Mažoji chorėja: priežastys, simptomai ir gydymas

Mažoji chorėja, taip pat žinoma kaip Sydenham chorėja, yra neurologinis autoimuninis sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia praėjus kelioms savaitėms po infekcijos A grupės ß-hemoliziniu streptokokai. Liga dažniausiai yra vėlyvas reumatinės ligos pasireiškimas karščiavimas.

Kas yra mažoji chorėja?

Chorėja visada atsiranda dėl širdies nepakankamumo pamatinės ganglijos. Chorėjai būdingi nevalingi ir staigūs kojų, rankų, veido, bagažinės ir judesiai kaklas. Judesiai vyksta ramybės būsenoje ir atliekant savanoriškus judesius. Chorėjos terminas kilęs iš graikų kalbos „choreia“. Šis terminas buvo naudojamas bepročių šokiams apibūdinti. Mažoji chorėja viduramžiais taip pat buvo vadinama Šv. Vito šokiu. Mažoji chorėja yra viena iš labiausiai paplitusių chorėjos formų. Kadangi mažoji chorėja yra galima reumatinės ligos pasireiškimo forma karščiavimas, jis taip pat turi chorea rheumatica arba chorea infektiosa pavadinimus. Šia liga dažniausiai serga šešerių – trylikametės mergaitės. Retais atvejais serga ir suaugusieji iki 40 metų.

Priežastys

Mažoji chorėja yra autoimuninis sutrikimas, pasireiškiantis kelias dienas ar savaites po streptokokinės infekcijos. Tipiškos streptokokų infekcijos yra gerklėje ir ryklėje. Šios infekcijos metu organizmas gamina antikūnai nuo patogenai. Tačiau jie klaidingai reaguoja ne tik į streptokokai, bet ir į paties kūno audinius. Kai kurių kūno audinių paviršiaus struktūra panaši į streptokokai. Taigi, antikūnai atakuoti paties kūno ląstelių struktūras. Dėl to vadinamasis reumatinis karščiavimas vystosi. Be ląstelių širdis, pamatinės ganglijos viduje smegenys taip pat yra užpulti. 10–15 procentų visų sergančiųjų reumatinis karščiavimas išsivystyti nedidelė chorėja. pamatinės ganglijos yra žemiau smegenų žievės. Branduoliai arba branduolio plotai vaidina svarbų vaidmenį motorinėje, kognityvinėje ir limbinėje reguliacijoje. Jie yra esminis ekstrapiramidinės motorinės sistemos (EPMS) komponentas. Skirtingai Huntingtono liga, mažojoje chorėjoje pamatinės ganglijos nėra negrįžtamai sunaikintos, o tik laikinai paveiktos. Dėl uždegiminių reakcijų judėjimą slopinantys pamatiniai ganglionai turi ribotą funkciją. Judėjimą skatinantys pamatiniai ganglionai, esantys substantia nigra ir pallidum, iš dalies sutrinka. Dėl to atsiranda būdingi peržengimo judesiai. Simptomai yra ryškesni, tuo daugiau pažeista bazinių ganglijų ląstelių ir tuo daugiau uždegimas viduje smegenys.

Simptomai, skundai ir požymiai

Judėjimo sutrikimai, atsirandantys mažojoje chorėjoje, priklauso ekstrapiramidinių hiperkinezijų grupei. Jie panašūs į didžiosios chorėjos simptomus. Pasitaiko vadinamųjų hiperkinezijų. Hiperkinezijos yra trumpalaikiai, nekoordinuoti ir nevaldomi rankų, kojų, kojų ir rankų raumenų trūkčiojimai. Iš pradžių šie judesiai dažnai nepastebimi. Mokykloje nukentėję vaikai išsiskiria prastesniu rašysena. Jie atrodo nepatogesni, dažniau numeta daiktus arba nebegali tinkamai valgyti peiliu ir šakute. Hiperkinezija taip pat pasireiškia veido raumenys. Vaikai veido nesuvokdami. Ryklės raumenų hiperkinezijos vadovauti iki kalbėjimo ir rijimo sunkumų. Dėl nekoordinuotų raumenų trūkčiojimų paveikti asmenys kalba neramiomis kalbomis (dizartrija). Jie dažnai ryja (disfagija) ir rizikuoja kentėti dėl vadinamojo aspiracijos plaučių uždegimas. Siekdamas plaučių uždegimas, uždegimas išsivysto dėl įvairių medžiagų, kurios patenka į plaučius seilės. Mažajai chorėjai būdinga ir muselinė gaudytoja arba chameleonas kalba. Traukia kalba raumenys sukelia nevalingą pratęsimą ir staigų liežuvio atitraukimą. Hiperkinezijos padidėja emocijų metu stresas ir stresines situacijas. Kadangi nukentėję vaikai dažnai gėdijasi šių simptomų, jie stengiasi kiek įmanoma slopinti judesius. Be hiperkinezijų, gali išsivystyti ir raumenų hipotonija. Vaikai nebeturi stiprumas jų raumenyse ir reaguoja su nusilpusiais raumenimis refleksas. Psichikos sutrikimai, tokie kaip dėmesio sutrikimas, nuovargis, apatija, dirglumas, neramumas ir, retais atvejais, psichozė taip pat gali pasireikšti chorea minor kontekste.

