau gydymas ankstyvoje ligos stadijoje labai teigiamai veikia eigą ir lėtina simptomų progresavimą.
Sekti
Kadangi amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra progresuojanti ir galiausiai visada mirtina, terminas „priežiūra“ iš tikrųjų netikslus. Atvirkščiai, siekiama ilgalaikio gydymo būdu padaryti pacientui vis labiau paplitusius simptomus toleruotinus ir pakenčiamus. Šios neurodegeneracinės ligos simptomai yra sudėtingi. Medicininė pagalba yra atitinkamai intensyvi per visą ALS paciento laukiamą laiką. Vietoj amiotrofinės šoninės sklerozės, po gydymo, kuris konceptualiai įgyja vėlesnį gydymą ar pagerėjimą, gali būti nurodomas tik piroterapeutų, psichologų ar kitų instancijų gydymas kartu. Per visą ligos trukmę ir pažengusioje ligos stadijoje nukentėjusiems asmenims reikalinga plati pagalba ir parama priemonės - taip pat techninio pobūdžio. Tokiu būdu jiems galima suteikti kuo geresnę gyvenimo kokybę. Pavyzdžiui, ALS pacientams reikalinga speciali mityba pažengusiems žmonėms. Su vėdinimas priemonės ir kalbos kompiuterių ar elektrinių vežimėlių pagalba ALS pacientai gali bent jau įmanoma užtikrinti jų mobilumą ir dalyvavimą gyvenime. Tačiau abejotina, ar visos terapijos galimybės yra vienodai prieinamos visiems ALS sergantiems pacientams. Su priemonėmis fizioterapija or profesinė terapija, tačiau daug galima padaryti pacientams, sergantiems amiotrofine šonine skleroze. Galimas simptominis gydymas ir priežiūra, bet nieko daugiau.
Štai ką galite padaryti patys
„Amiotrofinės šoninės sklerozės“ diagnozė yra didelė našta nukentėjusiems. Psichoterapinis konsultavimas ar keitimasis savipagalbos grupėje gali padėti prisitaikyti prie naujos situacijos. Norint kuo ilgiau įsisavinti kasdienį gyvenimą be pagalbos, nepaprastai svarbu išlaikyti mobilumą. Reguliarus fizinis ir profesinė terapija padeda išmokti prie ligos pritaikytus judėjimo modelius ir kompensuoti apribojimus, kurie jau atsiranda naudojant pagalbinius prietaisus. Ankstyvoje namų aplinkoje pritaikant namų aplinką, įprasta kasdienybė dažnai gali būti palaikoma ilgesnį laiką. Norėdami padėti atlikti buitinę veiklą, įsitraukti į AIDS, yra specialių stalo įrankių ir elektrinių buitinių prietaisų, kurie tam tikru mastu kompensuoja raumenų trūkumą stiprumas. Asmeninę higieną palengvina ir pagalbinių priemonių naudojimas. Judrumą galima išlaikyti vaikščiojant AIDS arba pažengusiuose etapuose - elektrinis invalido vežimėlis. Kalbos terapija gali neutralizuoti kalbos sutrikimus, o jei padidėja raumenų silpnumas, logopedas padės pasirinkti tinkamą ryšio priemonę. Jei rijimas sukelia problemų, rijimas terapija o valgio paruošimas, pritaikytas individualiems poreikiams, gali padėti. Fizinė terapija, daugeliu atvejų kartu su įsiurbimo įtaiso naudojimu ir globėjo pagalba, padeda kvėpavimas ir sekrecijos atsikosėjimas.
