Cistikas inkstas liga (policistinė inkstų liga; TLK-10 Q61.-: cistinė inkstas liga) yra inkstų liga, kuriai būdinga daug cistų (skysčių pripildytos ertmės).
Galima išskirti šias formas:
- Autosominė dominuojanti policistika inkstas liga (ADPKD; autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga).
- Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga (ARPKD; autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga).
- Bardet-Biedl sindromas (BBS; sinonimas: Laurence-Moon-Biedl-Bardet sindromas, LMBBS) - autosominis recesyvinis paveldimas genas mutacija.
- Medulinė cistinė inkstų liga (MCKD).
- Nefronoftizė (NPH) - autosominė recesyvinė tubulointersticinio nefrito forma; ligos pasekmė yra cistiniai inkstai ties kortikomeduline inkstų riba.
- Orofascialinis skaitmeninis sindromas su policistiniais inkstais (OFD) - X susietas paveldėjimas.
- Reti policistinė inkstų liga.
- Kita cistinė inkstų liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu, pvz., Von Hippel-Lindau sindromas ar tuberozinė sklerozė.
- Cistinė inkstų liga su nežinomu paveldėjimo būdu.
Didžiausias dažnis: paprastai ADPKD prasideda nuo 30 iki 50 metų.
ADPKD paplitimas (ligų dažnis) yra <1: 2,000 (Europoje).
Autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos (ADPKD) dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 1: 500-1: 1,000 1 gyventojų per metus. Tai paveikė maždaug penkis milijonus žmonių visame pasaulyje. ADPKD dažnis yra nuo 500: 1 iki 1: 000 1 gyventojų per metus. ARPKD dažnis yra 20,000: 1 10,000 gyventojų per metus. NPH dažnis yra 1: 10,000 XNUMX gyventojų per metus. MCKD dažnis yra <XNUMX: XNUMX XNUMX gyventojų per metus.
Eiga ir prognozė: Policistinė inkstų liga iki šiol nėra išgydoma. Daugiau nei 50% pacientų, sergančių autosomine-dominuojančia paveldima policistine inkstų liga (ADPKD), pasiekia dializė iki 60 metų. Tačiau yra didelių individualių rizikos progresuoti skirtumų inkstų nepakankamumas (lėtinis inkstų funkcijos sutrikimas; procesas, lemiantis lėtai progresuojančią inkstų funkcijos mažėjimą) iki poreikio dializė.
Gretutinės ligos (gretutinė liga): ADPKD kepenys cistos dažnai randamos be inkstų cistos (> 90% pacientų, vyresnių nei 35 metų).
