Cistinė fibrozė: terapija

Bendrosios priemonės

  • Hipertoninių druskos tirpalų įkvėpimas yra naudinga ir veiksminga priemonė
  • Norėdami išlaikyti stabilumą plaučių funkciją, kvėpavimo treniruotę su plazdančiu vožtuvu reikia atlikti kelis kartus per dieną.
  • Laikytis bendrų higienos priemonių!
  • Nikotinas apribojimas (susilaikyti nuo tabakas naudoti).
  • Siekite normalaus svorio! KMI nustatymas (kūno masės indeksas, kūno masės indeksas) arba kūno sudėtis, naudojant elektrinės varžos analizę.
    • Kritimas žemiau KMI apatinės ribos (nuo 19: 19 metų; nuo 25: 20 metų; nuo 35: 21 metų; nuo 45: 22 metų; nuo 55: 23 metų; nuo amžiaus 65: 24) → Dalyvavimas mediciniškai prižiūrimoje ES programoje nepakankamas svoris.
  • Aplinkos streso vengimas:
    • Atlikite gyvenamųjų namų renovaciją, kad išvengtumėte kenksmingų poveikių, tokių kaip dulkės, drėgmė ar kiti alergenai.
  • Kelionių rekomendacijos:
    • Būtina dalyvauti kelionių medicininėje konsultacijoje!
    • Kelionė oru tik su papildomu deguonies tiekimu

Įprasti nechirurginiai terapijos metodai

Jei plaučių funkcija blogėja, deguonis administracija ir neinvazinis vėdinimas gali prireikti.

Vakcinos

Rekomenduojamos šios vakcinacijos, nes infekcija dažnai gali pabloginti dabartinę ligą:

  • Gripas vakcinacija (pradedant nuo 6-ojo gyvenimo mėnesio).
  • Skiepijimas nuo pneumokoko

Reguliarūs patikrinimai

  • Reguliarus medicininis patikrinimas (bent kas 3 mėnesius):
    • Ilgis ir svoris
    • Mikrobiologiniai tyrimai (gerklės tamponas / įmanoma skrepliai).
    • Plaučių funkcija (mažiausiai nuo 6 metų amžiaus).
  • Kontroliniai egzaminai (bent kartą per metus)
    • Pilvo sonografija (ultragarsas pilvo organų).
    • Uždegiminiai parametrai (pvz., CRP)
    • Transaminazės
    • oralinis gliukozė tolerancijos testas (oGTT; nuo 10 metų amžiaus).
    • Riebaluose tirpių vitaminų kiekis serume
  • Dėžė Rentgeno (dėžė; reguliarus; intervalas prieštaringas).

Mitybos medicina

  • Mitybos konsultacijos, pagrįstos mitybos analize
  • Laikytis šių specialių mitybos rekomendacijų:
    • Norint patenkinti padidėjusius energijos poreikius XNUMX m cistinė fibrozė - pavyzdžiui, dėl padidėjusio kvėpavimas taip pat sunkus lėtinis uždegimas - reikia atkreipti dėmesį į pakankamą didelės energijos kiekį dieta. Maistinių medžiagų vartojimo rekomendacijos:
    • Jei reikia, pasiūlykite papildomo maisto; jei nepakankamas svoris nepaisant optimalaus maistingumo terapija → perkutaninės endoskopinės gastrostomos mėgintuvėlio (PEG mėgintuvėlio; endoskopiškai sukurta dirbtinė prieiga iš išorės per pilvo sienelę) skrandis) svorio padidėjimui.
    • Iš viso 5 porcijos šviežių daržovių ir vaisių per dieną (≥ 400 g; 3 porcijos daržovių ir 2 porcijos vaisių)
    • Daug skaidulų dieta (viso grūdo produktai).
    • Naudokite multivitaminų preparatus (mikroelementų preparatus; gyvybiškai svarbių medžiagų preparatus): riebaluose tirpių papildų vitaminai A, D, E, K ir vanduo-tirpus vitamino B12.
    • Nepakankamo maitinimo mėgintuvėlio augalo atveju
  • Tinkamo maisto pasirinkimas remiantis mitybos analize
  • Taip pat žiūrėkite skiltyje „Terapija su mikroelementais (gyvybiškai svarbiomis medžiagomis) “- jei reikia, vartojant tinkamą dietą papildyti.
  • Išsami informacija apie mitybos vaistas gausite iš mūsų.

sportas medicina

  • Ištvermė treniruotės (kardio treniruotės).
  • Paruošimas tinkamumas or mokymo planas tinkamomis sporto disciplinomis, pagrįstomis medicininiu patikrinimu (sveikatai patikrinkite arba sportininkų patikrinimas).
  • Prižiūrimi jėgos ir ištvermės mokymai (tris kartus po 30-60 minučių kiekvieną savaitę šešis mėnesius) žymiai pagerino plaučių funkciją (matuojant FVC / priverstinį iškvėpimo gyvybinį pajėgumą ir FEV1 / vienos sekundės iškvėpimo pajėgumą arba priverstinį iškvėpimo tūrį).
  • Norėdami gauti išsamesnės informacijos apie sporto mediciną, susisiekite su mumis.

Kineziterapija (įskaitant kineziterapiją)

Norint išlaikyti stabilią plaučių funkciją, keletą kartų per dieną reikia atlikti šias palaikomąsias (pagalbines) priemones:

  • Inhaliacinė terapija hipertoniniu fiziologiniu tirpalu (= sekretolitinis gydymas):
    • Kontroliniai sąrašai ir vaizdo įrašai įkvėpus Vokietijos kvėpavimo lygos interneto svetainės technika su: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Kūdikis su cistinė fibrozė naudos nuo ankstyvos pradžios 2 kartus per dieną inhaliacinė terapija hipertoninis fiziologinis tirpalas (pagerėjimas) plaučių funkcija išmatuota pagal plaučių klirenso indeksą (LCI); geresnis svorio prieaugis po vienerių metų: vidutiniškai 500 gramų sunkesnis ir 1.5 centimetro aukštesnis)
  • Bakstelėjimas masažas krūtinės ląstos (dėžė).
  • Fizioterapija (optimaliai derinamas su sportu): naudotas „Pezzi“ kamuolys, ergometras (dviračio ergometras, bėgimo takelis) ir kvėpavimo takai terapija įranga (plazdėjimas; PEP sistema). Tai tarnauja:
    • Šios pašalinimas klampių išskyrų per specialius kvėpavimas metodai (autogeninis drenažas; savipagalbos technika).
    • Krūtinės ląstos mobilumo gerinimas
    • Hiperinfliacijos (emfizemos) sumažinimas.