Aplastiškas anemija atsiranda, kai yra sutrikimas kaulų čiulpai funkcija. Yra raudonos spalvos trūkumas kraujas ląstelės baltieji kraujo kūneliaiir kraujo ląstelės.
Kas yra aplastinė anemija?
Aplastiškas anemija yra tada, kai trūksta raudonos spalvos kraujas ląstelės baltieji kraujo kūneliaiir trombocitai dėl kaulų čiulpai disfunkcija. Šis stiprus sumažėjimas visų kraujas ląstelės taip pat žinomos kaip pancitopenija. Pancitopenija apima leukopeniją, anemija ir trombocitopenija. Kiekvienais metais milijonui gyventojų tenka apie du žmones aplastinė anemija. Taigi tai labai reta liga. Aplastines anemijas gali sukelti narkotikai, infekcijos ir toksinai. Labai retai anemija yra įgimta.
Priežastys
Fanconi anemija ir Deimanto-Blackfano sindromas yra įgimtų aplastinių anemijų pavyzdžiai. Fanconi anemija yra autosominis recesyvinis paveldimas sutrikimas. Jis pagrįstas chromosomų lūžiu. Deimanto-Blackfano sindromas taip pat yra paveldimas. Čia chromosomų 19 ir 8 turi mutavusius genus. Tačiau įgytos formos aplastinė anemija pasitaiko dažniau. Daugiau nei 70 procentų atvejų priežastis nežinoma. Dešimt procentų aplastinių anemijų sukelia narkotikai. Tarp galimų sukėlėjų yra nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo narkotikai arba nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NSAID), fenilbutazonas, felbamatas cholchicinas, alopurinolis, tirostatinis vaistai, sulfonaminai, auksas preparatai ir fenitoinas. Dar dešimt procentų ligų yra dėl cheminio apsinuodijimo pentachlorfenoliu, lindanas or benzolas. Jonizuojančioji spinduliuotė, pavyzdžiui, radiacijos metu terapija forumas Vėžys, taip pat gali sukelti aplastinė anemija. Penkis procentus anemijų sukelia virusai. virusai tokių kaip parvovirusas B19 ir Epsteino-Barro virusas gali būti trigeriai. Diskutuojama, ar įmanoma, kad daug idiopatinių atvejų, ty atvejų be nustatomos priežasties, lemia nežinomas virusas. Nepaisant virusinės infekcijos ar vaistų, daugumai pacientų nesusidaro aplastinė anemija, aptariamas genetinis polinkis. Remiantis naujausiomis hipotezėmis, egzogeniniai kenksmingi veiksniai, tokie kaip chemikalai, vaistai ar kt virusai vadovauti į autoimunologinę reakciją T limfocitai prieš kraujodaros kamienines ląsteles kaulų čiulpai esant specifiniam genetiniam polinkiui.
Simptomai, skundai ir požymiai
Aplastinės anemijos simptomus lemia raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas, trombocitaiir baltieji kraujo kūneliai. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo paveikti pacientai jaučiasi pavargę. Jie kenčia nuo galvos skausmas, svorio metimas, pykinimas ir koncentracija problemų. Pagal stresas, jie turi sunkumų kvėpavimas, širdis norma yra padidinta (tachikardija). Retkarčiais svaigulys atsiranda. Dėl baltųjų kraujo kūnelių trūkumo imuninė sistema yra labai sutrikusi. Polinkis į infekciją smarkiai padidėja. Burnos ir ryklės gleivinė pacientų rodo daug opų. Nekrotizuojantis dantenų uždegimas taip pat būdinga aplastinei anemijai. Kurso metu gali pasireikšti sunkios infekcijos. Pavyzdžiui, sunkus plaučių uždegimas vystosi, iš kurios pacientai beveik neatsigauna. Blogiausiu atveju sepsis atsiranda. patogenai prasiskverbia į kraują ir išsivysto apibendrinta infekcija. Pagrindinis bakterijos atsakingi yra Escherichia coli, Staphylococcus aureus ir Klebsiella, Serratia arba Enterobacter genčių bakterijos. Pagrindinis simptomas sepsis yra su pertraukomis iki aukšto karščiavimas. Be to, greita kvėpavimas, vėmimas, šaltkrėtisir žemas kraujospūdis yra akivaizdūs. Į sepsis, pavojinga gyvybei šokas neišvengiamai. Trombocitai paprastai yra atsakingi už kraujo krešėjimą. Trombocitų trūkumas padidina polinkį kraujuoti. Pacientams išsivysto didelės hematomos net dėl nedidelių smūginių sužalojimų. Be to, taškinės formos kraujosruvos oda, vadinamasis petechijos, tampa matoma. Moterims hemoraginė diatezė pasireiškia užsitęsus mėnesinės.
