Atrioventrikulinio pertvaros defektas: priežastys, simptomai ir gydymas

Atrioventrikulinio pertvaros defektas yra įgimtas širdis defektas. Tai prieširdžių pertvaros defekto ir skilvelio pertvaros defekto derinys.

Kas yra atrioventrikulinio pertvaros defektas?

Atrioventrikulinio pertvaros defektas yra įgimtas širdis apsigimimai ir vienas iš sudėtingiausių įgimtos širdies ydos. Kadangi prieširdžių pertvaros defekto ir skilvelio pertvaros defekto derinys sukuria ryšį (šuntą), širdis defektas yra vienas iš vadinamųjų šunto vitijų. Šuntvitijos yra įgimtos širdies ydos kurioje arterinės ir veninės kojos cirkuliacija yra prijungti. Esant atrioventrikuliniam pertvaros defektui, susidaro dvigubas kairysis-dešinysis šuntas. Defektas yra suskirstytas į tris kategorijas pagal sunkumą:

  • Pilnas atrioventrikulinio pertvaros defektas.
  • Dalinis atrioventrikulinio pertvaros defektas
  • Ostium-maksimalus defektas.

35 procentais atvejų yra kitų gretutinių širdies ydų ar organų anomalijų.

Priežastys

Tiksli apsigimimo priežastis nežinoma. Kasmet nuo 0.19 naujagimių nukenčia maždaug 1000. Mergaitėms ir berniukams liga pasireiškia maždaug tuo pačiu greičiu. Defektas atsiranda ryškiai dažnai kartu su Dauno sindromas. Apie 43 procentai visų pacientų, kuriems yra atrioventrikulinio pertvaros defektas, taip pat turi Dauno sindromas. Vaikai gimsta su dideliu širdies pertvaros defektu. Tiek prieširdžių pertvaroje (artrialinio pertvaros defektas), tiek skilvelio pertvaroje (skilvelio pertvaros defektas) yra skylė. Širdies vožtuvas tarp kairysis prieširdis ir kairysis skilvelis (trišakis vožtuvas) ir vožtuvas tarp kairiojo skilvelio ir kairysis prieširdis (mitralinis vožtuvas) yra netinkamai suformuoti. Be to, aortos vožtuvas yra pasislinkęs į priekį ir į viršų. The aortos vožtuvas yra tarp kairysis skilvelis ir aorta.

Simptomai, skundai ir požymiai

Ar ir kokie simptomai matomi naujagimiui, priklauso nuo defekto dydžio ir vietos. Nuo sumos kraujas srautas, slėgio kiekis plaučiuose ir vožtuvo defektų dydis taip pat turi įtakos širdies yda. Anomalijos neturi reikšmės prieš gimimą, nes vaikas aprūpinamas deguonimi kraujas nuo motinos. Po gimimo deguonis absorbuoja nebe motina, o vaiko plaučiai. Tam turi atsiskleisti plaučiai ir plaučiai laivai išsiplėsti. Esant dideliam atrioventrikuliniam defektui, stiprus kairėje širdyje esantis aukštas slėgis kraujas per sienos defektą į dešinę širdies pusę. Šis medicinos reiškinys vadinamas šunu iš kairės į dešinę. Dešinėje širdyje papildomas kraujas padidina slėgį. Kraujas teka per plaučius laivai esant padidintam slėgiui, apkraunant plaučius. Abi širdies kameros taip pat turi atlikti žymiai daugiau darbo. Dešinė širdies pusė kenčia nuo padidėjusio slėgio, o kairę - padidėjusi kraujo tėkmė iš plaučių. Nesugebėjimas uždaryti AV vožtuvo sukelia daugiau kraujo atgal į kairę širdį. Kiekvieną širdies plakimą reikia papildomai išstumti. Per kelias pirmąsias gyvenimo dienas vaiko širdis patiria tiek daug įtampos, kad širdies nepakankamumas vystosi. Nukentėjusius vaikus kamuoja dusulys ir pasirodymai vanduo sulaikymas visame kūne. The oda, akių vokai ir kepenys yra patinę. Vaikai tampa vis silpnesni ir atsisako gerti. Kai kuriais atvejais slėgis pasikeičia dėl apsauginio mechanizmo. Tokiu atveju, deguonis-prastas kraujas iš dešinės širdies praeina per pertvaros defektą į kairę širdį. Čia mėlyna lūpų spalva ir burna regionas matomas. Jei hipertenzija yra fiksuotas plaučiuose, operacijos nebegalima atlikti. Vaikai, turintys tokią fiksuotą plaučių hipertenzija vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 10 iki 20 metų. Tačiau artrioventrikulinio pertvaros defektas dažniausiai nustatomas anksti.

