In Kušingo liga (tezauro sinonimai: AKTH [adrenokortikotropinio hormono] hipofizės hipersekrecija; ACTH [adrenokortikotropinio hormono] hipofizės hipersekrecija; nutukimas endokrininė osteoporozė; alkoholissukeltas pseudo-Kušingo sindromas; Aperto-Kušingo sindromas; dirbtinis Kušingo sindromas; vaistų sukeltas Kušingo sindromas; Bazofilinis hiperpituitarizmas; Bazofilizmas; Kortikos-antinksčių bazofilizmas; Crooke-Apert-Gallais sindromas; Kušingo bazofilizmas; Kušingo liga; Kušingo sindromas; Kušingo sindromas dėl negimdinio AKTH [adrenokortikotropinio hormono] gamybą sukeliantis navikas; Diskortikizmas; Negimdinis AKTH [adrenokortikotropinio hormono] sindromas; Ekstrapitualinis AKTH [adrenokortikotropinio hormono] sindromas; Hiperadrenokortikizmas; Hiperkortikizmas; Hipersuprarenalizmas; Hipofizės bazofilizmas; Hipofizės hiperadrenokortikizmas; Hipofizės hiperkortikizmas; Hipofizis Kušingo sindromas; Jatrogeninio Kušingo sindromas; Idiopatinio Kušingo sindromas; Cerebellopontine kampo sindromas; Kortoadrenalinė hipersekrecija; Kortizolio hipersekrecija; Kušingo liga; Icenko-Kušingo liga; Miopatija Kušingo sindromas; Miopatija sergant hiperadrenokortikizmu; Nelsono sindromas; Nelsono navikas; Thymic bazofilizmas; TLK-10-GM E24. -: Kušingo sindromas) yra sutrikimų grupė, kuri vadovauti iki hiperkortizolizmo (hiperkortizolizmas; perteklius Kortizolio).
Galima išskirti šias formas:
- Endogeninio Kušingo sindromas (10% atvejų) - tai vėl galima suskirstyti į:
- AKTH- priklausomas (maždaug 85% endogeninių atvejų).
- Centrinis Kušingo sindromas (Kušingo liga; centrinis hiperkortizolizmas) - dažniausiai priekinės hipofizės mikrroadenoma [apie 65–70% atvejų].
- Negimdinė AKTH sekrecija * (adrenokortikotropinis hormonas) - paraneoplastika; AKTH sekrecija neoplazmose, ypač sergant bronchų karcinoma (plaučių Vėžys) [apie 15–20% atvejų].
- Negimdinis CRH sekrecija * (kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas).
- Alkoholio sukeltas
- Nepriklausomas nuo AKTH [maždaug 15% endogeninių atvejų].
- Antinksčių Kušingo sindromas, kurį dažniausiai sukelia antinksčių žievės navikai (dažniausiai adenomos; rečiau - karcinomos) [apie 15% visų endogeninių Kušingo sindromų]
- Pirminė dvišalė NNR hiperplazija (antinksčių žievės hiperplazija / ląstelių padidėjimas):
- Mikronodulinė hiperplazija (PPNAD, pirminė pigmentinė mazginė antinksčių žievės liga); maži, pigmentuoti NNR mazgai.
- Makronodulinė dis / hiperplazija (AIMAH, nuo AKTH nepriklausoma makronodulinė antinksčių hiperplazija); didesni, nepigmentuoti NNR mazgai.
- AKTH- priklausomas (maždaug 85% endogeninių atvejų).
- Egzogeninio Kušingo sindromas (jatrogeninio Kušingo sindromas) - ši forma pasireiškia dažnai (90% atvejų) ir ją sukelia ilgalaikis terapija su gliukokortikoidai (Paprastai prednizolonas) arba pastarųjų pirmtakai.
* Maždaug 15–20% atvejų
Kušingo ligos lyčių santykis: vyrai ir moterys yra 1: 3-4.
Kušingo ligos piko dažnumas: liga dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų.
Kušingo liga dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 1-2.4 atvejo 100,000 XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje).
Kursas ir prognozė: Kušingo sindromas klastingai gali išsivystyti per metus. Gydomas Kušingo sindromas daugeliu atvejų turi palankią prognozę. Gydymo sėkmės procentas yra nuo 50 iki 80%. Jei Kušingo sindromą sukelia vaistai, prognozė yra labai gera, nes galima pereiti prie kitų vaistų arba sumažinti dozė. Esant endogeniniam Kušingo sindromui, eiga priklauso nuo pagrindinės ligos tipo ir sunkumo. Negydoma liga po kelių mėnesių ar metų baigiasi mirtimi. Daugeliu atvejų nukentėję asmenys miršta nuo miokardo infarkto (širdis priepuolis) arba apopleksija (insultas).
