Kardiomiopatija: aprašymas
Gydytojai terminą „kardiomiopatija“ vartoja įvairioms širdies raumens (miokardo) ligoms, kai širdies raumuo nebeveikia tinkamai.
Kas atsitinka sergant kardiomiopatija?
Širdis yra galingas raumenų siurblys, kuris palaiko kraujotaką nuolat pritraukdamas ir išstumdamas kraują.
Iš organizmo deguonies pašalintas kraujas mažesnėmis venomis patenka į didžiąją tuščiąją veną. Šis indas perneša kraują į dešinįjį prieširdį. Iš ten jis per triburį vožtuvą patenka į dešinįjį skilvelį. Tai per plaučių vožtuvą pumpuoja kraują į plaučius, kur jis yra praturtintas šviežiu deguonimi. Tada jis teka atgal į širdį, tiksliau į kairįjį prieširdį. Per mitralinį vožtuvą deguonies turtingas kraujas patenka į kairįjį skilvelį, kuris galiausiai pumpuoja jį į sisteminę kraujotaką.
Kas yra kardiomiopatijos?
Iš esmės gydytojai skiria pirminę ir antrinę kardiomiopatiją. Pirminė kardiomiopatija išsivysto tiesiai širdies raumenyje. Kita vertus, esant antrinei kardiomiopatijai, miokardą pažeidžia ir ankstesnės ar esamos kitos organizmo ligos.
Pirminė kardiomiopatija gali būti įgimta arba įgyta, t.y. gali pasireikšti gyvenimo eigoje. Taip pat yra mišrios įgimtos ir įgytos miokardo ligos formos. Šis poskyris atitinka Amerikos širdies asociacijos (AHA) apibrėžimą ir taip pat atsižvelgia į galimas priežastis.
Priešingai, Europos kardiologų draugijos (ESC) ekspertai nenaudoja pirminio ir antrinio poskyrio. Be to, jie neapima, pavyzdžiui, jonų kanalų ligų, tokių kaip ilgo QT sindromas, tarp kardiomiopatijų, nes raumenų struktūra nepakinta.
- Išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM)
- Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM), skirstoma į obstrukcinę (HOCM) ir neobstrukcinę (HNCM) formas
- Ribojamoji kardiomiopatija (RCM)
- Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC)
Taip pat yra vadinamųjų neklasifikuotų kardiomiopatijų (NKCM). Tai apima, pavyzdžiui, Tako-Tsubo kardiomiopatiją.
Išsiplėtusi kardiomiopatija
Tarp kardiomiopatijų be iš karto nustatomos priežasties dažniausiai yra išsiplėtusi forma. Šiuo atveju širdis netenka jėgos dėl per didelio širdies raumens tempimo. Viską apie tai skaitykite tekste Išsiplėtusi kardiomiopatija!
Hipertrofinė kardiomiopatija
Šio tipo kardiomiopatijos atveju širdies raumuo yra per storas ir jo tempimo galimybės yra ribotos. Sužinokite viską apie šio tipo širdies raumens ligas tekste hipertrofinė kardiomiopatija!
Ribojanti kardiomiopatija
Kadangi skilvelis nebegali tinkamai išsiplėsti, iš prieširdžio į skilvelį patenka mažiau kraujo. Todėl jis atsistoja kairiajame prieširdyje. Dėl to prieširdžiai paprastai padidėja esant ribinei kardiomiopatijai. Kita vertus, skilveliai paprastai yra normalaus dydžio. Išstūmimo fazės (sistolės) metu dažniausiai jie gali ir toliau normaliai pumpuoti kraują.
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC)
Sergant ARVC, pakinta dešiniojo skilvelio raumenys. Ten esančios širdies raumens ląstelės iš dalies miršta ir jas pakeičia jungiamasis ir riebalinis audinys. Dėl to išretėja širdies raumuo, išsiplečia dešinysis skilvelis. Tai taip pat veikia širdies elektros laidumo sistemą. Gali išsivystyti širdies aritmijos, kurios pirmiausia atsiranda fizinio krūvio metu.
