Bilirubino encefalopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Bilirubinas encefalopatija yra sunki naujagimio hiperbilirubinemijos komplikacija. Tai susiję su žala centrinei nervų sistema. Galimos sunkios pasekmės ar net mirtinas rezultatas.

Kas yra bilirubino encefalopatija?

Bilirubinas encefalopatijai būdinga sunki centrinė nervų sistema (CNS) žala, kurią sukelia padidėjęs bilirubino kiekis naujagimių laikotarpiu. Hiperbilirubinemija gali sukelti a būklė vadinamas kernicterus (gelta su smegenys kūdikio apsvaigimas). Nemokama nekonjuguota bilirubinas netirpsta vanduo. Tirpsta tik riebaluose. Tačiau jį paprastai suriša tam tikri albumo albuminai kraujas ir vežamas į kepenys. Dėl įvairių priežasčių albuminų rišamumas gali būti per didelis, todėl bilirubinas kaupiasi kraujas. Dėl to atsiranda naujagimių gelta, kuris retais atvejais gali tapti pavojingas. Jei bilirubinas kerta kraujas-smegenys barjeras, jis gali patekti į smegenų branduolines sritis ir ten sukelti neurotoksinį poveikį. Tai sukelia terminą kernicterus. pamatinės ganglijos, kuriuos sudaro putamen, globus pallidus ir uodeginis branduolys, ypač pažeidžia. Sunki bilirubino encefalopatija dažnai būna mirtina. Ši komplikacija pasireiškia 0.4–2.7 atvejais 100,000 100 gyvų gimimų Vakarų pasaulyje. Dėl mažesnės medicininės priežiūros kernicterus yra XNUMX kartų dažnesnis kai kuriose besivystančiose šalyse.

Priežastys

Bilirubino encefalopatijos priežastis yra specifinių naujagimio branduolinių zonų pažeidimas smegenys nuo apsinuodijimo nekonjuguotu bilirubinu. Nekonjuguotas bilirubinas labai dažnai būna laisvas naujagimių kraujyje. Apie 60 procentų visų kūdikių pasireiškia naujagimių simptomai gelta, bet paprastai jis praeina per keturias dienas. Dėl nesubrendusio kepenys, bilirubino dažnai negalima taip greitai skaidyti. Tačiau šie simptomai dažniausiai nesijaudina. Tačiau retais atvejais bilirubinas koncentracija tampa toks didelis, kad laisvas nekonjuguotas bilirubinas gali pereiti kraujo-smegenų barjeras. Ten jis turi neurotoksinį poveikį ir pažeidžia svarbias pagrindines smegenų sritis. Paprastai nekonjuguotas riebaluose tirpus bilirubinas jungiasi su albuminais ir pernešamas į kepenys ir ten suskirstytas. Padidėjus bilirubino susidarymui dėl hemolizės kraujo grupių nesuderinamumo su motina, albuminas yra per didelis. Taigi, bilirubinas koncentracija kraujyje labai padidėja ir gali peržengti kraujo-smegenų barjeras. Įvairūs narkotikai taip pat sumažina bilirubino surišimo pajėgumą iki albuminas poslinkio procesais. Tai apima, pavyzdžiui, diazepamas, sulfonamidai, furozemidas, ir kiti. Net esant normaliai bilirubino koncentracijai kraujyje, kraujo-smegenų barjeras gali tapti pralaidus bilirubinui. Tai dažnai atsitinka su deguonis nepriteklius (hipoksija), hipoglikemija, padidėjęs rūgštingumas (acidozė) arba hipotermija. Bilirubinas taip pat gali peržengti kraujo ir smegenų barjerą, jei albuminas koncentracija yra per maža (hipalbuminemija).

Simptomai, skundai ir požymiai

Ūminė bilirubino encefalopatija paprastai progresuoja trimis fazėmis:

  • Iš pradžių pastebima, kad kūdikis nenori gerti, suglebęs raumenų tonusas, mieguistumas ir judėjimo trūkumas.
  • Antroje fazėje naujagimis pradeda stipriai rėkti. Sąmonė vis labiau drumsta (stuporas). Be to, padidėja raumenų įtampa su hiperekstensijakaklas ar stuburo.
  • Galų gale gali padidėti raumenų įtampa, atsirasti traukuliai. Stuporas gali pereiti į koma. Dažnai būklė yra mirtinas. Tačiau jei kūdikis išgyvena ūminę fazę, vėlyvos pasekmės dažnai būna nutirpusios, ekstrapiramidinio motorinio judėjimo sutrikimai ir psichosomatiniai raidos sutrikimai.

Ekstrapiramidiniai-motoriniai judėjimo sutrikimai vadinami atetoze ir pasireiškia nevalingais lėtai besitęsiančiais kojų ir rankų judesiais. sąnarių tapti pertemptais. Eisena suklumpa ir permuša. Šių keistų judesių priežastis yra antagonistų ir agonistų sąveikos sutrikimas.

