Bronchektazė: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Pakartotos sunkios bronchų infekcijos vaikystė, pavyzdžiui, pneumonijos (plaučių infekcijos), vadovauti į bronchų struktūros pertvarkymą. Bronchektazė taip pat dažnai prasideda nuo bronchų medžio susiaurėjimo (obstrukcijos), pavyzdžiui, dėl svetimkūnių ar bronchų navikų. Galų gale dauguma veiksnių sukelia kvėpavimo takų sunaikinimą epitelio ir tokiu būdu sutrinka mukociliarinis bronchų klirensas (savaiminis bronchų valymas). Blakstienėlė epitelio susideda iš judriosios kinocilijos, kurios koordinuotai juda link ryklės (gerklės). Jie iš kvėpavimo takų perneša į kvėpavimo takus patekusias bronchų gleives ir svetimkūnius, taip pat mikroorganizmus. Uždegiminių procesų metu uždegiminės ląstelės įsiskverbia į aplinkinę bronchų parenchimą („audinį“) epitelio. Audinys sunaikinamas ir iškyla sakulinių, verpstės ar cilindro formos išsiplėtimų pavidalu. Tai sutrikdo „mukociliarinį klirensą“ (bronchų savaiminio išsivalymo mechanizmas), o tai sukelia sekrecijos sulaikymą (sekrecijos sulaikymas bronchuose), kuris yra ideali terpė infekciniams patogenams. Be to, dėl išsiplėtimų bronchų gleivės gali nutekėti dar blogiau. Vystosi užburtas ratas (circulus vitiosus).

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

  • Įgimti (įgimti) defektai
    • Anatominis:
      • Marfano sindromas - genetinis sutrikimas, kuris gali būti paveldimas autosominiu-dominuojančiu būdu arba atsirasti sporadiškai (kaip nauja mutacija); sisteminis jungiamasis audinys sutrikimas, kuris labiausiai pastebimas aukšto ūgio, vorinių galūnių ir jų hiperxtenziškumas sąnarių; 75% šių pacientų turi aneurizmos (patologinis (nenormalus) išsipūtimas arterijos sienelėje).
      • Skoliozė (S formos stuburas).
      • Tracheobronchomegalija - trachėjos ir didelių bronchų išsiplėtimas.
    • Kiti įgimti sutrikimai, susiję su sutrikusiu mukociliariniu klirensu:
      • Agammaglobulinemija - susieta su X imunodeficitas kuriame B limfocitai negali būti visiškai suformuotas dėl genetinio defekto; tai padidina polinkį į infekcijas ENT regione, taip pat plaučiuose.
      • Alfa-1 antitripsino trūkumas - kepenys ląstelės suformuoja fermento defektą arba jo nepakanka; alfa-1 antitripsino trūkumas yra susijęs su padidėjusia rizika lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) suaugusiesiems.
      • Defektinis ENaC baltymas - ENaC geno mutacija, dėl kurios trūksta epitelio natrio kanalo; atsiranda hiperaktyvus natrio kanalas, dėl kurio sutrinka druskingo vandens homeostazė (homeostazė = pusiausvyra) kvėpavimo takų gleivinėje (bronchų gleivinė).
      • Hiper-IgE sindromas (HIES) - pirminis imunodeficitas, kuriam kliniškai būdinga aukšto serumo IGE (> 2,000 TV / ml), pasikartojančių stafilokokinių odos abscesų ir pasikartojančių pneumonijų (pneumonijos) su pneumatocelais susidarymas (nenormalus oro kaupimasis audiniuose).
      • Kartagenerio sindromas - įgimta liga; triada situs inversus viscerum (organų veidrodinis vaizdas), bronchektazės (sinonimai: bronchektazės; bronchų išsiplėtimas) ir aplazija (nesudarymas) paranaliniai sinusai; ligos be situs inversus vadinamos pirminėmis ciliarinėmis diskinezija (PCD).
      • Pirminis ciliarinis diskinezija (PCD) (dažniausia ne CF atsiradimo priežastis bronchektazės (nesukėlė cistinė fibrozė)) - sutrinka blakstienų (blakstienų) judėjimas, todėl sumažėja sekreto klirensas → padidėja polinkis infekcijai.
      • Selektyvus IgA trūkumas - dažniausiai pasitaikantis genetinis imunodeficitas; daugiausia sukelia lėtines pasikartojančias (pasikartojančias) ŽIV infekcijas kvėpavimo takai.
      • Kintamas imunodeficitas sindromas („Bendras kintamasis imunodeficitas“ (CVID)) - įgimtas imunodeficitas, kai imunoglobulino, ypač imunoglobulino G, sintezė yra neproporcingai maža, todėl padidėja polinkis infekcijoms, ypač bakterinėms infekcijoms. kvėpavimo takai ir virškinamojo trakto (virškinamojo trakto).
      • Cistinė fibrozė (CF) (sinonimas: cistinė fibrozė).

Su liga susijusios priežastys - įgyta bronchektazė.

  • Alerginė bronchopulmoninė aspergilozė (ABPA) - mišri alerginė plaučių liga (I ir III tipo) alergija) sukėlė vamzdinio grybelio Aspergillus genties pelėsiai.
  • Bronchinė astma
  • Lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL)
  • Uždegiminė žarnų liga: Celiakija (glitimosukelta enteropatija) - lėtinės ligos iš gleivinė iš plonoji žarna (plonoji žarna gleivinė), kuris pagrįstas padidėjusiu jautrumu grūdų baltymams glitimo.
  • Difuzinis panbroniolitas - lėtinis progresuojantis (progresuojantis) bronchiolių uždegimas.
  • Geltonojo nago sindromas („geltonųjų nagų sindromas“) - gelsva spalva nagai; pvz., lėtiniu bronchitas, bronchektazė (sinonimas: bronchektazė), pleuros efuzija, sinusitas (sinusitas).
  • Fibrozė (patologinis padidėjimas) jungiamasis audinys) - radiacinė fibrozė, plaučių fibrozė, po tuberkuliozinės fibrozės.
  • Imunologiniai defektai (antriniai).
    • Chemoterapija
    • Imunosupresinė terapija
    • Navikas
  • Kvėpavimo takų obstrukcija (susiaurėjimas) dėl:
    • Gerybiniai (gerybiniai) navikai
    • Padidėję limfmazgiai
  • Postinfekcinis - vaidina svarbų vaidmenį besivystančiose šalyse (dažniausia priežastis); pramoninėse valstybėse ligų dažnis mažėja dėl antibiotikų vartojimo ir skiepijimo programų
  • Reumatoidinis artritas - uždegiminė daugiasisteminė liga, dažniausiai pasireiškianti sinovitas (sinovijos membranos uždegimas).
  • Skoliozė (S formos stuburas) - stuburo lenkimas į šoną, tuo pačiu metu sukant slankstelius, kurio nebegalima visiškai ištiesinti.
  • Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) - sisteminė liga, turinti įtakos oda ir jungiamasis audinys iš laivai, vedantis vaskulitidai (kraujagyslių uždegimas) daugybėje organų, tokių kaip širdis, inkstai ar smegenys.
  • Tracheobronchinė amiloidozė (dažniausia plaučių amiloidozės forma / amiloidų sankaupos (atsparios skilimui) baltymai)).
  • Jauno sindromas - būdingas lėtinis bronchitas, sinusitas (sinusų uždegimas) ir azoospermija (spermatozoidų nebuvimas spermoje); tikėtina, kad paveldima autosominiu recesyviniu būdu

Kitos priežastys