Kitos kardiomiopatijos
Be keturių pagrindinių formų, yra ir kitų kardiomiopatijų. Šios „neklasifikuojamos“ kardiomiopatijos apima, pavyzdžiui, nekompakcinę kardiomiopatiją, įgimtą formą, kai pažeidžiamas tik kairysis skilvelis, ir stresinę kardiomiopatiją, dar vadinamą sudaužytos širdies sindromu arba Tako-Tsubo kardiomiopatija.
Taip pat yra terminas „hipertenzinė kardiomiopatija“. Tai reiškia širdies raumens ligą, kuri atsiranda dėl lėtinio aukšto kraujospūdžio (hipertenzijos). Hipertenzija sergančių pacientų širdis turi intensyviau siurbti, kad kraujas judėtų į susiaurėjusias arterijas. Dėl to kairysis širdies skilvelis vis labiau sustorėja ir ilgainiui praranda savo efektyvumą.
Todėl savo apibrėžime AHA ekspertai taip pat atmeta išeminės kardiomiopatijos terminą. Šiuo terminu gydytojai pirmiausia nurodo širdies raumenų ligas, kurios išsivystė dėl to, kad širdies raumuo buvo aprūpintas per mažai deguonies. Taip yra, pavyzdžiui, sergant koronarine širdies liga. Didžiausias jo variantas yra miokardo infarktas. Be to, kardiomiopatijos neapima širdies raumenų ligų, kurias sukelia širdies vožtuvų defektai.
Sudaužytos širdies sindromas (Tako-Tsubo kardiomiopatija).
Ši kardiomiopatijos forma atsiranda dėl stipraus emocinio ar fizinio streso ir paprastai gyja be pasekmių. Skaitykite svarbiausius faktus apie sudaužytos širdies sindromą čia.
Kam veikia kardiomiopatija?
Iš esmės kardiomiopatija gali sirgti bet kas. Negalima pateikti bendro teiginio apie tipišką ligos amžių ar pasiskirstymą pagal lytį. Taip yra todėl, kad šios vertės labai priklauso nuo konkrečios kardiomiopatijos formos.
Kardiomiopatija: simptomai
Sergant visomis kardiomiopatijos formomis, tam tikros širdies raumens dalys, o kartais ir visa širdis, nebeveikia tinkamai. Todėl daugelis pacientų kenčia nuo tipiškų širdies nepakankamumo ir aritmijų simptomų.
Nuovargis
Dėl kardiomiopatijos širdis kartais nebėra pakankamai stipri, kad galėtų į arterijas pumpuoti pakankamą kiekį kraujo (priekinis nepakankamumas). Tada pacientai dažnai jaučiasi pavargę ir abejingi, o jų bendras darbingumas sumažėja. Jei smegenis pasiekia per mažai deguonies prisotinto kraujo, nukentėjusieji būna labai mieguisti ar net sumišę. Dėl sutrikusios, dažnai lėtos kraujotakos audinys iš kraujo ištraukia daugiau deguonies (padidėja deguonies išeikvojimas). Tai pasireiškia šalta ir melsva odos spalvos pakitimu (periferine cianoze) – dažniausiai pirmiausia ant rankų ir kojų.
Edema
Jei kardiomiopatija sukelia ryškų širdies nepakankamumą, kraujas taip pat patenka į vidaus organus, tokius kaip kepenys, skrandis ar inkstai. Sergantys žmonės jaučia mažesnį apetitą, pilvo pūtimą arba skausmą kepenų srityje (dešinėje viršutinėje pilvo dalyje). Kartais išryškėja ir kaklo venos. Atgalinio širdies nepakankamumo simptomai taip pat vadinami „perkrovos požymiais“.