Diagnozė ir eiga

Pirmuosius chorėjos nepilnametės požymius pateikia klinikinė nuotrauka su chorėjai būdingais judesių sutrikimais. medicinos istorija taip pat rodomi tipiški įkalčiai. Daugeliu atvejų pacientas yra mokyklinio amžiaus vaikas, kuris jau yra patyręs angina tonzilės. Padidėję uždegiminiai parametrai randami kraujas. Padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, taip pat CRP lygis ir leukocitų skaičius. kraujas anti-streptolizino titras taip pat yra padidėjęs. Padidėjęs ASL titras atspindi praeinančią streptokokinę infekciją. Pozitronų emisijos tomograma rodo padidėjusią cukrus metabolizmas striatume smegenys. Be mažosios chorėjos, kiti simptomai reumatinis karščiavimas dažniausiai randama. Vadinamieji pagrindiniai kriterijai pagal Joneso standartą apima širdies uždegimas, ūmus uždegimas sąnarių, reumatinė eritema arba reumatiniai mazgai po oda.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų chorea minor sukelia judėjimo sutrikimus. Dažniausiai vyksta nekontroliuojami ir nesuderinti judesiai. Jie gali išplisti į kojas, kojas ir rankas. Pašaliečiams šie judėjimai atrodo keistoki ir nesuprantami, todėl gali kilti socialinių problemų. Dažnai pats pacientas šių judesių nepastebi. Vaikai taip pat yra paveikti šių judesių ir gali tapti patyčių ir erzinimo aukomis. Vaikams mažoji chorėja ypač neigiamai veikia rašymą. Taip pat sunku naudoti įprastus daiktus, tokius kaip peiliai ir šakės, ir nukentėjęs asmuo dažnai atrodo nerangus. Tai riboja paciento kasdienybę. Galimas ir siekimas, kuris blogiausiu atveju gali būti mirtinas. Ypač esant stresinėms situacijoms, hiperkinezėms ir sutrikimams koncentracija atsirasti. Gydymas atliekamas administracija of penicilinas ir daugeliu atvejų yra sėkmingas. Tačiau penicilinas reikia toliau vartoti po gydymo, kad būtų išvengta pasekmių atsiradimo. Esant psichologiniams nusiskundimams, galima apsilankyti pas psichologą ar tinkamus vaistus, kurie taip pat nėra vadovauti iki tolesnių komplikacijų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei pasireiškia chorea minor arba chorea Sydenham simptomai, tai būtina neurologinė autoimuninė liga. Streptokokų sukelta antrinė liga dažniausiai išsivysto po a reumatinis karščiavimas or tonzilitas. Dėl to kilę judėjimo sutrikimai yra panašūs į Huntingtono liga. Skirtingai nuo šios paveldimos ligos, judėjimo sutrikimai ar hiperkinezės mažojoje chorėjoje yra ūmūs, o ne visą gyvenimą. Dauguma sergančiųjų chorea reumatika arba chorea infekciozėmis yra vaikai iki 15 metų. Todėl būtina apsilankyti pas gydytoją. Taip yra todėl, kad mažoji chorėja sukelia smegenų uždegimą ir pažeidžia vadinamuosius bazinius ganglijus. Rijimo sutrikimai gali vadovauti į įkvėpus gėrimų ir maisto komponentų patekimą į plaučius. Tai gali būti mirtina. Dažnai chorea minor simptomai nėra tinkamai priskiriami. Nukentėję vaikai juos dažnai kompensuoja arba slopina. Įtariant, kad kažkas gali būti negerai po reumatinės karštinės ar tonzilitas, reikia kreiptis į gydytoją. Jis arba ji padarys viską, kas įmanoma, kad patikrintų kraujas dėl uždegimo parametrų ir padidėjusio leukocitų skaičiaus. Pozitronų emisijos tomograma gali patikrinti cukrus metabolizmas smegenyse. Pagrindinių kriterijų, tokių kaip ūminis uždegimas, paieška sąnarių, širdies uždegimas, reumatinė eritema ar reumatoidinis oda mazgeliai yra būtini. Gydymas penicilinas yra efektyvus.

Gydymas ir terapija

Terapija yra panašus į reumatinės karštinės gydymą. Dešimt dienų pacientai gauna dideles penicilino dozes. Taip siekiama pašalinti likusius streptokokus. Kortizonas skiriamas siekiant sumažinti uždegimą. Šešias – dvylika savaičių pacientai taip pat vartoja salicilatus. Jei reikia, galima gydyti psichologinius simptomus raminamieji. Retais atvejais neuroleptikai yra naudojami.

