Antifosfolipidų sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Antifosfolipidų sindromas, taip pat žinomas kaip Hugheso sindromas, sukelia AE krešėjimo procesą kraujas. Nukentėję asmenys kenčia nuo trombozė greičiau; būklė taip pat dažnai sukelia komplikacijų metu nėštumas.

Kas yra antifosfolipidinis sindromas?

Antifosfolipidinis sindromas yra sutrikimas, dėl kurio organizmas suklysta antikūnai prieš baltymai kurie nėra priešiški. Antifosfolipidinis sindromas gali vadovauti susikaupti kraujas ląstelės arterijose, taip pat komplikacijos nėštumasir blogiausiais atvejais persileidimas. Taip pat dažnas yra klumpėjimas kraujas kojų ląstelės, dar žinomos kaip gilios venas trombozė. Taip pat galima susikaupti gyvybiškai svarbiuose organuose, pavyzdžiui, inkstuose ar plaučiuose. Padaryta žala priklauso nuo krešulio dydžio ir vietos. Krešulys smegenys, pavyzdžiui, gali vadovauti prie insultas. Nėra vaisto nuo antifosfolipidinio sindromo, tačiau gydytojai individualiais vaistais gali sumažinti kraujo krešulių riziką paveiktiems asmenims.

Priežastys

Esant antifosfolipidiniam sindromui, organizmas daro antikūnai prieš baltymai kad suriša fosfolipidai, lipidų rūšis, atliekanti ypatingą vaidmenį kraujo krešėjime. Paprastai antikūnai yra suformuoti siekiant užkirsti kelią įsibraunantiems svetimkūniams, tokiems kaip bakterijos ir virusai. Egzistuoja du skirtingi antifosfolipidinio sindromo tipai. Esant pirminiam antifosfolipidiniam sindromui, be šios ligos nėra jokios kitos autoimuninės ligos. Tačiau kai yra kita autoimuninė liga, pavyzdžiui, vilkligė, ji vadinama antriniu antifosfolipidiniu sindromu. Šiuo atveju antifosfolipidinio sindromo priežastimi laikoma kita liga. Pirminio antifosfolipidinio sindromo priežastys nėra žinomos, tačiau tam tikri veiksniai yra susiję. Pavyzdžiui, kai kurios infekcijos skatina antifosfolipidinio sindromo atsiradimą. Jie apima: Sifilis, ŽIV, hepatito C, maliarija. Šiek tiek narkotikai pvz., hidrazalinas ar antibiotikas amoksicilino taip pat gali padidinti riziką. Genetinis paveldėjimas nebuvo įrodytas, tačiau šeimose antifosfolipidinis sindromas yra dažnesnis.

Simptomai, skundai ir požymiai

Apskritai antifosfolipidinis sindromas yra susijęs su gana aiškiais skundais ir simptomais. Tačiau liga negali būti visiškai išgydyta, todėl galima pradėti tik simptominį gydymą. Nukentėję asmenys gana dažnai patiria persileidimus. Be to, atsiranda embolijos ir trombozės, kurios labai neigiamai veikia nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę ir kasdienį gyvenimą. Panašiai ir antifosfolipidinis sindromas gali žymiai padidinti pavojų insultas or širdis priepuolis, todėl nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė taip pat dažnai būna labai ribota. Inkstų infarktai taip pat yra tipiški antifosfolipidinio sindromo simptomai. Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo plaučių embolija ir taip pat gali nuo jo mirti. Simptomai lydi sunkus kraujavimas oda. Dažnai būna patinimas ir skausmas rankose ir kojose. Todėl atsiranda ir judėjimo apribojimai. Be to, nukentėjusieji neretai kenčia nuo psichologinių skundų, susijusių su antifosfolipidinio sindromo simptomais. Patys skundai sustiprėja be gydymo, todėl nėra savęs išgydymo. Galų gale, jei negydomas, sindromas pažeidžia Vidaus organai o po paciento mirties.

Diagnozė ir eiga

Jei asmuo patiria kelis įvykius trombozė arba dėl nepaaiškinamų abortų, gydytojas gali nurodyti atlikti kraujo mėginio tyrimą, kad nustatytų, ar nenormalus klimpas susidaro, ar galima rasti antikūnų prieš fosfolipidą. Kraujo tyrimais, naudojamais diagnozuojant antifosfolipidinį sindromą, nustatomas bent vienas iš šių antikūnų: vilkligės antikoaguliantas, antikardiolipinas, beta-2 glikoproteinas I (B2GPI). Norint nustatyti antifosfolipidinio sindromo diagnozę, antikūnai turi būti aptinkami kraujyje mažiausiai du kartus, atliekant tyrimus mažiausiai su 12 savaičių pertrauka. Simptomus sunku nustatyti. Jei pastebimas neįprastas rankų ar kojų patinimas, nukentėjęs asmuo turėtų atsargiai kreiptis į gydytoją, taip pat jei per pirmąsias 20 savaičių pasireiškia neįprastas kraujavimas. nėštumas.