Diagnozė ir progresavimas

Jau pirmąją savaitę auskultuojant stetoskopu gali būti girdimas širdies ūžesys. Tai sukelia kraujo tekėjimas per sugedusį AV vožtuvą. Jei įtariamas atrioventrikulinio pertvaros defektas, an elektrokardiogramma galima atlikti. Tai suteikia konkrečių įrodymų apie širdies yda. rentgeno parodys gerokai išsiplėtusią širdį. auksas standartas, leidžiantis visiškai įvertinti sunkumą širdies yda is echokardiografija.Jei jau įtariamas atrioventrikulinio pertvaros defektas nėštumas, prenatalinė rizika ultragarsas galima atlikti. Nuo 16 iki 20 savaitės nėštumas, atlikus šią procedūrą, širdies ydą galima diagnozuoti gana patikimai. Tačiau širdies yda negali būti nustatyta įprastu režimu ultragarsas egzaminus. Egzaminai vyksta specialiai apmokytuose perinataliniuose centruose.

Komplikacijos

Visiškai susiformavusiame atrioventrikulinio pertvaros defekte (AVSD) visos keturios širdies kameros nuo gimimo yra sujungtos dėl širdies apsigimimo. Tai reiškia, kad tarp arterinio ir veninio kraujo nuolat maišosi, o širdies pumpavimo efektyvumas labai sumažėja. Komplikacijos, kurios išsivysto dėl negydytos AVSD, dažniausiai yra plaučių hipertenzija (plaučių hipertenzija), o tai lemia plaučių arterijų raumenų medialinės sienos (terpės) sustorėjimą kaip fiziologinę priešinę reakciją. Tam tikrame užburtame rate abu efektai sustiprina vienas kitą (Eisenmengerio reakcija). Didėjantis širdies nepakankamumas negerai lemia blogą prognozę. Atviros širdies operacijos gali labai pagerinti ilgalaikę prognozę. Pagrindinius operacijos etapus sudaro dviejų atrioventrikulinių vožtuvų - mitralinis vožtuvas kairėje širdyje ir trišakis vožtuvas dešinėje širdyje ir pašalinimas pertvaros defektų, klijuojant dirbtinius pleistrus. Be klasikinės chirurginės rizikos, susijusios su kūdikio ar mažo vaiko atviros širdies operacijomis, specifinė rizika yra ir elektrinio sužadinimo sistemos sutrikimas. AV mazgas, kuris surenka elektrinius impulsus iš širdies stimuliatorius (sinusinis mazgas) ir su nedideliu vėlavimu juos perduoda pasroviui, paprastai tai ypač paveikta. Jei problemos negalima išspręsti vaistais, dirbtinis širdies stimuliatorius turi būti implantuoti.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Genetinis atrioventrikulinio pertvaros defektas (AVSD) naujagimiui tampa simptominis per pirmąsias kelias dienas. Nereikia klausti, kada reikia kreiptis į gydytoją. Širdies apsigimimų sunkumą galima nustatyti echokardiografija ir patvirtinta bei papildyta EKG išvadomis. Visiškai susiformavusio AVSD atveju visos keturios širdies kameros yra sujungtos, o negydant naujagimio prognozė yra ypač nepalanki. Chirurginė intervencija specializuotoje ligoninėje uždaro ryšius tarp dviejų kamerų ir dažniausiai pakeičia du neveikiančius širdies vožtuvai tarp kairysis prieširdis ir kairėje kameroje (mitralinis vožtuvas) ir tarp dešiniojo prieširdžio ir dešinioji kamera (trišakis vožtuvas). Tokia operacija labai pagerina naujagimių išgyvenimo prognozę. Nukentėjusiesiems po sėkmingos operacijos paprastai įmanoma beveik normalus gyvenimas, jei rekonstrukcinė operacija atliekama pakankamai anksti ir dar nėra negrįžtamo pažeidimo plaučiuose ar širdies raumenyse. Sulaukus pilnametystės, medicininių patikrinimų intervalai gali būti ilgesni, jei pacientui ir toliau nebūna simptomų. Tačiau asmenys turėtų būti budrūs dėl konkrečių simptomų, kurie gali rodyti problemos pasikartojimą ir kuriuos skubiai turėtų įvertinti kardiologas arba patyręs pirminės sveikatos priežiūros gydytojas.

Gydymas ir terapija

Jei širdies yda negydoma, po pusmečio gyvi tik 10 procentų nukentėjusių vaikų. Pacientai vystosi plaučių hipertenzija ir dėl to vadinamoji „Eisenmenger“ reakcija. Tačiau dauguma atrioventrikulinių pertvaros defektų nustatomi anksti ir yra tinkami. Naudojant širdies-plaučių aparatas, arterinė ir veninė cirkuliacija vėl skiriami. Per pirmuosius šešis mėnesius po operacijos endokarditas profilaktika skiriama kartu su vaistais pagal galiojančias medicinos rekomendacijas. Po operacijos taip pat reikia reguliariai tikrintis. Ilgalaikė operuotų vaikų prognozė yra labai gera. Tik retai tenka atlikti antrą operaciją.