Diagnozė ir eiga
Pirminius aplastinės anemijos įrodymus pateikia klinikiniai simptomai. Jei įtariama aplastinė anemija, a laboratorinis kraujo tyrimas atliekamas. kraujo skaičius rodys sumažėjusį skaičių retikulocitų. Retikulocitai yra raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakas. Trūkumas rodo sutrikusią kaulų čiulpų funkciją. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo serumas feritino lygis yra padidėjęs. Tai reiškia, kad saugykla geležies serume yra padidėjęs. Hormonas eritropoetinas taip pat padidėja kraujo serume ir šlapime. eritropoetino gamina inkstas skatinti kraujo susidarymą. Aplastinės anemijos, kaulų čiulpų, diagnozei patvirtinti biopsija galima atlikti. Paimtame audinių mėginyje nedaug arba nėra raudonųjų kraujo kūnelių gaminančių ląstelių. Kaulų čiulpuose yra daug riebalų ir mažai ląstelių. Jei liga sunki, tik kraujo plazma ir limfocitai yra kaulų čiulpuose. Įtariant aplastinę anemiją, taip pat visada atliekama kruopšti vaistų istorija. Tai yra vienintelis būdas atmesti anemijos atsiradimą dėl vaistų vartojimo.
Komplikacijos
Aplastinė anemija yra gyvybei pavojinga liga, galinti sukelti labai daug komplikacijų. Negydoma perspektyva yra labai prasta. Daugiau nei du trečdaliai miršta per trumpą laiką. Po sėkmingo gydymo tikimybė sugebėti vadovauti normalus gyvenimas vėl padidėja. Tačiau amžius ir granulocitų skaičius vaidina svarbų vaidmenį vertinant išgydymo perspektyvas. Dauguma pacientų, kuriems atliekama alogeninė kraujodara kamieninių ląstelių transplantacija turėti teigiamą rezultatą. Net jei nėra brolių ir seserų, o kamieninės ląstelės paimamos iš užsienio donoro, galima visiškai pasveikti. Tačiau maždaug ketvirtadaliu atvejų vis dar pasitaiko sunkių komplikacijų, kurios dažnai baigiasi mirtimi. Net pacientams, gydomiems imunosupresiniais vaistais, sveikos ateities perspektyvos laikomos geromis. Keturi penktadaliai išgyvena ligą. Tačiau pusė šių pacientų vis dar reikalauja transplantacija nes jie nereaguoja į gydymą, neatsinaujina ar vėliau išsivysto antrinė liga. Kadangi tai nėra nekenksmingas gydymas, reikia griežtai laikytis tolesnių tyrimų visą gyvenimą. Tai vienintelis būdas atmesti vėlyvas pasekmes.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Galvos skausmas pykinimas, nuovargisarba svorio kritimas gali reikšti aplastinę anemiją, kurią turi įvertinti ir gydyti gydytojas. Kiti įspėjamieji ženklai yra prasta veikla ir kraujotakos problemos, taip pat kraujavimas iš audinių ir infekcija. Jei pasireiškia keli iš šių simptomų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Nors aplastinė anemija yra labai reta, ji pasireiškia greitai. Taip pat reikia nedelsiant diagnozuoti dažniau pasitaikančią mažakraujystę, ty klasikinę mažakraujystę, ir, jei reikia, ją gydyti sveikatai pavojus. Atitinkamai patartina kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji anemijos simptomai. Apsilankyti pas šeimos gydytoją ar neurologą ypač skubu, jei yra kitų ligų, pvz skrandis taip pat yra žarnyno skundų, nervų sutrikimų ar psichikos pokyčių. Bet koks spalvos pasikeitimas oda turi būti ištirta. Tas pats pasakytina ir apie pakeitimus kalba ir nagai taip pat bendrieji simptomai, tokie kaip širdies plakimas, dusulys ir galimi alpimo burtai. Jeigu ten yra kraujas išmatose ar šlapimo, reikia nedelsiant apsilankyti artimiausioje ligoninėje, kad būtų patikslinta. Čia galima nustatyti, ar tai aplastinė, ar paprasta anemija. Anksti aptikus, abi formas galima gydyti gerai.
