Aorto-plaučių langas yra įgimtas pertvaros defektas. Kylanti aorta ir truncus pulmonalis yra sujungtos defekte ir sukelia plaučių hipertenzija, dešinioji širdies įtampa ir audinių nepakankama pasiūla. Aortos ir plaučių pertvaros defektas ištaisomas chirurginiu būdu atskiriant sujungtus laivai.
Kas yra aorto-plaučių langas?
Kylanti aorta atitinka pradinę aortos dalį, kylančią iš kairysis skilvelis. Kaukaliai aortos arka jungiasi su kylančia aorta. Truncus pulmonalis yra plaučių arterijų kamienas. Tarp šio bendro arteriae pulmonales kamieno ir sveiko kūno kylančios aortos yra pertvara. Įgimtų apsigimimų, tokių kaip aorto-plaučių langas, atveju šis atskyrimas panaikinamas. Šis reiškinys yra kraujagyslių apsigimimas, dar vadinamas aortos-plaučių pertvaros defektu. Septalo defektai yra neišsami širdies pertvaros užsikimšimas tarp kairiojo ir dešiniojo pusių širdis. Kraujas maišosi per ryšį tarp aortos ir plaučių arterija. Rezultatas yra potvynis, kuris paprastai pažeidžia plaučius. Priklausomai nuo tikslios kraujagyslių defekto vietos ir išplitimo, gydytojai išskiria keturis skirtingus aortos-plaučių lango variantus.
Priežastys
Aorto-plaučių lango priežastis dažniausiai yra patologiniai dinaminiai arterinio latako pokyčiai. Tai būklė yra vienas iš įgimtų širdis defektai. Iškart po gimimo fiziologiškai gali būti ryšys tarp aortos ir truncus pulmonalis, tačiau tai užsidaro per pirmąsias dvi gyvenimo dienas. Šio uždarymo uždelsimas ar sutrikimas pirmiausia pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams. Taigi pagrindinė priežastis okliuzija sutrikimas tikriausiai yra deguonis trūkumas ar galbūt padidėjęs prostaglandinų kiekis. Kartu su aorto-plaučių langu dažnai būna tokios apraiškos kaip nutrūkęs aortos lankas, skilvelio pertvaros defektas, prieširdžio pertvaros defektas, dešinės plaučių aortos arba a Fallot tetralogija. Rečiau tai atsiranda dėl patologinių pokyčių, tokių kaip didžiųjų arterijų perkėlimas. Patofiziologiniu požiūriu sisteminis slėgis padidėja maždaug penkis kartus cirkuliacija palyginti su plaučių cirkuliacija dėl ydingo kraujagyslių atsiskyrimo. Dėl to iš esmės padidėjo kraujas tekėti į plaučius laivai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pacientai, turintys aorto-plaučių pertvaros defektą, kenčia nuo pasekmių, tokių kaip šuntas iš kairės į dešinę su plaučių hipertenzija, dešinioji širdies įtampa ir nepakankamas audinių aprūpinimas. Dėl šios priežasties atsiranda plaučių simptomai, tokie kaip dusulys ar tachipnėja. Taigi pacientai kvėpuoja pernelyg greitai arba juos kamuoja ryškus dusulys. Be to, apatinė kvėpavimo takai ypač yra jautrus infekcijoms, kurios pasireiškia pasikartojančiomis infekcijomis. Daugelis pacientų yra fiziškai nusilpę, greitai pavargę ar pavargę. Dažnai sergantieji prakaituoja greičiau ir nepaprastai nei vidutiniškai. Kai kuriais atvejais pacientai priauga nepakankamo svorio, o tai dar labiau sustiprina fizinį silpnumą. Nuolatinis šuntas iš kairės į dešinę susijęs su lėtiniu apimtis apkrova dešinėje širdis. Dėl šios papildomos apkrovos gali atsirasti kompensacinis ekscentriškas miokardas hipertrofija, kuriame skyla dešiniojo širdies raumens audinys. Ši degradacija veda į dešinę širdies nepakankamumas. Plaučių hipertenzija taip pat yra viena iš dažniausių komplikacijų kaip kraujagyslių apsigimimų dalis.
Diagnozė ir eiga
Gydytojai paprastai diagnozuoja aortos ir plaučių fenestraciją iškart po gimimo. Pažeisti naujagimiai kliniškai pasižymi ryškiu dusuliu ir pavargimu. Šis klinikinis vaizdas skatina gydytoją skirti echokardiogramas. Be to, norint vizualizuoti padidėjusį, gali būti atliekamas radiografinis vaizdas kraujas tekėti per plaučių Plotas. The rentgeno paprastai taip pat rodo daugiau ar mažiau išsiplėtusią širdį pacientams, turintiems aortos-plaučių langą. EKG paprastai nerodo širdies anomalijų. Kadangi aorto-plaučių langas daugeliu atvejų yra tik vienas iš kelių kraujagyslių apsigimimų, širdies ir kraujagyslių sistema po diagnozės yra nagrinėjamas gana plačiai. Kuo anksčiau diagnozuojamas aortos-plaučių langas, tuo geresnė prognozė. Korekciniai rezultatai paprastai yra patenkinami. Taigi ilgalaikė prognozė pacientams yra palanki.