Komplikacijos

Antifosfolipidinis sindromas yra vienas iš palyginti paplitusių autoimuninių sutrikimų. Simptomas dažniausiai būna bet kokio amžiaus moterims. Vaizdiniai ženklai yra melsvi oda galūnių spalvos pasikeitimas ir dermatologinės opos, kurios gali atsirasti įvairiose kūno vietose. Viduje jau yra trūkumas trombocitai. Be to, vyksta raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Nukentėję asmenys nedelsiant gydomi, nes gali atsirasti paradoksalių kraujavimų. Antifosfolipidinio sindromo komplikacijų rizika yra plati. Rizikos moterys linkusios į trombozę ir persileidimas. Nėščioms moterims yra vaisiaus gimdos mirties galimybė. Jei gydymas atidėtas, kitos komplikacijos gali sustiprinti simptomą. Tai apima padidėjusią širdis ataka, insultas, plaučių embolijair net inkstų infarktas. Antifosfolipidinius antikūnus galima aptikti sveikiems žmonėms, taip pat reumatoidiniams pacientams. Sindromas gali atsirasti kaip nepriklausomos ligos ar vaisto reakcijos dalis. Tačiau dažniau tai pagrįsta autoimunine liga. Lėtinis reumatoidinis artritas, psoriazinis artritas, sklerodermija, Vėžys, ŽIV ir hepatito gali būti svarstoma. Medicininės išvados lemia gydymo planą. Daugeliu atvejų pacientas gydomas ASS, heparinas, aspirinasarba plazmaferezė. Jei trombozinis reiškinys jau įvyko, antikoaguliantas skiriamas ilgesnį laiką. Jei nėščios moterys neturi persileidimų ar trombų, jos yra intensyviai kliniškai stebimos, kad būtų saugios.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei yra pasikartojančių trombozės atvejų, embolijaarba dėl nepaaiškinamų abortų, reikia kreiptis į gydytoją. Gydytojas gali nustatyti, ar yra antifosfolipidinis sindromas, remdamasis a kraujo tyrimas išsamų paciento pokalbį ir prireikus pradėti greitą gydymą. Ar būtina apsilankyti pas gydytoją, pirmiausia priklauso nuo simptomų tipo ir sunkumo. Pavyzdžiui, antifosfolipidų trūkumas dažnai progresuoja be aiškių simptomų. Tačiau jei pastebimas rankų ir kojų patinimas, kurio negalima priskirti jokiai kitai priežasčiai, būtina kreiptis į gydytoją. Tas pats pasakytina apie neįprastą kraujavimą pirmoje nėštumo pusėje ir apskritai dėl širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų ar neįprastų reiškinių karščiavimas simptomai. Insulto atveju širdis priepuolis ar kraujavimas iš plaučių, būtina nedelsiant kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Staiga šlapimo susilaikymas ir dūrimas šono skausmas nurodyti a inkstas infarktas, kurį taip pat būtina nedelsiant gydyti. Kraštutiniais atvejais pirmoji pagalba ir gaivinimas priemonės reikia imtis tol, kol atvyks greitoji pagalba.

Gydymas ir terapija

Antifosfolipidinio sindromo gydymas paprastai susideda iš vaisto, mažinančio kraujo krešulių riziką, vartojimo. Jei nustatyta trombozė, gydymas susideda iš vaistų su kraują skystinančiomis medžiagomis. Jie apima: Heparinas, varfarinas ir aspirinas. Panašus terapija nėštumo metu yra sudėtingesnė, brangesnė ir reikalinga reguliariai injekcijos kurie turi tam tikrą šalutinio poveikio riziką. Aspirinas ir heparinas taip pat gali būti skiriamas nėštumo metu. Varfarinas paprastai nenaudojamas, nes tai sukelia nėštumo defektus. Tik retais atvejais gydytojas pataria varfarinas jei nauda yra didesnė už riziką. Kraujo skiedimas terapija nėštumo metu yra sudėtinga, tačiau tai rodo didelę sėkmę užkertant kelią persileidimas dėl antifosfolipidinio sindromo. Per tinkamą terapija, gydytojas patikrins kraujo krešėjimo galimybes, kad įsitikintų, jog sužeista paciento žaizda gerai užgyja.

