Bazexo sindromas yra oda. Bazex sindromas yra retas ir yra viena iš paraneoplastinių ligų, susijusių su keratinizacijos sutrikimais (medicininis terminas akrokeratozė). Bazex sindromas pasireiškia kartu su karcinomomis, lokalizuotomis viršutinėje dalyje kvėpavimo takai taip pat stemplę. Bazex sindromas kartais išsivysto ir gimdos kaklelyje metastazių į limfa mazgai.
Kas yra Bazex sindromas?
Kai kurie gydytojai Bazex sindromą sinonimu vadina paraneopastine akrokeratoze arba Bazex tipo akrokeratoze. Ligos terminas yra kilęs iš pradinio ligos aprašytojo. Dermatologas Bazexas pirmą kartą moksliškai aprašė Bazexo sindromą 1965 m. Reikėtų atkreipti dėmesį į riziką, kad Bazex sindromas gali būti supainiotas su Bazex Dupre-Christol sindromu. „Bazex“ sindromas pasitaiko apskaičiuotu paplitimu 1: 1,100,000 150 61. Taigi, „Bazex“ sindromas yra itin retas atvejis ir nuo pirmojo aprašymo jis buvo mediciniškai diagnozuotas tik maždaug XNUMX žmonių. Statistinė analizė rodo grupuotą Bazex sindromo pasireiškimą vyrams po ketvirtojo gyvenimo dešimtmečio. Vidutinis pirmojo pasireiškimo amžius yra XNUMX metai. Bazex sindromas dažnai išsivysto ant rankų, pirštų, nagai, kojos ir ausys. Tipiškas oda pažeidimai susidaro simetrišku raštu. Bazex sindromui būdinga psoriazėpanaši eritema (psoriazė) ir kai kuriais atvejais gali prasidėti iki kojų, rankų ar bagažinės.
Priežastys
Tikslios „Bazex“ sindromo priežastys nebuvo pakankamai ištirtos, kad būtų galima padaryti tvirtas išvadas apie jo etiologiją. Kai kurie tyrinėtojai teigia, kad padidėjęs oda dėl karcinomų gali atsirasti raumenys odos pažeidimai. Be to, kai kurie gydytojai atsižvelgia į naviko antigenų ir epidermio struktūrų kryžminį reaktyvumą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Bazex sindromas pasireiškia kaip tipiški odos pažeidimai, kurie panašūs psoriazė ir turi daugiausia simetrišką formą. Egzantemos yra sutelktos tam tikruose kūno regionuose, pavyzdžiui, rankose, kojose ir ausyse. The odos pažeidimai dažniausiai susidaro be papildomų simptomų. Histologinė analizė odos pažeidimai dažnai duoda gana nespecifinius rezultatus, nurodant, pavyzdžiui, hiperkeratozė kartu su parakeratoze. Daugeliui pacientų Bazex sindromas diagnozuojamas prieš tikrąją karcinomą. Tai dažnai suragėjusių ląstelių karcinoma kvėpavimo takuose ir stemplėje. Paprastai liga prasideda ausų srityje. Be to, būdinga eritema dažnai išsivysto ant tilto nosis. Maždaug penktadalis pacientų kenčia nuo odos niežėjimo dėl Bazexo sindromo. Be to, dažnai pasireiškia onichodistrofijos, subungualinės hiperkeratozės ir delno hiperkeratozės. Bet kokiu atveju Bazex sindromas yra susijęs su tam tikromis karcinomomis arba metastazių į limfa mazgai. Kartais Bazex sindromas pasireiškia kaip pirmasis piktybinių navikų simptomas, todėl kartais pagreitina jų diagnozę. Odos anomalijos, susijusios su Bazex sindromu, regresuoja sėkmingai terapija karcinomų.