Komplikacijos
Aorto-plaučių langas daugeliu atvejų sukelia širdies komplikacijas ir diskomfortą. Jie dažniausiai atsiranda dešinėje pusėje, taip pat gali vadovauti nepakankamas audinių tiekimas. Daugeliu atvejų pacientas jaučia dusulį ar dusulį, kuris dažnai gali pasireikšti vadovauti į panikos priepuoliai. Dažnai kvėpavimo takai yra labai jautrus infekcijoms ir kitoms ligoms, o nukentėjusįjį kamuoja bendras ligos jausmas. Todėl kasdienis gyvenimas yra labai suvaržytas ir atlikti fizinį darbą paprastai neįmanoma be papildomų pastangų. Dėl širdies simptomų pacientai kenčia širdies nepakankamumas ir padanga palyginti greitai. Dėl nepakankamumo taip pat padidėja slėgis plaučiuose. Liga paprastai gydoma chirurgine intervencija. Jei tai išspręsta anksti, paprastai nėra jokių kitų komplikacijų ar diskomforto. Sunkiais atvejais plaučių transplantacija taip pat gali prireikti. Tačiau šis atvejis įvyksta tik tada, kai liga diagnozuojama vėlai suaugus. Tokiu atveju mirtis gali pasireikšti ir blogiausiu atveju, jei transplantacija nėra sėkminga arba jos negalima atlikti pakankamai greitai.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Aorto-plaučių langas yra vienas iš įgimtos širdies ydos kurie naujagimiams dažniausiai pasireiškia per pirmąsias kelias dienas po gimimo. Aorto-plaučių langas susideda iš trumpojo jungimo tarp aortos ir aortos plaučių cirkuliacija, kad daug didesnė sistolinė kraujospūdis sisteminės smailės cirkuliacija yra perduodama plaučių cirkuliacija, sukeliantis akivaizdų plaučių hipertenzija su visomis kylančiomis problemomis. Į klausimą, kada kreiptis į gydytoją, galima atsakyti paprastai, nes neapdorotas aortos ir plaučių langas paprastai turi nepalankią prognozę. Priešingai, tai reiškia, kad chirurginis trumpojo jungimo tarp sisteminio ir plaučių pašalinimas cirkuliacija kuo anksčiau atsiras antrinės dešinės širdies ir plaučių pažeidimų regresas. Atskirais atvejais, kai trumpasis jungimas yra ne toks stiprus ir įgimtas širdies yda nebuvo pastebėta, antrinė žala - ypač plaučiams - vystosi labai lėtai. Buvo pranešta apie atvejus, kai plaučių transplantacija tapo būtina suaugus. Kai vaikams ir paaugliams pasireiškia tokie simptomai kaip dusulys, padidėjęs kvėpavimo dažnis ir greitas vaisingumas, taip pat didelis jautrumas kvėpavimo takų infekcijoms, rekomenduojama simptomus įvertinti kardiologiškai, kad būtų išvengta širdies ar kraujagyslių sistemos. apsigimimai, kuriuos reikia gydyti kuo skubiau, kad būtų išvengta negrįžtamos žalos.
Gydymas ir terapija
Pacientams, turintiems aortos ir plaučių pertvaros defektą, taikomas priežastinis gydymas. Užuot pašalinus atskirus simptomus, ištaisomas netinkamas pertvaros uždarymas ir taip pagrindinė simptomų priežastis. Ši korekcija prilygsta invazinei procedūrai ir todėl atliekama operacijos metu. Kaip taisyklė, a širdies-plaučių aparatas naudojama šiai operacijai. Tai yra medicinos prietaisas, kuris tam tikrą laiką gali pakeisti širdies pumpavimo funkciją ir plaučių funkciją. Operacijos metu su širdies-plaučių aparatas, kraujas palieka kūną per vamzdelių sistemą, yra deguonies prisotintas už kūno ribų ir grąžinamas į kūną. Iš esmės operacijos metu chirurgas atskiria laivai ir uždaro juos naudodamas pleistrus. Atsižvelgiant į esamo kraujagyslių apsigimimo sunkumą, šiam tikslui yra skirtingos chirurginės galimybės. Kol operacija atliekama kuo greičiau po faktinės diagnozės, daugeliu atvejų galima pasiekti puikių rezultatų. Retais atvejais širdies yda nėra diagnozuota iki pilnametystės. Dėl fiksuoto plaučių hipertenzijagydomasis gydymas negalimas nustatant tokią vėlyvą diagnozę. Tokiu atveju nukentėjusiems asmenims paprastai atliekama plaučių transplantacija.
