Blefarofimozė: priežastys, simptomai ir gydymas

Blefarofimozė yra palpebralinio plyšio susiaurėjimas horizontalioje plokštumoje, kuris daugeliu atvejų yra įgimtas ir perduodamas autosominiu dominuojančiu paveldėjimu. Chirurginis priemonės yra prieinami būklė, tačiau kadangi šios procedūros dažnai sukelia nepatenkinamus rezultatus, tikslinga jas atlikti tik esant ypač sunkiems nukrypimams.

Kas yra blefarofimozė?

Sergant blefarofimoze, akies plaštakos plyšys susiaurėja horizontalia kryptimi. Tai nėra liga siaurąja prasme, bet įgimta anomalija, kuri daugeliu atvejų yra genetinė. Tam tikromis aplinkybėmis šis reiškinys taip pat gali įgyti ir būti susijęs su uždegiminiais procesais akies vokas regione. Įgytos blefarofimozės potipis yra senatvinė blefarofimozė, kuri plačiąja prasme atitinka senatvės reiškinį. Pagrindinis skirtumas įgimtos formos kontekste yra diferenciacija į pirmąjį ir antrąjį tipus, o pirmasis tipas yra susijęs su papildomomis kiaušidžių anomalijomis moterims. Pirmą kartą blefarofimozės sindromas buvo aprašytas 1889 m., Kai P. Vignesas užfiksavo susijusius simptomus. The būklė yra itin retas atvejis, o terapijos galimybės iki šiol nebuvo ypač perspektyvios.

Priežastys

Beveik visais atvejais blefarofimozė yra genetinė. The būklė yra vyraujanti paveldima, vadinasi, vieno defekto nešančiojo alelio pakanka susiaurėjimui perduoti per vieną kartą. Nukentėjęs genas yra trijų chromosomų genų lokusas q23 autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, tačiau daugelis pacientų taip pat turi naujų mutacijų, kurios vėl siejamos su FOXL2 genu. Nors vyrauja įgimta blefarofimozės forma, tačiau retais atvejais reiškinį įgyja ir įvairūs procesai. Dažniausiai prieš įgytą blefarofimozę randamas palpebralinis plyšys po blefarito ar trachoma. Pastaroji sąlyga yra konjunktyvitas sukeltas chlamidijų sukėlėjo. Šiame kontekste įgytą reiškinio formą kartais lemia uždegimasakies vokas paraštės ir, kaip ir įgimta forma, dažnai siejama su sumažėjusiu regėjimo aštrumu, tačiau moterims tai taip pat gali būti susijusi su nevaisingumas ir per anksti prasidėjęs menopauzė. Kai kuriais atvejais įgyta blefarofimozė taip pat siejama su akies vokas ir fascia tarsoorbitalis arba voko kampo iškraipymas. Ypač pastarasis reiškinys yra tipiškas amžiaus reiškinys, kurį sukelia natūralus orbicularis oculi raumens atsilikimas. Šiuo reiškiniu pagrįsta blefarofimozė dar vadinama senatvine blefarofimoze.

Simptomai, skundai ir požymiai

Sergant blefarofimozės sindromu, sutrumpėja horizontalusis palpebralinis plyšys. Tuo pačiu metu vertikaliai sutrumpėja viršutinio voko audinys, nors akies voko struktūra atitinka bendrą normą. Daugelis pacientų, sergančių blefarofimozės sindromu, taip pat kenčia nuo ambliopijos, ty regos aštrumo sumažėjimo, žvairumo ar nenormalių ašarų latakų. Blefarofimozė taip pat dažnai siejama su vadinamąja mongolų raukšle, kurioje vienas iš vokų nuleidžiamas, o akys taip pat guli toliau nei įprastai. Šios specialios blefarofimozės formos taip pat žinomos kaip blefarofimozė ptozė epicanthus inversus sindromas (BPES) ir blefarofimozė epicanthus inversus ptosis sindromas. Šių specialių tipų pacientus galima suskirstyti į skirtingus pogrupius. Pirmojo tipo moteris papildomai veikia kiaušidžių disfunkcija, kuri gali pasireikšti per anksti prasidėjus menopauzė ir nevaisingumas. Kita vertus, antrojo tipo pacientai nepatiria jokių papildomų simptomų.