Diagnozė ir progresavimas
Bazex sindromo diagnozė prasideda nuo paciento medicinos istorija, kuris pirmiausia susijęs su paciento simptomais ir aplinkybėmis. Bendrosios praktikos gydytojas yra tinkamas kaip pirmasis kontaktinis taškas, tačiau Bazexo sindromą kenčiantį asmenį paprastai nukreipia pas dermatologą. Ten po paciento apklausos atliekami specialūs odos pažeidimų tyrimai. Specialistas naudoja didinamąją priemonę akiniai ištirti pakitusias odos vietas ir paimti sergančių sričių tamponus, kurie analizuojami laboratorijoje. Tai leidžia nustatyti Bazex sindromą. Viduje konors diferencinė diagnostika, psoriazė, mikozės fungoidai, odos oda raudonoji vilkligė, dermatomiozitasir fotojautrumas, pavyzdžiui, reikia neįtraukti. Bazexo sindromo diagnozė reiškia vėlesnį išsamų kvėpavimo takų ir stemplės tyrimą. Daugeliu atvejų gydytojas atranda priežastinę karcinomą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi „Bazex“ sindromas paprastai pats negydo, visada reikia kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų nukentėjusiems žmonėms reikia gydymo, kai simptomai atsiranda ant odos. Tai gali vadovauti iki paraudimo ar niežėjimo. Panašiai tai nėra neįprasta kvėpavimas sunkumai ar kiti skundai, atsirandantys dėl plaučių. Todėl, jei ant odos atsiranda kvėpavimo takų nusiskundimų ar neįprastų simptomų, būtina atlikti gydytojo apžiūrą. Paprastai tai galima padaryti pas dermatologą. Esant ūmiai ir skubiai, į ligoninę taip pat galima kreiptis dėl Bazexo sindromo. Be to, Bazex sindromas taip pat gali sukelti psoriazę ant odos, ir tai gali paveikti visus kūno regionus. Dėl šios priežasties dėl šių skundų taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, jei jie atsiranda be jokios ypatingos priežasties arba staiga. Daugeliu atvejų naviką įmanoma pašalinti, todėl nėra jokių kitų komplikacijų ir taip pat nesumažėja paciento gyvenimo trukmė.
Komplikacijos
Bazexo sindromas priklauso paraneoplastinių odos ligų grupei, todėl turi būdingų odos pažeidimų. Ūminis bėrimas, kuris iš esmės yra simetriškas, sutelktas vieno kūno srityse, tokiose kaip ausys, kojos, rankos ir nagai. Bazex sindromas bet kuriuo atveju yra tam tikras simptomas metastazių arba karcinomos limfa mazgai ir pirmasis simptomas, rodantis piktybinius navikus. Dauguma pacientų kenčia nuo karcinomų, lokalizuotų viršutinėje dalyje kvėpavimo takai ir stemplė. Ši odos liga buvo mediciniškai diagnozuota 150 pacientų, nes ji pirmą kartą buvo aprašyta 1965 m. Pacientai daugiausia yra vyrai ir gyvena ketvirtą gyvenimo dešimtmetį. Jie kenčia nuo plataus ar periodiško odos keratinizacijos, susijusios su psoriaze ir egzema. Daugeliu atvejų šios odos komplikacijos yra susijusios su Boweno liga. Tai yra baltai odai priklausanti karcinoma Vėžys grupė. Ši karcinoma dažniausiai pasireiškia kaip suragėjusių ląstelių karcinoma, kuri yra antra pagal dažnumą odos priežastis Vėžys. Jei laiku nustatomas ir gydomas Bazex sindromas, pacientams yra teigiama prognozė. Simptominis ir priežastinis gydymas prasideda nuo stemplės ir viršutinės dalies karcinomos kvėpavimo takai. Pasiekus terapinę sėkmę, būdingi odos pažeidimai regresuoja. Negydant Bazex sindromas yra mirtinas dėl karcinomų ir piktybinių navikų išplitimo.
Gydymas ir terapija
Bazex sindromas gydomas tiek priežastiniu, tiek simptominiu. Priežastys pradedamos gydyti stemplės ir kvėpavimo takų karcinoma. Daugeliui pacientų šiose vietose yra plokščiųjų ląstelių karcinomos. Kai tik jų terapija yra sėkmingas, taip pat atsitraukia Bazex sindromui būdingi odos pokyčiai. Tuo pačiu metu vėl atsiranda odos pokyčiai rodo pasikartojančias karcinomas. Simptominis terapija Bazexo sindromo požiūriai daugiausia sutelkti į administracija veikliosios medžiagos acitretinas. Pacientai šį vaistą gauna atskirai arba kartu su UVA fototerapija. Jei karcinomos gydymas yra teigiamas, odos pokyčiai paprastai išnyksta palaipsniui. Kita vertus, anomalijos nagai kartais nesusigrąžina.
