Angioblastoma yra trumpa hemangioblastomos versija. Hemangioblastomos priklauso gerybiniams centrinės navikams nervų sistema. Paprastai jie auga iš nugaros smegenys arba užpakalinė duobutė kaukolė.
Angioblastomos gali pasireikšti atsitiktinai arba šeimos grupėje, o vėliau pasireikšti kaip Von Hippel-Lindau liga. Angioblastoma paprastai auga kartu su didele cista, kurioje tikrasis navikas yra maža kieta sienos dalis. Cistoje, augančioje kartu su naviku, yra gintaro spalvos skystis, ir keli iš jų gali pasirodyti kaip vadinamoji syringa. nugaros smegenys. Angioblastomose gaminama stipri eritropoetinas (Epo), kuris taip pat naudojamas kaip dopingas agentas. Dėl padidėjusios eritropoetino gamybos padidėja raudona spalva kraujas nukentėjusiam pacientui gali atsirasti ląstelių.
Simptomai
Jei hemangioblastoma yra smegenėlė, šie simptomai yra pagrindiniai: Jei gerybinio naviko augimas yra labiau pažengęs, gali būti ir sąmonės sutrikimų. Jei navikas yra nugaros smegenys, nukentėjęs asmuo gali rodyti jutimo sutrikimus, taip pat paralyžiaus požymius. Be to, eisenos neužtikrintumas ir sutrikimai tuštinimasis ir šlapinimasis yra įmanomas. Tačiau navikas sukelia retai skausmas. - Galvos skausmai
- Pykinimas
- Pusiausvyros sutrikimai
- Gaujos nesaugumas
- Sukimosi sukimasis
Terapija
Kasmetinės patikros būtinos norint stebėti lėtą, bet dažnai tolygiai progresuojantį naviko augimą ir spėti laiku įsikišti. Magnetinio rezonanso tomografija naudojant kontrastinę medžiagą yra pirmenybinis pirminės diagnostikos ir tolesnio tyrimo metodas. Jei prireikia gydyti angioblastomą, jis pašalinamas mikrochirurginiu būdu. Daugeliu atvejų hemangioblastomos gali būti visiškai pašalintos dėl jų gerybingumo ir paprastai nebeatauga. Spindulinė terapija dar nėra pasiekusi įtikinamų rezultatų gydant angioblastomas, o angioblastomų gydymas vaistais šiuo metu yra tiriamas, todėl vienintelis veiksmingas hemangioblastomų gydymas yra chirurginis pašalinimas.
Apibrėžimas
Pradžioje Von Hippel-Lindau ligą gydytojai Eugenas von Hippelis ir Arvidas Lindau atrado kaip paveldimą naviko sindromą. Be hemangioblastomų, liga taip pat apima tinklainės navikus (tinklainės angiomas), inkstų navikus ir antinksčių navikus (feochromocitomas). Navikai vidinė ausis, epididimio ir taip pat kasa taip pat galima įtraukti.
Ligos metu pacientui dažnai išsivysto kelios hemangioblastomos. Taigi, galutinai išgydyti chirurginiu būdu pašalinant šiuo metu esančius navikus paprastai neįmanoma, nes nauji navikai visada auga. Angioblastomų pašalinimas iš CNS (centrinis nervų sistema) paprastai būna sėkmingas be ilgalaikės žalos, tačiau vis tiek nepatartina pašalinti visų Hippel-Lindau liga sergančio paciento navikų.
Atvirkščiai, pasirodė esanti efektyviau kasmet stebėti von Hippel-Lindau liga sergančius pacientus smegenys ir nugaros smegenis. Tada su pacientu atskirai aptariama, kurį iš navikų reikėtų pašalinti, jei įmanoma. Čia prioritetas teikiamas tiems navikams, kurie sukelia simptomus.
Jei yra navikų, kurie nesukelia jokių simptomų ar nusiskundimų, tačiau tolesnių tyrimų metu jie vis didėja ir didėja, taip pat rekomenduojama juos pašalinti. Taip yra todėl, kad tyrimas parodė, kad simptomai paprastai nepagerėja ir nepablogėja ir funkciniai būklė kai angioblastoma chirurginiu būdu pašalinama. Tai reiškia, kad nuolatinė žala nėra padaryta.
Kita vertus, tai taip pat aiškiai parodo, kad jau atsiradę simptomai negali būti panaikinti pašalinant juos sukėlusį naviką. Galima padaryti išvadą, kad augančius auglius labai rekomenduojama pašalinti tol, kol jie nesukelia negrįžtamų simptomų.
