Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) (sinonimai: šoninė miatrofinė sklerozė; motorinis neuronas liga; Lou Gehrigo sindromas; TLK-10-GM G12.2: motorinis neuronas liga) yra progresuojanti (progresuojanti), negrįžtama variklio degeneracija nervų sistema. 1 ir 2 motoneuronai (nervinės ląstelės, atsakingos už raumenų judesius) yra pažeistos. Pamažu ryšys tarp smegenys ir raumenys yra prarasti. Tai daro įtaką raumenų judesiams (galūnių raumenims, raumenų grupėms, esančioms arti bagažinės, bulbarui tiekiami raumenys). Galiausiai atrofinis ir spazminis paralyžius yra būdingas klinikiniam vaizdui. ALS yra viena iš labiausiai paplitusių motorinis neuronas suaugusiųjų ligos. Ligos variacija yra vadinamoji „lėtinė nepilnamečių ALS“. Jis progresuoja daug lėčiau. Tuo tarpu molekulinis patologinis darbas rodo, kad amiotrofinė šoninė sklerozė yra daugiau nei gryna motorinių neuronų liga: ALS yra daugiasisteminė degeneracija, turinti įvairių nemotorinių simptomų. Išskiriami keturi ALS potipiai:
- Progresuojantis liežuvio paralyžius: 1-ojo ir 2-ojo motoneuronų bendra žala, apsiribojanti lemputės raumenimis (ryklės / gerklų raumenimis); paplitimas, maždaug 20%; prognozė: nepalanki
- Pirminė šoninė sklerozė (PLS): daugiausia izoliuotas 1-ojo motoneurono pažeidimas; apraiškos amžius 50-55 metai metai; dažnis apie 2-4%; prognozė: palanki.
- Plaštakos-rankos sindromas arba plaštakos-kojos sindromas: vyraujantis ar išskirtinis 2-ojo motoneurono pažeidimas, kuris kliniškai pasireiškia kaip asimetriška rankų ar kojų periferinė parezė (paralyžius); vyrai nukenčia žymiai dažniau (9: 1); prognozė: palyginti palanki
- Progresuojanti raumenų atrofija (PMA): išimtinai 2-ojo motoneurono pažeidimas; prognozė: palyginti palanki, jei izoliuota, lieka paveiktas 2-asis motoneuronas / palyginti nepalankus, jei eigoje jis pažeidžia 1-ąjį motoneuroną.
Lyties santykis: vyrų ir moterų yra 1.5-2: 1. Šeimos ALS kontekste abi lytys yra vienodai paveiktos. Dažnio pikas: liga dažniausiai pasireiškia maždaug 60 metų amžiaus (mediana), šeimos ŠKS - apie 45 metus. Paplitimas (ligų dažnis) yra apie 5-8 ligos 100,000 2 gyventojų. Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra apie 2.5–100,000 atvejo XNUMX XNUMX gyventojų per metus (visame pasaulyje; tendencija didėja). Žinoma
- Liga gali prasidėti labai įvairiai. Paprastai iš pradžių atsiranda neskausminga, progresuojanti rankų raumenų atrofija (raumenų atrofija). Rezultatas yra smulkiosios motorikos sutrikimai, taip pat fascikuliacijos (nevalingi labai mažų raumenų grupių judesiai).
- Išsivysto kojų paraspastiškumas (abiejų kojų spazminis paralyžius).
- Liga taip pat gali prasidėti nuo atrofinės ar spazminės blauzdų ir pėdų parezės. Vėliau pažeidžiamos rankos.
- 20% atvejų bulbarinis paralyžius su kalbos ir rijimo sutrikimais yra pirminis simptomas.
- Fasikuliacijos taip pat gali atsirasti ir ne paralyžiuotuose raumenyse.
- 2-5% pacientų pasireiškia priekinės dalies simptomai demencija.
- Gali atsirasti vadinamasis „pseudobulbarinis paralyžius“. Tai gali pasireikšti patologiniu (patologiniu) juoku ar verkimu (nukentėjo apie 50% sergančiųjų).
- Autonominė nervų sistema taip pat gali būti pažeisti (virškinimo trakto (pažeidžiantys virškinamąjį traktą) sutrikimai), bet ir kiti organai, tokie kaip širdis raumenys ir kepenys.
- Ligos metu galiausiai nukenčia visos raumenų grupės, įskaitant kvėpavimo raumenis.
Liga progresuoja greitai ir nenumaldomai. Liga neturi įtakos intelektiniams gebėjimams ir sąmoningumui. Prognozė: vidutinė ligos trukmė yra 25 mėnesiai (po diagnozės nustatymo 12–24 mėnesiai). Vidutinė gyvenimo trukmė yra jaunesnio amžiaus, vidutiniškai 3.5 metų. Trečdalis sergančiųjų šia liga išgyvena 5 metus, o 5% išgyvena ilgiau nei 10 metų. Disfagija (rijimo disfagija) galiausiai sukelia aspiraciją plaučių uždegimas (pneumonija, kurią sukelia įkvėpus pašalinių medžiagų (dažnai skrandis kvėpavimo raumenų dalyvavimas sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Tiek vadovauti iki paciento mirties. Kvėpavimo nepakankamumas yra svarbiausia ribotos ALS pacientų gyvenimo trukmės priežastis.