Perspektyva ir prognozė

Mažoji chorėja turi gerą prognostinę perspektyvą. Daugumai pacientų ligos eiga yra grįžtama. Nepaisant to, retais atvejais dėl ligos atsiranda viso gyvenimo sutrikimų ar pasekmių. Tinkamai gydant, daugumą pacientų, kuriems diagnozuota nepilna chorėja, galima visiškai išgydyti. per terapija, bazinių ganglijų funkcionalumą galima visiškai atkurti, nes chorea minor nepažeidžia visam laikui. Jiems yra laikinas sutrikimas, nes tai yra išgydomas uždegimas. Jei priežastis bus gydoma, pacientai gali tikėtis gyvenimo be pasekmių ar likusių sutrikimų. Daugiau nei 90% ligonių pasveiksta po maždaug 2-3 mėnesių gydymo. Per vidutiniškai 4–5 mėnesius nuo gydymo pradžios visi simptomai palaipsniui visiškai regresuoja, kol simptomai visiškai neišnyksta. Gijimo laikas priklauso nuo sunkumo. Trunka ilgiau, tuo daugiau pažeista bazinių ganglijų ląstelių ir tuo didesnis smegenų uždegimas. Nepaisant gerų gydymo perspektyvų, tolesniame kurse 10% pacientų patiria liekanų. Tai sukelia pasekmes, tokias kaip vidinis neramumas, psichomotorinės problemos ar naujas recidyvas. Recidyvai atsiranda nepaisant profilaktinių tyrimų ir siūlomų gydymo būdų.

Prevencija

Po to, kai pacientas išgyvena šią ligą, penkerius metus jie kas mėnesį gauna benzatino peniciliną. Be šios profilaktikos, pusė visų atvejų pasireiškia sunkiais pasikartojimais. Norint išvengti tolimesnės infekcijos, reikėtų pašalinti lėtinius streptokokinės infekcijos šaltinius, pavyzdžiui, padidėjusias tonziles ar sugedusius dantis.

Sekti

Mažojoje chorėjoje tolesnių veiksmų paprastai būna nedaug arba jų net nėra priemonės nukentėjusiam asmeniui prieinamos galimybės. Bet kokiu atveju liga turi būti nustatoma anksti, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją mažosios chorėjos atveju, tuo geresnė tolesnė šios ligos eiga paprastai būna. Dėl to, kai pasireiškia pirmieji simptomai ar požymiai, nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į gydytoją. Mažoji Chorėja dažniausiai gydoma vartojant vaistus. Kaip antibiotikai daugiausia imamasi, jų nereikėtų vartoti kartu su alkoholis. Kad visiškai palengvintų simptomus, pacientas taip pat turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų vartojimą su teisinga doze. Be to, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją, jei kyla kokių nors klausimų arba jei kas nors neaišku. Kadangi nepilnametė chorėja taip pat gali sukelti psichologinių nusiskundimų, taip pat galima vartoti vaistus šiems skundams palengvinti. Tačiau pokalbiai su savo šeima ar draugais taip pat yra labai naudingi. Mažoji chorėja paprastai neturi neigiamos įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei, jei ji gydoma laiku ir teisingai.

Ką galite padaryti patys

Kasdieniniame gyvenime nukentėjęs asmuo gali pasirūpinti stabilumu imuninė sistema per savo gyvenimo būdą. Su subalansuotu dieta, maisto, kuriame yra vitaminai ir reguliariai mankštindamasis, jis gali sustiprinti savo organizmą ir palaikyti savąjį sveikatai. Jei pakaks naudingosios iškasenos ir mikroelementai yra priimami per dietaorganizmas gali greitai mobilizuoti gynybą nuo įsiveržimo mikrobai. Tai sumažina ligos riziką ir tuo pačiu sutrumpina gijimo laikotarpį ligos atveju. Reikia stebėti skysčių suvartojimą ir suaugusiesiems turėtų būti apie du litrus per dieną. Padidėjus infekcijos rizikai reguliarus rankų plovimas gali užkirsti kelią infekcijai. Į šaltas temperatūra, kaklas ir vadovas turėtų būti tinkamai aprėpta. Jei yra dantų problemų, jas kuo skubiau turėtų gydyti gydytojas. Profilaktiškai profesionalius dantų valymus galima reguliariai atlikti, o dantis reikia valyti po valgio. Tai sumažina riziką dantų ėduonis. Tuo pat metu reikėtų vengti vartoti kenksmingas ar toksiškas medžiagas. - suvartojimas alkoholis or nikotinas susilpnina organizmą ir daro jį pažeidžiamą. Pakankamai atsinaujinti po stresas ar fizinį krūvį, reikia daryti reguliarias pertraukas ir poilsio laikotarpius. Be to, miego sąlygos turėtų būti pritaikytos optimaliems poreikiams.