Cianozė
Prasidėjus plaučių edemai, sergantys asmenys turi dažniau kosėti, vis dažniau gulėdami, taigi ir naktį. Jei plaučių edema didėja, darosi vis sunkiau kvėpuoti (dusulys). Tada jie atkosėja putojančias išskyras ir vis labiau dusina. Jei plaučių audinyje yra per daug skysčių, kraujas nebepasisavina pakankamai deguonies. Todėl esant ryškiam širdies nepakankamumui, gleivinės, pvz., lūpų ar liežuvio, dažnai būna melsvos (centrinė cianozė).
Širdies aritmijos
Jei kardiomiopatija sukelia ryškų širdies nepakankamumą, kraujas taip pat patenka į vidaus organus, tokius kaip kepenys, skrandis ar inkstai. Sergantys žmonės jaučia mažesnį apetitą, pilvo pūtimą arba skausmą kepenų srityje (dešinėje viršutinėje pilvo dalyje). Kartais išryškėja ir kaklo venos. Atgalinio širdies nepakankamumo simptomai taip pat vadinami „perkrovos požymiais“.
Cianozė
Prasidėjus plaučių edemai, sergantys asmenys turi dažniau kosėti, vis dažniau gulėdami, taigi ir naktį. Jei plaučių edema didėja, darosi vis sunkiau kvėpuoti (dusulys). Tada jie atkosėja putojančias išskyras ir vis labiau dusina. Jei plaučių audinyje yra per daug skysčių, kraujas nebepasisavina pakankamai deguonies. Todėl esant ryškiam širdies nepakankamumui, gleivinės, pvz., lūpų ar liežuvio, dažnai būna melsvos (centrinė cianozė).
Širdies aritmijos
Pasikeitus širdies raumeniui, tai dažnai paveikia ir širdies vožtuvus. Kardiomiopatijos metu gali atsirasti vožtuvų defektų, tokių kaip mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Jie dar labiau sumažina širdies tūrį.
Retais atvejais kardiomiopatijos metu širdies aritmijos staiga tampa tokios didžiulės, kad sutrinka visa kraujotaka. Šiuo atveju širdies ertmės plaka per greitai, todėl tarp dūžių beveik nepasipildo krauju (skilvelinė tachikardija). Netrukus staigi mirtis nuo širdies.
Kardiomiopatija: priežastys ir rizikos veiksniai
Kalbant apie kardiomiopatijų priežastis, naudinga atskirti pirmines ir antrines ligos formas.
Pirminės kardiomiopatijos priežastys
Pirminės kardiomiopatijos dažnai turi genetinių priežasčių. Taigi paveikti asmenys turi šeiminį polinkį į kardiomiopatiją, kuri gali būti įvairaus sunkumo.
Pastarųjų metų moksliniai tyrimai atskleidžia vis daugiau genetinės medžiagos pokyčių. Pavyzdžiui, sergant hipertrofine kardiomiopatija, šie genetiniai defektai sutrikdo specialių baltymų susidarymą. Tai sutrikdo mažiausio raumens vieneto (sarkomero) struktūrą ir stabilumą, taigi ir širdies raumens funkciją.
Tiksli pirminės genetinės kardiomiopatijos priežastis iš esmės nežinoma. Tada gydytojai kalba apie idiopatinę kardiomiopatiją. Pavyzdžiui, maždaug pusei pacientų, sergančių ribojančia kardiomiopatija, nepavyksta rasti ligos priežasties.
Antrinės kardiomiopatijos priežastys
Yra daugybė ligų, kurios pažeidžia širdį ir kitus organus, sukelia kardiomiopatiją. Kai kurie vaistai taip pat gali sukelti kardiomiopatiją, pavyzdžiui, kai kurie vaistai nuo vėžio.
Antrinės kardiomiopatijos priežastys yra įvairios ir apima:
- Ligos, kai tam tikros medžiagos vis labiau kaupiasi širdies raumenyje (pvz., amiloidozė, hemochromatozė).