Diagnozė ir eiga

Padidėjęs bilirubino kiekis labai būdingas pirmosiomis gyvenimo dienomis. Todėl motinystės ligoninėse atliekamas patikrinimas, siekiant kuo anksčiau išvengti bilirubino encefalopatijos rizikos, nustatant galimą hiperbilirubinemiją. Kai kūdikis pagelsta, atsiranda pirmieji padidėjusio bilirubino kiekio požymiai. Šiuo atveju bilirubino kiekis nustatomas per oda naudojant daugiaspektrį prietaisą per pirmąsias 20 valandų. Jei reikšmės yra kritinės, a kraujo tyrimas dėl hiperbilirubinemijos reikia atlikti. Įrodyta, kad neurologiniai sutrikimai gali pasireikšti net iki 20 mg / dl. Jei tokiu laiku nebus gydoma laiku, motorinė disfunkcija gali pasireikšti iki septynerių metų. Kai bilirubino koncentracija viršija 25 mg / dl, jau yra didelė rizika susirgti kernicterus.

Komplikacijos

Padidėjęs bilirubino kiekis kūdikiams iš pradžių sukelia gelsvą kūdikio spalvą (naujagimio ikterį), kuri paprastai nėra rimta ir praeina be jokių komplikacijų. Tačiau blogiausiais atvejais bilirubinas gali kauptis smegenyse pamatinės ganglijos, vedantis į kernicterus; rezultatas yra bilirubino encefalopatija. Iš pradžių kūdikiui būdingas apibendrintas silpnumas ir raumenų silpnumas. Dėl to atsiranda nenoras gerti, todėl kūdikis gali dehidruoti (egzikozė). Dėl to oda tampa labiau įtrūkęs, o kūdikis tampa jautresnis infekcijoms. Be to, blogiausiu atveju širdis gali nepavykti. Be to, naujagimio refleksas yra susilpnėję. Be to, kūdikis gali staiga pradėti rėkti skausmas. Be to, yra sąmonės drumstumas ir raumenų, ypač raumenų, mėšlungis kaklas ir stuburo (opisthotonus), kad kūdikis per daug ištemptų vadovas. Be to, kūdikis gali pasireikšti saulėlydžio reiškiniu, o tai reiškia, kad atsivertusi akis pasisuka žemyn, ribodama regėjimo diapazoną. Blogiausiais atvejais vaikui pasireiškia smegenų deficitas, kuris gali sukelti įvairias pasekmes, pavyzdžiui, kurtumą. Be to, dažniausiai būna tolesni priepuoliai ir psichinės raidos sutrikimas. Liga taip pat gali vadovauti iki vaiko mirties per koma.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Daugeliu atvejų bilirubino encefalopatija diagnozuojama prieš gimimą arba iškart po gimimo. Dėl šios priežasties nereikia papildomo diagnozavimo ar kito gydytojo gydymo. Tačiau gydymas ligoninėje turi būti neatidėliotinas, kitaip bilirubino encefalopatija gali vadovauti blogiausiu atveju iki nukentėjusio asmens mirties. Daugeliu atvejų tyrimas turėtų būti atliekamas, kai vaikas nerodo raumenų tonuso arba yra labai mieguistas ir nejuda. Taip pat sutrinka vaiko sąmonė, o tai gali reikšti ligą. Sunkiais atvejais vaikai patenka į a koma šio proceso metu. Norint vėliau išvengti komplikacijų ar mirties, atsiradus šiems simptomams, reikia nedelsiant įspėti gydytoją. Bilirubino encefalopatijos diagnozė ir gydymas paprastai atliekamas tiesiogiai ligoninėje. Tėvams paprastai nereikia kreiptis į tai papildomo gydytojo. Ne visais atvejais galima užtikrinti teigiamą ligos eigą.

Gydymas ir terapija

Jei bilirubino kiekis yra labai didelis, viršija 20 mg / dl, būtina nedelsiant pradėti gydymą, kad būtų išvengta bilirubino encefalopatijos. Gydymas atliekamas per pirmąsias 72 valandas fototerapija su mėlyna šviesa. Mėlynosios šviesos bangos ilgis yra nuo 425 iki 475 nanometrų. Fototerapija paverčia nekonjuguotą vanduo- netirpus bilirubinas į vandenyje tirpų lumirubiną. Po to jis pašalinamas iš organizmo tulžis ar inkstai. Kai bilirubino kiekis viršija 30 mg / dl, fototerapija nėra jokios pagalbos. A kraujo perpylimas tada turėtų būti suteikta.

