Cistinė fibrozė: komplikacijos

Toliau pateikiamos pagrindinės ligos ar komplikacijos, kurias gali sukelti cistinė fibrozė (CF):

Kvėpavimo sistema (J00-J99)

  • Progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas (kvėpavimo nepakankamumas) su lėtiniu cor pulmonale (slėgio pakrautas dešinėje širdis).
  • Alerginė bronchopulmoninė aspergilozė / Aspergillus bronchitas (pelėsių infekcija) - apie 30% pacientų, sergančių cistinė fibrozė kolonizuoti plaučius Aspergillus fumigatus pelėsiais; atsparumo rodiklis yra apie 9%.
  • Lėtinis kvėpavimo takų sunaikinimas (sunaikinimas).
  • lėtinis plaučių uždegimas (plaučių uždegimas) (99 proc.).
  • Lėtinis rinosinusitas (tuo pačiu metu nosies gleivinė („Sloga“) ir gleivinės paranaliniai sinusai ( 'sinusitas„); 61%).
  • Bronchiektazė (sinonimas: bronchiektazė) - nuolatinis negrįžtamas bronchų (vidutinio dydžio kvėpavimo takų) išsišakojimas saccular arba cilindrinis, kuris gali būti įgimtas arba įgytas; simptomai: lėtinis kosulys su „atsikosėjimu iš burnos“ (didelio tūrio trisluoksniai skrepliai: putplastis, gleivės ir pūliai), nuovargis, svorio kritimas ir sumažėjęs fizinis pajėgumas
  • Bronchiolitas - mažų bronchų medžio šakų, vadinamų bronchioliais, uždegimas.
  • Polyposis nasi et sinuum (nosinis polipai; 46 proc.).
  • Pneumotoraksas (dujos dėžė) - žlugimas plaučių kurį sukelia oras faktiškai beorėje pleuros erdvėje (tarpas tarp plaučių ir šaukė).
  • Plaučių paūmėjimai (ūmus vietinių infekcinių ir uždegiminių procesų pašalinimas iš bėgių plaučiuose) - susijęs su žemesniu 25-OH vitamino D (25-hidroksi vitaminas D) lygis ir moterų lytis.
  • Plaučių emfizema - oro kiekio padidėjimas plaučiuose dėl parenchimo sunaikinimo (plaučių audinys).

Tam tikros perinatalinio laikotarpio sąlygos (P00-P96).

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

  • III tipo cukrinis diabetas (3c: egzokrininės kasos ligos (virškinimo fermentai)) (32%)
  • Egzokrininis kasos nepakankamumas su riebalų nesuvirškinimu - kasos liga, susijusi su nepakankama virškinimo fermentų gamyba, dėl kurios blogai virškinamas riebalai (87% CF sergančių pacientų)
  • Santykinis insulinas trūkumas dėl endokrininės kasos funkcijos degeneracijos (diabetas cukrinis diabetas).
  • Pubertas tarda (uždelstas brendimas)

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

Kepenys, tulžies pūslė ir tulžis latakai-kasa (kasa) (K70-K77; K80-K87).

  • Susijęs su CF kepenys liga (CFLD).
    • Kepenys cirozė (kepenų susitraukimas; įvairių kepenų ligų galutinis etapas; ypač židininė tulžies arba daugialypė cirozė)
    • Kepenų steatozė (riebios kepenys; 25–60%).
  • Cholecistolitiazė (akmeninė tulžies pūslė; 15%).
  • Pankreatitas (kasos uždegimas; apie 2%); galbūt pasikartojantis (pasikartojantis).

Raumenų ir kaulų sistema ir jungiamasis audinys (M00-M99).

  • Artropatijos (sąnarių ligos).
  • Osteoporozė (kaulų netekimas)

Simptomai ir nenormalūs klinikiniai ir laboratoriniai radiniai, neklasifikuojami kitur (R00-R99).

  • Nesugebėjimas klestėti
  • Hemoptizė (atsikosėjus krauju)
  • Kosulys, lėtinis
  • Cachexia (nykimas; labai sunkus nykimas).

Urogenitalinė sistema (inkstai, šlapimo takai - reprodukciniai organai) (N00-N99).

  • Azoospermija, obstrukcinė - subrendusių spermatozoidų nėra ejakuliate; berniukai / vyrai, sergantys cistine fibroze, paprastai yra nevaisingi (97%)
  • Nevaisingumas mergaičių / moterų (apie 20%).

Virškinimo sistema (K00-K93)

  • Distalinis žarnyno obstrukcijos sindromas (DIOS; sinonimas: meconium ileus ekvivalentas (MIÄ)) - suaugusio ar vyresnio vaiko, sergančio cistine fibroze, bendras analogas su naujagimio meconium ileus: blogai suvirškintos išmatų masės gali užkirsti kelią apatinei žarnos ir žarnų daliai ir sukelti „Subileuso būklė“ (distalinės žarnos obstrukcijos sindromas = DIOS) (6%)
  • Mekonis žarnos nepraeinamumas - žarnos dalies obstrukcija sutirštėjusia pirmąja išmatomis, vadinamomis gimdos išmatomis (mekoniumu) (apie 20%).

Tai skiriasi

  • Tėvuose cistinė fibrozė pacientų ir kitų heterozigotinių CFTR nešiotojų („cistinės fibrozės transmembraninio laidumo reguliatorius“), kurių defektai yra tik vienas alelis, chloridas kanalas sumažinamas iki 50%. Vokietijoje CFTR defektai yra apie 4% gyventojų genas. Tai siejama su 57 sutrikimais; be kita ko, padidėja rizika bronchų astma, bronchektazės (negrįžtamas akmeninis ar cilindrinis bronchų išsiplėtimas (vidutinio dydžio kvėpavimo takai)), nesugebėjimas klestėti (šansų santykis 2.78), žemo ūgio (šansų santykis 2.41), vyras nevaisingumas (šansų santykis 5.09; Nevaisingumas), lėtinis pankreatitas (šansų santykis 6.76; pankreatitas), gelta (šansų santykis 1.66; gelta), buvo nustatytos infekcijos ne tuberkuliozinėmis mikobakterijomis (šansų santykis 2.75) ir sinusitas (sinusitas)