- Uždegimai (pvz., sarkoidozė, infekcijos, sukeliančios miokarditą)
- Navikinės ligos ar jų gydymas (pvz., spinduliuotė, chemoterapija)
- Sunkus vitaminų trūkumas (pvz., sunkus vitamino C trūkumas sergant skorbutu arba didelis vitamino B trūkumas sergant avitaminoze)
- Ligos, pirmiausia pažeidžiančios nervų sistemą (pvz., Friedreicho ataksija) ir (arba) skeleto raumenis (pvz., Diušeno raumenų distrofija)
- medžiagų apykaitos sutrikimai (pvz., cukrinis diabetas, sunkus skydliaukės funkcijos sutrikimas)
- vaistai, apsinuodijimas (toksinė kardiomiopatija)
Jei gydytojai nustato kardiomiopatijos priežastį, jie nedelsdami pradeda jos gydymą. Tokiu būdu jie užkerta kelią ligos progresavimui. Sergant idiopatinėmis kardiomiopatijomis, galiausiai galima palengvinti tik simptomus.
Kardiomiopatija: tyrimas ir diagnozė
Medicinos istorija ir fizinė apžiūra
Pirmiausia gydytojas klausia paciento apie jo ligos istoriją. Norėdami tai padaryti, jis užduoda įvairius klausimus, pavyzdžiui:
- Kokie simptomai?
- Kada jie atsiranda?
- Kiek laiko jie egzistuoja?
Kadangi daugelis kardiomiopatijų yra iš dalies paveldimos, gydytojas paklaus apie artimus giminaičius, kurie taip pat serga šia liga (šeimos istorija). Jis taip pat domisi, ar šeimoje nėra buvę staigių širdies mirčių.
Fizinės apžiūros metu tyrėjas ieško įvairių kardiomiopatijos simptomų. Kartais net širdies klausymas suteikia pirmuosius užuominus (auskultacija). Tam tikros kraujo vertės (specialūs baltymai, tokie kaip antikūnai ir proBNP) taip pat padeda įvertinti galimą širdies pažeidimą.
Aparatinė diagnostika
Speciali medicininė įranga atlieka lemiamą vaidmenį diagnozuojant kardiomiopatiją. Jie apima:
- Elektrokardiograma (EKG), kuri registruoja elektrinį širdies aktyvumą. Jis registruoja laidumo uždelsimą arba širdies aritmiją. Toks matavimas galimas ir ilgesnį laiką (ilgalaikis EKG) arba esant stresui (streso EKG).
- Širdies kateterizacija: Atlikdamas šią procedūrą, gydytojas į širdį per indą įterpia ploną plastikinį vamzdelį. Per vamzdelį jis gali atlikti įvairius matavimus, pvz., koks slėgis vyrauja įvairiose širdies dalyse ir šalia širdies esančiose kraujagyslėse.
- Širdies raumens biopsija: atliekant širdies kateterizaciją, taip pat galima pašalinti nedidelį širdies raumens gabalėlį ir ištirti mikroskopu. Tai gali atskleisti, kaip pasikeitė širdies raumens struktūra.
Kai kurioms kardiomiopatijos formoms genai, kurių mutacijos sukelia ligą, yra žinomi. Norint nustatyti, ar nėra tokių mutacijų, pacientui gali būti naudojami specialūs genetiniai tyrimai.
Kardiomiopatija: gydymas
Idealiu atveju gydytojai nustato kardiomiopatijos priežastį ir atitinkamai gydo (priežastinis gydymas). Tačiau dažnai provokuojantys veiksniai nėra žinomi arba negali būti gydomi. Tokiais atvejais gydytojai stengiasi palengvinti simptomus (simptominė terapija).
Priežastinis kardiomiopatijos gydymas
Priežastinėje terapijoje gydytojai skiria, pavyzdžiui, vaistus. Jie šalina infekcijas, slopina autoimunines reakcijas ir lėtina sutrikusius medžiagų apykaitos procesus. Vitaminų trūkumas gali būti kompensuojamas. Tolimesnės virusinio miokardito sukeltos žalos galima išvengti nuolat fiziškai pailsėjus.
