Aplastinė anemija

Aplastiškai anemija (sinonimai: Aplastinė anemija; Aplastinis sindromas; Argenerinė anemija; Panmyelopathy, Panmyelophtisis; TLK-10-GM D61.9: Aplastinė anemija, nepatikslinta) yra anemijos (anemijos) forma, kuriai būdinga pancitopenija (sinonimas: tricitopenija; visų trijų ląstelių eilučių kraujas; kamieninių ląstelių liga) ir gretutinė hipoplazija (funkcinis sutrikimas) kaulų čiulpai.

Aplastiškas anemija priklauso hiperegeneracinių anemijų grupei, ty yra eritropoezės sutrikimas (subrendusių eritrocitai iš kraujodaros kamieninių ląstelių kaulų čiulpai).

Aplastinei anemijai būdinga normali vidurkis hemoglobinas eritrocito (MCH) kiekis ir vidutinis vieno eritrocito vidurkis apimtis (MCV). Tai vadinama normochromazija ir anemija priskiriama normocitinei normochrominei anemijai. Be to, retikulocitų šiame klinikiniame paveikslėlyje yra normalu arba sumažėjo.

Aplastinės anemijos klasifikavimas pagal sunkumą (turi būti įvykdyti 2 iš 3 kriterijų):

Sunkumas Granulocitai Trombocitai Retikulocitai
Nesunki aplazinė anemija (nSAA). <1,500 / µl <50,000 / µl <60,000 / µl
Sunkus AA (SAS) <500 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl
Labai (labai) sunkus AA (vSAA) <200 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl

Be to, skiriamos įgimtos (įgimtos) ir įgytos aplastinės anemijos formos. Svarbiausi šių dviejų formų atstovai yra:

Įgimta aplastinė anemija (apskritai pasitaiko retai).

  • Įgimta diskeratozė
  • Fanconi anemija

Įgyta aplastinė anemija

Daugiau nei pusėje visų ligos atvejų priežastis lieka neaiški.

Lyties santykis: vienodai paveikti vyrai ir moterys.

Dažnio smailės: yra dvi amžiaus smailės. Vienas iš jų yra paauglių ir jaunų suaugusiųjų, o kitas - vyresnių asmenų. Įtariama koreliacija su hormoniniais pokyčiais.

Dažnumas (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 2 atvejai 1,000,000 XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Europoje). Į Kinija, dažnis yra 2 ligos 100,000 XNUMX gyventojų per metus.

Eiga ir prognozė: Negydoma prognozė yra labai prasta. Negydytų pacientų mirtingumas (mirtingumas, susijęs su bendru šia liga sergančių žmonių skaičiumi) yra iki 70% (jie miršta per trumpą laiką). Su palaikančiu (padedančiu) terapija, mirtingumas gali būti sumažintas iki maždaug 50% ir taikant imunosupresinį gydymą arba alogeninį kaulų čiulpai transplantacija, mirtingumas yra mažesnis nei 20%. Svarbiausi prognostiniai parametrai yra granulocitų skaičius ir amžius nustatant diagnozę.