Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai, skundai, požymiai

Dėl diagnozės amiotropinės lateralinės sklerozės, 1 ir 2 klinikinės patologijos buvimas motorinis neuronas reikalingas viename lygyje; alternatyviai, 2-ajam motoriniam neuronui reikalingi elektrofiziologiniai pažeidimo požymiai dviem lygiais.

Šie simptomai ir skundai gali rodyti amiotrofinę šoninę sklerozę (ALS):

Pagrindiniai simptomai

  • Ataksija (eisenos sutrikimai)
  • Raumenų atrofijos (audinių atrofija) (dažnai prasideda plaštakos raumenyse) → rankos ir plaštakos raumenų silpnumas
  • Disfagija (rijimo sutrikimas)
  • Fascikuliacijos (nevalingi labai mažų raumenų grupių judesiai) kojų paraspastiškume (abiejų kojų spazminis paralyžius) arba spazminėje tetraparezėje (visų keturių galūnių paralyžius).
  • Fascikuliacijos ir atrofinė parezė (paralyžius) kalba.
  • Padidėjęs masažuoklio refleksas (masažuoklio refleksas: fiziologinis vidinis refleksas, sukeliantis papildymas (priartinant kūno dalį prie kūno ašies) smilkininiame apatinio žandikaulio sąnaryje po smūgio iš viršaus į apatinį žandikaulį).
  • „Lockjaw“ (trismus; sunku atidaryti burna).
  • Patologinis (patologinis) juokas ar verksmas (paveikta apie 50% sergančiųjų).
  • Kvėpavimo raumenų silpnumas (kvėpavimo nepakankamumas) pažengusioje stadijoje → hipoksemija (nuleista deguonis turinį kraujas) ir hiperkapnija (padidėjusi anglis dioksido kiekis kraujyje).
  • Kalbos sutrikimai (sulėtėjusi ir įtempta kalba).

Įspėjimas. Jutimo sutrikimai ar pūslė sutrikimai nėra tarp ALS simptomų.

Antriniai simptomai (ypač nemotoriniai simptomai).

  • Dėl sutrikusios kvėpavimo funkcijos nemiga (miego sutrikimai), rytas galvos skausmas, dienos metu nuovargis, sutrikusi koncentracija ir gali atsirasti neramumas.
  • Depresija ir nerimas
  • Akių variklių sutrikimai (įskaitant sumažėjusį greitį nuosekliais akių judesiais).
  • Frontaliniai anomalijos iki frontotemporalio demencija (FTD; neurodegeneracinė liga, dažniausiai pasireiškianti iki 60 metų amžiaus priekinėje ar laikinojoje smegenys su didėjančiu asmenybės nykimo padariniu) - ALS-FTD kompleksas randamas maždaug 5-10% visų pacientų.
  • Į Parkinsono simptomus panašūs simptomai (griežtumas, bradikinezija ir į Parkinsoną panašūs eisenos modeliai).
  • Sensoriniai simptomai (hipestezijos, parestezijos ir neuropatiniai simptomai) skausmas).
  • Svorio netekimas dėl sunkumų vartojant maistą.
  • Skysčių trūkumas → dehidratacija (skysčių trūkumas).

Kitos pastabos

  • Kontrolinio atvejo tyrimo rezultatai rodo, kad pacientai, sergantys amiotropinės lateralinės sklerozės dažnai turėjo daug riebalų dieta iki ligos pradžios, tačiau vis tiek buvo mažesnė kūno masės indeksas (KMI), palyginti su sveika kontroline grupe. KMI buvo 25.7, palyginti su 26.0 kontrolinėje grupėje.