Perspektyva ir prognozė

Atrioventrikulinio pertvaros defekto prognozė nėra labai palanki. Jei vyksta gijimas, padidėja antrinių ligų rizika. Daugiau nei 35% pacientų išsivysto tolesnės širdies ligos, kurios yra visą gyvenimą ir kurių nebegalima išgydyti. Daugumai pacientų pagrindinė liga diagnozuojama kaip Dauno sindromas. Jiems priklauso maždaug ¼ sergančiųjų atrioventrikulinio pertvaros defektais. Prognozei būtina diagnozė ir gydymo pradžia. Vaikai jau gimė su defektu ir jiems reikia kuo greičiau gydyti. Be medicininės priežiūros yra pirmalaikės mirties rizika per pirmąsias gyvenimo savaites ar mėnesius. Remiantis statistika, negydyti vaikai miršta per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius, tikimybė yra maždaug 90%. Kvėpavimo sutrikimas ir nefunkcinė širdies veikla kelia tiek daug stresas organizmui, kad yra mažai galimybių išgyventi be intensyvios medicinos terapija. Daugybinis organų nepakankamumas arba mirtis uždusus būtų pražūtingos pasekmės. Su profesionalia medicinine priežiūra širdies veikla stabilizuojama a širdies-plaučių aparatas. Tai labai pagerina išgyvenimo galimybę. Kai vaikas yra stabilios būklės sveikatai, atliekama chirurginė procedūra. Tai žymiai padidina išgyvenimo tikimybę ir leidžia pacientui turėti pakankamai nepriklausomos širdies veiklos.

Prevencija

Kadangi tikslios atrioventrikulinio pertvaros defekto priežastys nėra žinomos, negalima išvengti ligos. Jei šeimoje vaikas jau yra gimęs su širdies yda, gimus kitam vaikui yra 2.5 proc. Ypač šeimose, kuriose yra tokia padidėjusi ligos rizika, prenatalinė diagnostika gali padėti anksti nustatyti širdies ydą. Kuo anksčiau nustatoma diagnozė, tuo geresnė prognozė.

Sekti

Sergant šia liga, daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo neturi arba turi labai mažai galimybių ir priemonės po priežiūros. Šiuo atveju nukentėjęs asmuo pirmiausia priklauso nuo išsamaus ir, visų pirma, ankstyvo diagnozavimo, kad visam laikui palengvintų simptomus ir ankstyvoje stadijoje nustatytų širdies ydą. Kadangi tai taip pat yra įgimta liga, jos negalima gydyti priežastiniu būdu, o tik simptomiškai. Visiškas išgydymas šiuo atveju negali įvykti, taip pat negali pasireikšti savaime. Daugeliu atvejų šį defektą palengvina chirurginė intervencija. Tačiau tolesnė eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl negalima daryti bendros prognozės. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų vengti įtemptos ar įtemptos veiklos, kad širdžiai nekeltų nereikalingo krūvio. Po operacijos taip pat būtina reguliariai tikrinti ir tikrinti. Jei operacija bus sėkminga, nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė nemažėja. Tačiau dauguma nukentėjusiųjų taip pat kenčia nuo kitų širdies nusiskundimų, kuriuos taip pat dar reikia gydyti.

Štai ką galite padaryti patys

Atrioventrikulinio pertvaros defektas, kaip įgimta širdies liga, kasdien kelia iššūkį nukentėjusioms šeimoms. Prenatalinė diagnozė yra ypač svarbi esant padidėjusiai ligų rizikai, norint anksti nustatyti širdies ydą. Tačiau nukentėjusiems žmonėms tai dažnai įmanoma vadovauti beveik normalus gyvenimas. Tačiau patartina reguliariai tikrinti medicinos pažangą ir griežtai laikytis vaistų vartojimo tvarkaraščio. Kiti svarbūs aspektai yra susilaikymas nikotinas ir sveiką gyvenimo būdą. Siekiant išvengti psichogeninių stresas, iškilus emociniam krūviui, taip pat iškilus socialiniams-teisiniams klausimams, rekomenduojama apsilankyti savipagalbos grupėse ir tinkamuose terapeutuose. Čia pateikiamos tokios problemos kaip: specialieji ugdymosi poreikiai, sportiniai apribojimai, kompensacija dėl nepalankių sąlygų mokyklai ar poilsis procedūras galima patikslinti. Psichinis ir fizinis judumas skatina pasitikėjimą savimi ir turi stabilizuojančių savybių. Todėl paveikti asmenys skatinami aktyviai dalyvauti viešajame gyvenime, taip pat savo iniciatyva. Pomėgių praktika yra tinkama pradžia ir motyvacinė pagalba. Gerai suorganizuotos išvykos ​​ir ekskursijos labai prisideda prie sveikos gyvenimo kokybės; išsiveržimas daro neigiamą poveikį psichinei būklei. Šeimos ir draugų, kaip stipraus socialinio tinklo, palaikymas taip pat gali padidinti savo gerovės jausmą ir sumažinti įtampą. Tolimesnė informacija širdies ligų tema taip pat galite rasti Deutsche Herzstiftung eV ir Bundesverband Herzkranke Kinder.