Diagnozė ir eiga

Blefarofimozės diagnozę nustato gydytojas, kuris specializuojasi akių ligų gydyme ir paprastai nustatomas vizualiai. Regos aštrumo ir akių raumenų judesio nustatymas, taip pat akies angos ir akies voko aukščio matavimas taip pat gali būti naudojami diagnostikos tikslais. Norint nustatyti blefarpimozės formą, gali reikėti papildomų moterų vaisingumo tyrimų. Blefarofimozė nesikeičia bėgant metams, tačiau išlieka statiška. Todėl apie progresavimą nekalbama jau apie individualų kursą.

Komplikacijos

Paprastai pacientai, sergantys blefarofimoze, kenčia nuo sumažėjusio regėjimo aštrumo. Šį sutrikimą dažnai lydi žvairumas. Tai gali vadovauti į socialines ir psichologines problemas, ypač vaikų, nes vaikai dėl to dažnai patiria patyčias arba erzina. Blefarofimozė taip pat nevienodai veikia moteris ir vyrus ir gali sukelti skirtingų komplikacijų abiejose lyčių grupėse. Taigi moterys serga šia liga kiaušidės. Daugeliu atvejų specifinis blefarofimozės gydymas nėra būtinas ar įmanomas. Prastą regėjimą ir žvairumą galima ištaisyti. Tokiais atvejais pacientas privalo dėvėti regimąjį AIDS. Dažnai akiniai padengtos prizmę primenančia plėvele, kad kompensuotų ir neleistų prisimerkti. Tai gali apriboti blefarofimozės simptomus ir jokių komplikacijų neatsiras. Jei nukentėjęs asmuo yra nepatenkintas savo išvaizda, galima atlikti chirurginę procedūrą. Šiuo atveju komplikacijų neatsiranda, tačiau rezultatai ne visada yra patenkinami. Siekiant išvengti suaugusiųjų komplikacijų, chirurginės procedūros dažniausiai atliekamos vaikams. Komplikacijų čia nebūna.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Blefarofimozės atveju kiekvienu atveju nebūtina kreiptis į gydytoją. Pateikdamas šiuos skundus, jis nepatenka į specialų gesundheitliche Beeinträchtigugen, todėl gydymas taip pat nėra privalomas. Tačiau daugelis pacientų jaučiasi sutrikę dėl blefarofimozės ir jaučiasi nepatogūs savo kūnui, todėl gali prireikti chirurginės intervencijos. Todėl reikėtų kreiptis į gydytoją, jei blefarofimozė sukelia psichologinį diskomfortą ar Depresija. Dėl nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės taip pat galima kovoti chirurgine intervencija. Tačiau kai kuriais atvejais palengvinti simptomai taip pat priklauso nuo psichologinio gydymo. Taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, jei blefarofimozė sukelia žvairumą ar kitas regėjimo problemas. Paprastai tai apima apsilankymą oftalmologas. Chirurginė intervencija gali vykti ligoninėje. Paprastai diskomfortą galima kompensuoti ir regėjimo priemone.

Gydymas ir terapija

Iki šiol yra tik keletas blefarofimozės gydymo būdų. Deformacijai ištaisyti galima atlikti tik operaciją, o būklės sunkumas lemia bendrą tokios intervencijos naudą pacientui. Kadangi operacijos rezultatai dažnai būna nepatenkinami, dauguma pacientų nusprendžia prieš tai. Tačiau jei vis dėlto atliekama operacija, gydytojas jos metu kartais atlieka medialinę kantoplastiką, pirmiausia norėdamas ištaisyti epikanto inversiją. Paprastai operacija atliekama vaikystė ir todėl daugiausia dėmesio skiriama amžiaus grupei nuo trejų iki penkerių metų. Susijusių simptomų, tokių kaip sumažėjęs regėjimo aštrumas ar žvairumas, gydymo galimybės taip pat apsiribojo chirurginėmis procedūromis.

