Terminas „baltymo C trūkumas“ reiškia įgimtą ar įgytą krešėjimo sutrikimą, kai krešėjimas padidėja dėl nepakankamo baltymo C kontrolės ir kartais nevyksta. Tai lydi padidėjusi rizika kraujas krešuliai, susidarantys mažiausiame kraujyje laivai (kapiliarai), o tai gali sukelti deguonies trūkumą ir audinių mirtį. Pasekmės svyruoja nuo paraudimo ir odos nekrozė į daugelio organų gedimas, kuris yra mirtinas, jei negydomas.
Pagrindai
Žmogaus sugebėjimas kraujas krešulys traumos ar traumos atveju yra gyvybiškai svarbi savybė. Jis apsaugo nuo vidinio ir išorinio kraujavimo ir, jei reikia, eina kaip sudėtinga 13 vadinamųjų krešėjimo faktorių kaskada. Tačiau siekiant užkirsti kelią kraujas nuo koaguliacijos netyčia nesužeistose vietose, koaguliacija yra tiksliai kontroliuojama įvairiuose taškuose.
Viename iš jų yra baltymas C. Baltymas C yra baltymas, gaminamas kepenys ir kraujyje turi būti tam tikru kiekiu. Nepažeistos kraujagyslių zonos suaktyvina baltymą C, suformuodamos suaktyvintą baltymą C (aPC), kuris savo ruožtu prisijungia prie kito baltymo - baltymo S ir kartu su juo slopina 5 ir 13 krešėjimo faktorius. Dėl šio slopinimo kaskada negali bėgti ir netrikdoma. kraujo tekėjimas nepažeistame inde garantuojamas. Ši sistema yra svarbiausias organizmo reguliavimo mechanizmas, slopinantis krešėjimą. Jei šio baltymo C koncentracija yra nepakankama, pacientas kenčia nuo baltymo C trūkumo.
Priežastys
Kaip minėta pirmiau, baltymo C trūkumą galima atskirti nuo įgimtų ir įgytų priežasčių. Įgimtas sunkus baltymo C trūkumas, laimei, yra labai reta liga, statistiškai statistiškai dažna maždaug. 1: 30,000 XNUMX.
Atsakingas už baltymo C trūkumą yra baltymo C geno (PROC geno) mutacija DNR. Šią mutaciją taip pat gali paveldėti vaikai. Tai padidina riziką, kad sergančių tėvų vaikai taip pat kenčia nuo baltymų C trūkumo.
1 tipas skiriasi nuo 2 tipo pagal koncentraciją kraujyje ir gebėjimą atlikti savo užduotis. 1 tipo baltymo C trūkumas pasižymi tuo, kad baltymo kraujyje yra sumažintos formos ir tuo pačiu žymiai sumažinto kiekio (tikrasis baltymo C trūkumas). Priešingai, pacientas, turintis 2 tipo baltymo C trūkumą, turi beveik pakankamai baltymų, tačiau negali atlikti savo užduoties (baltymo C defektas).
Abi rūšys gali sukelti didžiulius simptomus ir netgi sukelti mirtį. Kita vertus, yra įgytų priežasčių, kurios gali sukelti baltymo C trūkumą. Kitos ligos ar sveikatai situacijos yra visų pirma atsakingos už trūkumą, kuris vėliau atsiranda antriniu būdu ir kurį paprastai galima pašalinti gydant pagrindinę ligą.
Iš esmės gali būti atsakinga už sumažintą baltymo C gamybą ar padidėjusį jo vartojimą. Tipiškos įgytos priežastys yra kepenys, baltymo C susidarymo vieta, pvz., kepenų cirozė, kepenų fibrozė arba virusinis kepenų uždegimas (hepatito). Navikai, kurie sunaikina kepenys audinys taip pat gali sukelti baltymo C trūkumą vėlyvose stadijose.
Be to, gydymas antikoaguliantais, tokiais kaip Marcumar, sukelia baltymo C trūkumą, todėl būtina heparinas pradedant gydymą Marcumar keletą dienų sutapti. Vitaminas K yra būtinas baltymui C susidaryti. Todėl vitamino K trūkumas dėl neprievalgis arba nepakankamas maitinimasis taip pat lemia įgyto baltymo C trūkumą. Padidėjęs vartojimas, dėl kurio trūksta baltymo C, ypač būdingas sepsiui. Sepsis yra sunkus klinikinis vaizdas, kai kraujas ir organizmas yra užlieti bakterijų sukėlėjų.