Perspektyva ir prognozė

Prognozinė antifosfolipidinio sindromo perspektyva yra susijusi su kraujagyslių okliuzijos vieta ir trombozės atsiradimo dažniu. Išsivysčius trombozei, reikia tikėtis ilgesnio gydymo laikotarpio, kad nebūtų simptomų. B

Sveikas gyvenimo būdas yra galimas ir labai tikėtinas nuolatinis gydymas. Nėščios moterys, anksčiau nepatyrusios trombozės, taip pat turi geras atsigavimo perspektyvas. Jie gydomi vieną kartą ir gali tikėtis patirti ne nepageidaujamas poveikis iki nėštumo pabaigos. Moterų, kurios netrukus po gimdymo kenčia nuo daugybinių kraujagyslių okliuzijų, arba pacientų, kuriems po operacijos diagnozuota daugybė trombozių, perspektyvos nėra tokios optimistiškos. Yra pavojus, kad daugybė kraujagyslių susiaurėjimų gali išplisti į daugelį mažesnių ir didesnių kraujo laivai. Dėl to susidaro kraujo užgulimas, kai keliems organams vienu metu nėra tiekiama pakankamai maistinių medžiagų ir medžiagų. Jei atsiranda organų nepakankamumas, pacientas kenčia nuo gyvybės būklė. Kuo dažniau pacientas patiria trombozę per savo gyvenimą, tuo prastesnės jo prognozės perspektyvos. Gyvenimo būdo pokyčiai, mokymasis būti jautriems išankstinio perspėjimo signalams arba prevencinių metodų naudojimas gali padėti. Tuo pačiu metu įvykio tikimybė žymiai sumažėja.

Prevencija

Nėra antifosfolipidinio sindromo prevencijos. Tačiau jei kas nors žino apie jį būklė ir gydoma, jei reikia, reikia atsižvelgti į tam tikrus kasdienio gyvenimo aspektus. Jei vartojami kraujo skiedikliai, reikėtų vengti kontaktinio sporto, naudoti minkštus dantų šepetėlius ir elektroninį skustuvą. Jei vaistų nevartojama, gydytojas turi būti informuojamas apie būklę, kai tik skiriamas gydymas.

Požiūris

Apskritai nėra jokių specialių tolesnio gydymo antifosfolipidiniu sindromu variantų. Pacientas pirmiausia priklauso nuo ligos gydymo nuo gydytojo, kad simptomai būtų palengvinti ir išvengta tolesnių komplikacijų. Tačiau ne visada galima visiškai išgydyti. Kuo anksčiau nustatomas antifosfolipidinis sindromas, tuo didesnė teigiamos ligos eigos tikimybė. Daugeliu atvejų ši liga gydoma vaistų pagalba. Reikėtų pažymėti, kad vartojant vaistus gali pasireikšti įvairus šalutinis poveikis. Visų pirma reikia pasirūpinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai, taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į galimus sąveika kartu su kitais vaistais. Jei kyla neaiškumų, reikia kreiptis į gydytoją. Dažnai persileidimo galima išvengti vartojant vaistus. Be to, kontaktas su kitais antifosfolipidinio sindromo paveiktais žmonėmis gali teigiamai paveikti tolesnę šios ligos eigą. Neretai taip būna vadovauti keitimąsi informacija, kuri gali būti naudinga tolesnei ligos eigai. Draugų ir šeimos palaikymas taip pat gali būti labai naudingas.

Ką galite padaryti patys

Nepaisant antifosfolipidinio sindromo formos, visiems nukentėjusiems žmonėms naudingas sveikas gyvenimo būdas, kuris sumažina tromboembolinių reiškinių riziką. Visų pirma tai apima susilaikymą rūkymas. Trūksta skysčių ir mankštos, nutukimasir ilgai negydoma hipertenzija yra kiti veiksniai, kuriuos galima lengvai kontroliuoti pakeitus gyvenimo būdą. Pacientai, turintys APS, turėtų vengti estrogenų kontraceptikus, nes tai gali skatinti trombozės vystymąsi. Visi be hormonų kontraceptikus galima naudoti kaip alternatyvą. Specialistui paaiškinus, taip pat galima vartoti vadinamąjį progestino pagrindu pagamintą minipilį. Nėštumas turėtų būti kruopščiai planuojamas dėl padidėjusios rizikos. Nėštumo metu antifosfolipidinio sindromo gydymas turi būti atitinkamai pritaikytas, kad būtų išvengta spontaniškų abortų ir nekeltų pavojaus vaisius. Moterys, sergančios APS, norinčios pastoti, turėtų laiku informuoti save apie galimą riziką ir gydymo galimybes nėštumo metu. Asimptominiai APS pacientai, gydomidozė acetilsalicilo rūgštis ar tik pastebėti jų gyvenimo būdas beveik nėra ribojamas. Tačiau jiems naudinga susipažinti su galimais trombozės požymiais, kad prireikus būtų galima greitai pradėti gydymą. Keitimasis patirtimi su kitais nukentėjusiais asmenimis savipagalbos grupėje taip pat yra vertinga pagalba daugeliui APS sergančių pacientų įveikti kasdienį gyvenimą.