Perspektyva ir prognozė
Bazex sindromo prognozė yra palanki tinkamai gydant. Nors ligos priežastis dar nėra tinkamai išaiškinta, gydytojai rado įvairių terapinių metodų ir vaistų vadovauti simptomų palengvėjimui. Negydant gydymo, yra įvairių palaikomųjų priemonės kurie daro labai naudingą įtaką ligos eigai. Jie apima sveiką ir subalansuotą dieta, įvairios priemonės ir poilsis metodai. Stresas skatinamas redukcija ir organizmas aprūpinamas pakankamai maistinių medžiagų, kad stabilus imuninė sistema yra pastatytas. Tačiau naudojant šiuos metodus visiškas pasveikimas pasiekiamas retai. Daugeliu atvejų simptomams išgydyti reikalingas papildomas gydymas vaistais. Tai nesprendžia priežasčių, tačiau kovoja su antriniais Bazex sindromo simptomais. Pacientas simptomus regresuoja per kelias savaites, o tolimesniame etape paprastai nebūna simptomų. Retais atvejais ligos eiga yra nepalanki. Bazex sindromas gali vadovauti iki metastazių susidarymo. Priklausomai nuo diagnozės Vėžys ir kuo anksčiau pradedant gydymą, yra komplikacijų, vėluojančio gijimo ar reikšmingo pablogėjimo pavojus sveikatai. Negydant metastazių susidarymas pacientui gali būti mirtinas.
Prevencija
tiesioginis priemonės siekiant užkirsti kelią Bazex sindromui, dar nėra žinomi ar tinkamai išbandyti. Iš esmės Bazex sindromo prevencija yra įmanoma, užkertant kelią sukeltų karcinomų vystymuisi. Tačiau net jų prevencija dar nėra pakankamai ištirta. Pavyzdžiui, plokščių ląstelių karcinomų vystymosi fonas suprantamas tik iš dalies. Nors kai kurie rizikos veiksniai yra žinomi, didžioji dalis patogenezės vis dar neaiški. Pats „Bazex“ sindromas daugeliu atvejų yra svarbus piktybinės karcinomos buvimas stemplėje ir kvėpavimo takuose. Kadangi šių karcinomų vieta yra gerai žinoma, jų diagnozė ir gydymas dažnai greitai atitinka Bazex sindromo diagnozę.
Sekti
Po realaus Bazex sindromo gydymo nukentėjusiems žmonėms yra prieinamos įvairios priežiūros paslaugos. Tai apima reguliarius tyrimus ir terapines diskusijas priemonės pagerinti gyvenimo kokybę. Gali būti, kad dėl karcinomos atsirado judėjimo apribojimų, kuriuos būtina kompensuoti fizioterapija. Kitos pasekmės taip pat turi būti pašalintos ir pašalintos taikant tikslinius veiksmus. Gydantys gydytojai padeda pacientui susitaikyti su liga. Jie gali užmegzti kontaktus su vėžio konsultavimo centrais, savipagalbos grupėmis ir kitais kontaktais. Mitybos specialistai ir sporto grupės taip pat dalyvauja terapijoje kaip priežiūros dalis. Kadangi Bazex sindromo eiga dažnai yra teigiama, ilgalaikės priežiūros priemonės paprastai nėra būtinos. Perėjimas tarp vėžio gydymo ir vėlesnės priežiūros yra sklandus, iš pradžių reikia siekti pažangos stebėsena trumpesniais intervalais. Jei komplikacijų neatsiranda ir nėra atkryčio požymių, intervalus galima pratęsti. Praėjus vieneriems ar dvejiems metams po ligos, patartina vieną kartą per metus atlikti tyrimą, jei nepasireiškia jokie simptomai. Jei atsiranda kokių nors neįprastų simptomų, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Tarp paskesnių paskyrimų taip pat būtina reguliariai išaiškinti neįprastus skundus.
Štai ką galite padaryti patys
Be įprasto gydymo, reikia ir kai kurių savipagalbos priemonių, namų gynimo ir alternatyvūs gydymo metodai kartais padeda esant Bazex sindromui. Vis dėlto pirmiausia sveikas ir aktyvus gyvenimo būdas, turint pakankamai fizinio krūvio, subalansuotas dieta ir pakankamai poilsis o miegas taikomas nukentėjusiems. Įvairios dietos papildomai padidina bendrą savijautą ir pagerina odos išvaizdą, kurią dažniausiai stipriai veikia Bazexo sindromas. Norint geresnės odos išvaizdos, priežiūros priemonės su alijošius, ramunėlė, burtininkas or Jonažolė taip pat gali būti naudojamas pasitarus su gydytoju. Kartu su tuo, optinius pokyčius galima nuslėpti pasirinkus tinkamus drabužius arba makiažo pagalba. Pakankama kūno higiena padeda išvengti uždegimas ir egzema ant odos. Tačiau ilgainiui būtina gydyti ligą, sukeliančią Bazex sindromą. Kad tai būtų sėkminga, nukentėjusieji pirmiausia turėtų laikytis gydytojo patarimų ir patarimų. Tai gali lydėti kitos priemonės, pavyzdžiui, apsilankymas savipagalbos grupėje ar pokalbis su terapeutu. Patartina iš anksto aptarti visas pagalbos sau priemones su atsakingu gydytoju, kad vėliau nekiltų komplikacijų.