Perspektyva ir prognozė

Blefarofimozės prognozė priklauso nuo būklės sunkumo. Paprasto vokų apsigimimo atveju korekciją galima pasiekti atliekant chirurginę procedūrą. Pakeitimai atliekami įprastu procesu ir užtrunka tik kelias valandas. Po vėlesnio pacientas laikomas išgydytu žaizdų gijimas ir gali būti pašalintas iš gydymo be simptomų. Nepaisant to, įprasta operacijos rizika ir šalutinis poveikis yra galimi įtakojantys veiksniai vadovauti į gijimo perspektyvos pablogėjimą ar gaišimą. Sunkiais blefarofimozės atvejais yra papildomų esamos regos sutrikimų. Regėjimo galimybės sumažėja arba pacientas prisimerkia. Akies funkcinio sutrikimo išgydymas yra individualus ir susijęs su sutrikimo tipu. Daugeliui pacientų galima padėti regėti AIDS arba korekcinė operacija. Tačiau sveikos akies našumas jomis nepasiekiamas. Jei pacientas nepasinaudoja medicininiu gydymu, būklė nepagerėja sveikatai galima tikėtis. Vietoj to yra rizika, kad rega gali dar labiau susilpnėti. Be to, dėl veido regėjimo pokyčių gali atsirasti psichinių ir emocinių problemų. Tai silpnina generolą sveikatai paciento ir gali vadovauti į psichikos sutrikimų vystymąsi.

Prevencija

Įgimtos blefarofimozės išvengti negalima, nes ši akių ligos forma yra genetinis defektas. Tam tikromis aplinkybėmis galima išvengti įgytos blefarofimozės, tačiau, pavyzdžiui, reguliariai atliekant oftalmologinius tyrimus, pašalinant chlamidijair reguliari akių vokų kraštų higiena. Tačiau, kadangi anomalija įgyjama tik rečiausiais atvejais, net ir šiais prevenciniais atvejais priemonės yra gana menkos vertės reiškinio atžvilgiu.

Sekti

Blefarofimozė nereikalauja reikšmingo stebėjimo paprasto apsigimimo atvejais. Iš tiesų, prognozė po chirurginės intervencijos šiuo atveju yra gera. Taigi po gydymo nereikia imtis tolesnių veiksmų. Sunki progresavimo forma yra kitokia. Net chirurginė intervencija nesugeba palengvinti visų simptomų. Pacientas visą gyvenimą yra priklausomas nuo bent vienos vaizdinės priemonės. Kartotiniai egzaminai oftalmologas yra būdingi. Iš karto po operacijos pacientai turi laikytis tam tikrų taisyklių, kad išvengtų komplikacijų. Tai visų pirma apima tinkamą higieną. Jei pacientai yra vaikai, atsakingi jų tėvai. Kartais gali padėti ir akių treniruotės. An oftalmologas gali suteikti informacijos apie kasdienius patarimus. Blefarofimozė yra nulemta genetiškai. Todėl kenčiantieji neturi reikšmingos įtakos, kad galėtų slopinti įvykį. Daugelis jaučia psichologinį spaudimą. Nes be sumažėjusio regėjimo aštrumo, nukentėjusieji taip pat atpažįstamai kenčia nuo žvairumo. Tai neretai paskatina juos vengti kontakto su kitais žmonėmis. Sumažėja jų pasitikėjimas savimi. Jie jaučiasi iškraipyti. Norėdami palengvinti šias psichologines pasekmes, gydytojai gali skirti psichoterapija. Kartais sumaniai taikoma kosmetika taip pat teikia palengvėjimą.

Tai galite padaryti patys

Kokia savipagalba priemonės blefarifimozė, kurią gali vartoti pacientai, pirmiausia priklauso nuo deformacijos tipo ir sunkumo. Iš esmės paveikti asmenys turi būti gydomi chirurginiu būdu. Po tokios operacijos nukentėję asmenys neturėtų užsiimti jokia fiziškai sunkia veikla ir kitaip turėtų laikytis gydytojo nurodymų dėl asmens higienos ir žaizdų priežiūros. Nukentėjusių vaikų tėvai turėtų užtikrinti, kad chirurginis randas užgyja be komplikacijų ir nekyla jokių kitų problemų. Tačiau jei išryškėja kokie nors neįprasti simptomai ar nemalonumai, reikia nedelsiant informuoti atsakingą gydytoją arba greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Vizualinius nusiskundimus galbūt galima sušvelninti taikant tikslines akių treniruotes. Tėvai turėtų kreiptis į oftalmologą ir parengti asmenį terapija kartu su juo ar ji yra pritaikyta vaiko būsenai sveikatai. Nukentėjusios moterys paprastai kenčia nuo ankstyvos ligos menopauzė ir nevaisingumas - skundai, kurie gali būti didžiulė našta, todėl juos bet kokiu atveju reikia aptarti su terapeutu. Nukentėjusių moterų palaikymo grupės yra pirmasis uostas, skirtas spręsti būseną ir jos sukeliamas pasekmes.