Simptominė kardiomiopatijos terapija
- Širdies nepakankamumo pasekmių gydymas: Norėdami tai padaryti, gydytojai naudoja įvairius vaistus, tokius kaip diuretikai, AKF inhibitoriai arba beta adrenoblokatoriai, kad sumažintų širdies įtampą.
- Užkirsti kelią širdies aritmijai: čia padeda vaistai, tokie kaip beta adrenoblokatoriai ir specialūs antiaritminiai vaistai.
- Kraujo krešulių susidarymo širdyje prevencija: tai daroma reguliariai vartojamais antikoaguliantais.
- Fizinis krūvis saikingas ir tik pasikonsultavus su gydytoju.
Kai kuriais atvejais gydytojai taip pat turi operuoti. Pavyzdžiui, jie pašalina širdies raumens dalis (miektomija). Kai kuriais atvejais jie implantuoja širdies stimuliatorių arba defibriliatorių. Kraštutiniu atveju, kai kiti gydymo būdai nebepadeda, vienintelė išeitis yra širdies persodinimas.
Sportas kardiomiopatijoje
Ar ir kokia forma mankšta galima sergant kardiomiopatija, priklauso nuo ligos tipo ir sunkumo.
Kai kurių kardiomiopatijų atveju mankštos poveikis ligos progresavimui ir prognozei dar nebuvo ištirtas. Pavyzdžiui, mokslininkai šiuo metu tiria, kaip ištvermės treniruotės veikia pacientus, sergančius išsiplėtusia kardiomiopatija (DCM).
Prieš pradedant bet kokį fizinį krūvį pacientams, sergantiems miokardo liga, visada būtina pasitarti su gydančiu gydytoju, kad išvengtumėte nereikalingos rizikos.
Jei liga leidžia nedidelį fizinį krūvį, pacientas turi atlikti žemo intensyvumo ištvermės treniruotes maždaug tris kartus per savaitę po 30 minučių. Širdies ligomis sergantiems pacientams puikiai tinka šios sporto šakos:
- (greitas) ėjimas
- Ėjimas arba šiaurietiškas ėjimas
- Bėgimas
- Važiavimas dviračiu (ant plokščio) arba ergometro treniruotės
- Žygiai
- Plaukiojimas
Padidinkite kasdienį aktyvumą
Žemiau pateikiami keli aktyvesnio gyvenimo būdo patarimai, kurie mažai apkraus širdį:
- Vaikščiokite nedideliais atstumais
- Išlipkite iš viešojo transporto viena stotele anksčiau nei įprastai, kad padidintumėte nuvažiuotą atstumą
- Važiuokite dviračiu į darbą
- Biuro darbuotojams: laikas nuo laiko dirbti stovint
- Lipkite laiptais, o ne liftu (jei jūsų širdies būklė leidžia tai padaryti)
- Naudokite žingsniamatį, sekimas paskatins jus daugiau judėti
Tačiau net ir kasdienei veiklai galioja štai kas: koks fizinis krūvis jums tinka ir nepervargina širdies, reikėtų iš anksto pasitarti su kardiologu.
Kardiomiopatija: ligos progresavimas ir prognozė
Nors lengva hipertrofine kardiomiopatija sergančių pacientų gyvenimo trukmė beveik normali, išsiplėtusios ir ribojančios kardiomiopatijos eiga kur kas blogesnė. Nepersodinus širdies, didelė dalis pacientų miršta per pirmąjį dešimtmetį po diagnozės nustatymo.
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija taip pat neturi geros prognozės. Be gydymo, apie 70 procentų nukentėjusiųjų miršta per pirmuosius dešimt metų po diagnozės nustatymo. Tačiau jei aritmijas galima nuslopinti, gyvenimo trukmė tokia forma beveik neribojama.
Kartais sergantieji beveik nepastebi savo širdies raumenų ligos visą likusį gyvenimą arba visai nepastebi. Tada ypač pavojingi tampa staigios kardiomiopatijos širdies aritmijos.