Gydymas ir terapija
Sergant aplastine anemija, simptominė terapija iš pradžių skiriamas perpilant kraują. Jose yra koncentruotų raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. užpilai yra skirti mažinti mažakraujystę ir trombocitopenija. Antibiotikai skiriami infekcijoms gydyti. Be to, plataus spektro antibiotikai yra naudojami siekiant užkirsti kelią tolesnėms infekcijoms. Kadangi dėl trombocitų trūkumo yra padidėjęs polinkis kraujuoti, pacientai turi tai priimti lengvai. Visais atvejais reikia vengti kraujavimo. Kad būtų išvengta tolesnio kaulų čiulpų sunaikinimo, pacientai gauna imunosupresantai. Tokie vaistai kaip kortizono or ciklosporinas yra naudojami. Tam tikromis aplinkybėmis anti-T limfocitų globulinas terapija yra administruojamas. Kaip galutinė terapija, kamieninių ląstelių transplantacija gali būti atliekami. Priklausomai nuo donoro, išgydymo dažnis viršija 70 proc.
Perspektyva ir prognozė
Aplastinė anemija turi nepalankią prognozę. Be medicininės priežiūros daugiau kaip 2/3 sergančių šia liga miršta per pirmąsias gyvenimo savaites ar mėnesius. Paveldimos ligos atveju organizmas negali pagerinti savijautos savo priemonėmis. Tai veda prie fizinių nuostolių stiprumas ir vaiko mirtis. Gydant medikamentais, galima pagerinti paciento išgyvenimo tikimybę. Nepaisant to, yra padidėjęs pavojus gyvybei. Jei organizmas labai nusilpęs, paties organizmo galimybės nėra pakankamos. Prognozė pagerėja pacientams, kuriems yra stabili imuninė sistema ir jokių kitų ligų. Nepaisant to, remiantis dabartinėmis medicinos rekomendacijomis, aplastinės anemijos išgydyti negalima. Dėl teisinių priežasčių tyrėjams ir mokslininkams neleidžiama aktyviai kištis į žmones genetika. Todėl medicinos specialistai daugiausia dėmesio skiria pagrindinei paciento priežiūrai, kad jie galėtų gyventi su šia liga. Nutraukus ar sustabdžius gydymą, išgyvenimo tikimybė smarkiai sumažėja. Gyvenimo būdas turi būti papildomai pritaikytas kūno poreikiams. Reikėtų kiek įmanoma vengti kraujavimo. Pacientas neturėtų rizikuoti nereikalingai, nes visada yra rizika prarasti gyvybę per avariją ar kritimą.
Prevencija
Kadangi genetinis polinkis paprastai nežinomas, aplazinės anemijos sunku išvengti.
Tolesnė priežiūra
Šios anemijos atveju tolesnė priežiūra yra labai ribota. Bet kokiu atveju pacientas yra priklausomas nuo nuolatinio gydymo, nes negydoma ši liga gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį. Daugeliu atvejų nukentėję asmenys yra priklausomi nuo kraujo perpylimo dėl anemijos. Taip pat dažnai reikia imtis antibiotikai ir kiti vaistai. Reikėtų pasirūpinti, kad jie būtų reguliariai vartojami, o tėvai taip pat turi patikrinti, kiek vaikai vartoja. Vartodami antibiotikus, alkoholis taip pat reikėtų vengti, kitaip jų poveikis susilpnės. Ar bus galima visiškai išgydyti šią anemiją, apskritai negalima numatyti. Labai jauniems žmonėms ar vaikams taip pat gali pasireikšti mažakraujystė vadovauti iki mirties. Šiuo atveju plėtra Depresija taip pat galima išvengti.
Tai galite padaryti patys
Aplastine anemija sergantys pacientai kenčia nuo gyvybei pavojingos ligos, todėl reikia savipagalbos priemonės nėra prioritetas. Užuot užregistravę pirmuosius ligos simptomus, nukentėjusieji turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją arba greitosios pagalbos gydytoją. Taip yra todėl, kad gydymo pradžia dažnai turi lemiamą įtaką tolesnei eigai ir prognozei. Paprastai reikia būti stacionare klinikoje, kurio metu pacientai, pavyzdžiui, perpilami. Per visą gydymo laikotarpį nukentėjusiems žmonėms būtinas fizinis poilsis. Polinkis kraujuoti labai padidėja, todėl net ir nedideli sužalojimai ar nelygumai gali sukelti komplikacijų. Pacientams paprastai skiriami antibiotikai, kad būtų išvengta įvairių infekcijų. Liga žymiai sumažina natūralią fizinę apsaugą, todėl nukentėjusieji taip pat vengia kontakto su daugeliu žmonių. Tai dažnai paveikia apsilankymo ligoninėje tvarką, kurios pacientai griežtai laikosi. Sėkmingas ligos gydymas nereiškia, kad daugiau jokių komplikacijų nebebus. Todėl pacientai, norėdami stebėti jų būklę, paprastai visą gyvenimą dalyvauja tolesniuose tyrimuose sveikatai statusą po ligos ir greitai gydyti visus skundus. Kadangi pacientai paprastai būna labai susilpnėję, intensyvus sportas kurį laiką po gydymo nenurodomas.