Perspektyva ir prognozė
Aortos kraujagyslių apsigimimas turi gerą prognozę, jei diagnozuojama anksti. Kadangi jis diagnozuojamas daugeliu atvejų per vaikystė, yra didelė tikimybė gerai pasveikti po gydymo. Chirurginės procedūros metu koreguojamas aortos-plaučių langas. Atsiranda nuolatinis simptomų palengvėjimas ir vaikas gali būti išleistas kaip išgydytas per trumpą laiką. Kasdieniniame gyvenime pacientas per ateinančius kelerius metus dažnai nebepastebi jokių sutrikimų. Jei apsigimimas nepastebimas iki pilnametystės, dažnai jau būna įvairių nusiskundimų ar sutrikimų. Nors kraujagyslių apsigimimus suaugusieji taip pat gali visiškai ištaisyti ir išgydyti, pacientas kenčia nuo kitų sąlygų. Šios pasekmės daro didžiulę įtaką paciento pasveikimui, o tai dažnai lemia tai, kad nebėra galimybės atsikratyti simptomų. Kai kuriems pacientams organų transplantacija yra būtina norint pagerinti sveikatai ir savijauta. Po to gyvenimo kokybė vėl paprastai pagerėja. Nepaisant to, visiškai išgydyti negalima. Be to, gijimo procesas yra atidėtas ir gali trukti keletą metų. Dažnai susilpnėja širdis ir plaučiai. Transplantacija organo siejamas su kitomis komplikacijomis ir iššūkiais, kuriuos reikia įveikti.
Prevencija
Negalima aktyviai užkirsti kelio aortos-plaučių langui. Tačiau būklė Šiaip yra itin retas reiškinys, turintis nedaug atvejų ataskaitų ar bylų numerių.
Sekti
Sergant šia liga, nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo greito diagnozavimo ir vėlesnio gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar galimos širdies mirties. Jei tai negydo, atsiranda rimtų komplikacijų, kurios gali gerokai apsunkinti nukentėjusio asmens kasdienį gyvenimą. Speciali vėlesnė priežiūra priemonės paprastai nėra prieinamos nukentėjusiam asmeniui. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo geresnė tolesnė ligos eiga paprastai būna. Apskritai asmuo, kurį paveikė ši liga, turėtų atkreipti dėmesį į sveiką gyvenimo būdą ir sveiką dieta. Reikėtų vengti riebaus ar labai saldaus maisto, o sportinė veikla taip pat gali teigiamai paveikti ligos eigą. Tačiau dažniausiai reikalingos chirurginės intervencijos. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Nerekomenduojama atlikti įtampos ar įtemptos veiklos, todėl dauguma pacientų yra priklausomi nuo artimųjų pagalbos ir priežiūros. Tolesnė nukentėjusio asmens eiga ir gyvenimo trukmė labai priklauso nuo tikslaus simptomų pasireiškimo.
Ką galite padaryti patys
Ypatingas ligos pobūdis reiškia, kad prevencinė priemonės neturi tiesioginės įtakos ligos eigai. Todėl pacientai turi skirti didesnį dėmesį savo bendrajam sveikatai. Pasikartojančių kvėpavimo takų infekcijų rizika yra didesnė nei sveikiems pacientams. Čia svarbu išlaikyti a subalansuoti tarp pernelyg atsargaus elgesio, kuriuo išvengiama realių ar tariamų pavojų (infekcinė aplinka, šaltas) ir lengvai reikalaujančią kūno apkrovą (skatinant klimatą, lengviausias sporto šakas, pavyzdžiui, vaikščiojimą gryname ore). Reguliarūs pratimai yra labai svarbūs palaikant terapija daugelio ligų. Kadangi liga dažnai sukelia kvėpavimo sutrikimus, aortopulmoninis langas gali sukelti didelį paciento nerimą ir paniką. Nerimas gali būti pašalintas taikant tikslinius kvėpavimo takus terapija. Meditaciniai pratimai, autosugestija, autogeninė treniruotė yra naudingi priemonės ekstremalioms situacijoms, kai tampa gyvybiškai svarbu sustabdyti kylančią paniką. Ypatingas kvėpavimo pratimai taip pat yra naudingi, kai yra didesnis poreikis deguonis. Pacientams, kuriems diagnozuotas aortopulmoninis langas nuovargis greitai; būtina atsižvelgti į tai aplinkoje.