Perspektyva ir prognozė

Bilirubino encefalopatijos prognozė priklauso nuo to, kaip greitai terapija pradedama pasirodžius pirmiesiems ligos simptomams arba padidėjus bilirubino koncentracijai. Net prieš prasidedant ligai, kūdikis turi būti nuolat stebimas, kad greitai reaguotų, jei nekonjuguoto bilirubino koncentracija viršija 15 mg / dl. Kai nekonjuguotas bilirubinas prasiskverbia per smegenų kraujo ir smegenų barjerą, jis ten sunaikina nervines ląsteles, blokuodamas fosforilinimą. reakcijos. Šie procesai yra potencialiai negrįžtami. Todėl jų nebegalima pakeisti arba pakeisti tik iš dalies. vanduo- netirpus nekonjuguotas bilirubinas gydymo metu mėlyna šviesa virsta vandenyje tirpiu konjuguotu bilirubinu ir todėl gali būti pašalintas iš organizmo perpilant kraują. Negydant, gali išsivystyti vėlyvos pasekmės, kurių simptomus galima palengvinti tik taikant simptominę terapiją. Šie vėlyvieji padariniai yra motoriniai sutrikimai, kurtumas, nuolatiniai traukuliai ir psichiniai atsilikimas. Motoriniai sutrikimai, be kita ko, pasireiškia sraigtiniais galūnių judesiais. Vėlyva žala yra sunkesnė, kai vėliau pradedamas gydymas. Tačiau gydymas, prasidėjęs iškart po ligos atsiradimo, negarantuoja, kad nebus pavėluota žala. Kadangi padidėjęs bilirubino kiekis yra labai būdingas naujagimiams, ankstyva patikra po gimimo yra labai svarbi, norint laiku nustatyti ir gydyti hiperbilirubinemiją (padidėjusi bilirubino koncentracija kraujyje).

Prevencija

Bilirubino encefalopatijos galima išvengti tik anksti tikrinant po gimimo. Jei bilirubino kiekis yra labai padidėjęs, reikia nedelsiant gydyti mėlyną šviesą arba, jei jo lygis yra labai didelis, reikia perpylti kraują. Jei gelta pasireiškia tik po kelių dienų namuose ir vaikas tampa vangus, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Sekti

Bilirubino encefalopatija sergančiam asmeniui paprastai nėra jokių specialių stebėjimo priemonių. Blogiausiu atveju tai būklė taip pat gali baigtis mirtimi, kai vaikas miršta. Ankstyva diagnozė ir terapija labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą ir gali užkirsti kelią įvairioms komplikacijoms. Paprastai pacientas, norėdamas palengvinti simptomus, yra priklausomas nuo spinduliavimo su mėlyna šviesa. Jei gydymas neskiriamas, vaikas dažnai iškart miršta. Tolesnė bilirubino encefalopatijos stebėsena dažniausiai susijusi su naujagimiu, o ne su mama. Vaikas yra priklausomas nuo specialios paramos psichikos gydymui atsilikimas ir toliau atidėtas vystymasis. Priepuolius taip pat galima palengvinti įvairių vaistų pagalba. Tokiu atveju tėvai turi užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai, ir sąveika kartu su kitais vaistais taip pat reikia atsižvelgti. Po gimimo vaikas yra reguliariai tikrinamas. Kadangi bilirubino encefalopatija taip pat gali vadovauti psichologinis diskomfortas tėvams ir vaiko artimiesiems, intensyvios diskusijos ir kontaktai su kitais žmonėmis, paveiktais bilirubino encefalopatijos, taip pat labai naudingi.

Ką galite padaryti patys

Savarankiškos pagalbos galimybės yra labai ribotos sergant bilirubino encefalopatija. Būklė atsiranda naujagimiams. Dėl savo pobūdžio jie negali imtis jokių veiksmų savo situacijai pagerinti. Todėl ligos pasekmes dažniausiai tenka artimiesiems ir tėvams. Šie mato save bejėgiškumą dėl aplinkybių ir turi reguliuoti savo emocines būsenas. Jei to nepavyksta pasiekti patiems, reikėtų kreiptis į psichologinę pagalbą. Svarbi neatidėliotina medicininė naujagimio priežiūra. Būtina glaudžiai keistis su gydančiais gydytojais ir slaugytojomis, kad būtų galima kuo greičiau sureaguoti pasikeitus būklei sveikatai. Be to, artimieji turėtų būti pakankamai mokomi apie šią ligą, taip pat turėtų patys apie tai informuoti. Pasekmės ir sutrikimai yra individualūs, tačiau labai kenkiantys gyvybei. Reikėtų išlaikyti ramybę, kad būtų galima priimti gerus ir optimalius sprendimus, kurie naudingi palikuonims. Patartina vienytis ir stiprinti šeimos narius, kad nekiltų interesų konfliktas ir tektų dalyvauti biuruose ar valdžios institucijose. Ginčai, savanaudiški interesai ar jėgos žaidimai galiausiai kenkia naujagimio gerovei ir vėluoja laiką, kai gydytojams reikalingas tėvų sutikimas dėl gydymo metodų.