Cistinės kepenys: priežastys, simptomai ir gydymas

Cistikas kepenys liga (PCLD - policistinė kepenų liga) yra reta kepenų liga, kai kepenys yra išmargintos cistomis (ertmės, užpildytos skysčiu). Cistinės priežastys kepenys yra žinoma genas mutacijos chromosomų 6 ir 19, tokie cistiniai kepenys todėl yra paveldima liga. Cistinės kepenys neturėtų būti painiojamos su kepenų cista.

Kas yra cistinės kepenys?

Cistinės kepenys yra paprastai įgimtas kepenų apsigimimas. Šiuo atveju organas yra nusėtas cistomis. Skirtingai nuo daug labiau paplitusių kepenų cistų, cistinės kepenys yra labai reta liga, dažnai nulemta genetiškai. Ligai būdingas lėtas, progresuojantis kepenų išsiplėtimas ir galimi pilvo ertmės pokyčiai. Cistinės kepenys paprastai yra gerybinė liga, kuri pirmiausia pasireiškia moterims po 40 metų.

Priežastys

Dažniausia cistinių kepenų priežastis yra vadinamoji autosominė dominuojanti policistika inkstas liga (trumpai - ADPKD). Maždaug 58 proc. Visų sergančių pacientų cistinės kepenys jau yra susiformavusios iki 20 metų amžiaus, 85 proc. - 30 ir 95 proc., Po 40 metų. Cistinės kepenys paprastai pastebimos ir ADPKD, nors policistinės inkstas liga yra dažnesnė nei autosominė dominuojanti policistinė kepenų liga. ADPKD yra pablogėjęs inkstas funkcija dėl cistinio inkstų audinio pertvarkymo. Tai sukelia inkstų nepakankamumą, kurį galima gydyti tik dializė tol, kol nėra donoro organo. Be kita ko, nukentėjusiems pacientams taip pat išsivysto laivai smegenų arterijose (aneurysmata), pokyčiai širdis vožtuvai ir gerybiniai iškyšos dvitaškis siena. Policistinių inkstų ligos eiga yra panaši į cistinių kepenų ligos eigą.

Simptomai, skundai ir požymiai

Cistinės kepenys paprastai yra gerybinė liga, kuri iš pradžių nesukelia jokių simptomų. Tačiau dėl genetinio defekto kepenys nuo pat gimimo yra persodintos cistomis. Tačiau tai iš pradžių neturi įtakos kepenų veiklai. Tačiau cistinės kepenys turi savybę laikui bėgant vis didėti. Dėl to kepenų cista auga. Dėl didėjančio dydžio jis vėliau gali spausti skrandis žarnyne ir sukelia šių organų pasislinkimą. Tai yra tada, kai tipiniai simptomai, kuriuos sukelia masė atsirasti. Simptomai yra ankstyvas sotumo jausmas, apetito praradimas, pykinimas, vėmimas ir svorio metimas. Be to, gali vis labiau padidėti kepenų dydis vadovauti iki dusulio ir širdis problemos (širdies aritmijos). Nepaisant to, kepenų funkcija kol kas lieka nepakitusi. Tačiau tai gali tapti vis labiau ribojama formuojantis cistai. Bet kokį kepenų funkcijos sutrikimą sukelia sutrikusios kepenų perfuzijos arba tulžis tekėti. Jeigu tulžis srauto problemos, taip pat yra geltonos spalvos oda ir akys (gelta). Labai retai taip pat galimas kraujavimas iš cistų. Taip pat gali atsirasti plyšių ir infekcijų ties cistomis. Todėl, nepaisant paprastai gerų cistinių kepenų prognozių, simptomams palengvinti kartais reikalinga chirurginė intervencija. Jei kepenys yra visiškai persunktos cistomis, kepenų funkcija gali visiškai nepavykti. Tuo atveju, kepenų transplantacija turi būti atlikta.

Diagnozė ir eiga

Cistinės kepenys pirmiausia pasireiškia lėtai padidėjusiu organo dydžiu dėl didėjančio cistų skaičiaus ir dydžio. Tada organizme taip pat pasislenka ir kiti organai. Cistos kepenys paprastai išauga maždaug dešimt kartų didesnės už įprastą organą. Tipiški cistinių kepenų simptomai yra skausmas, pilvo apimties padidėjimas, ankstyvas pilnumo jausmas, pykinimas ir vėmimasir pilvo sienos išvaržos. Tam tikromis aplinkybėmis nukentėjusiems asmenims taip pat gali pasireikšti dusulys ir širdies aritmijos. Jei atsiranda cistos turinio infekcija arba cistos sprogimas (tiek su kraujavimu, tiek be jo), gali kilti rimtų komplikacijų. Retais atvejais cistinės kepenys labai riboja kepenų funkciją ultragarsas (sonografija) yra patikimiausia cistinių kepenų diagnozavimo priemonė. Jei liga jau paveikė kitus šeimos narius, medicinos istorija gali suteikti daugiau informacijos apie tikslų cistinių kepenų pobūdį. Kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija taip pat gali pateikti Tolimesnė informacija, ypač jei yra simptomų. Vien tik padidėję laboratoriniai parametrai (pvz., bilirubinas) ar net padidėjęs naviko žymeklis (CA 19–9) neleidžia daryti išvadų apie ligos sunkumą.

Komplikacijos

Cistinės kepenys gali sukelti įvairių komplikacijų. Jei kepenų liga nėra laiku gydoma, širdies aritmijos, ligos progresavimui gali pasireikšti kvėpavimo sutrikimas ir virškinimo trakto simptomai. Tolesnis cistos augimas sukelia pilvo skausmas ir galbūt mėšlungis, visada susijęs su stipriu negalavimu ir liga. Jei atsiranda cistos turinio infekcija arba cistos plyšimas, tai gali sukelti rimtų komplikacijų. Pirma, yra rizika, kad visos kepenys uždegs, labai sutrikdydamos jų gebėjimą veikti. Be to, kraujas gali apsinuodyti, kuris blogiausiu atveju gali būti mirtinas. Gydant cistines kepenis, rizika daugiausia kyla dėl chirurginių intervencijų. Kepenų transplantacija rizikuoja, kad kūnas atmes naują organą. Be to, infekcijos, alerginės reakcijos ir antrinės ligos, tokios kaip osteoporozė gali atsirasti. Atskirų cistų pašalinimas gali vadovauti iki kraujavimo, traumos ar uždegimas, kurios savo ruožtu yra susijusios su toli siekiančiomis komplikacijomis. Galiausiai administracija of antibiotikai ir kiti vaistai gali vadovauti iki rimto šalutinio poveikio ir sąveika. Jei vartojama ilgesnį laiką, yra nuolatinių organų pažeidimų pavojus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei šeimoje yra diagnozuotas genetinis defektas, išsamus genetinis tyrimas turėtų būti atliktas iškart po palikuonių gimimo. Reikėtų patikrinti, ar esama genetinė mutacija buvo perduota palikuonims. Jei įvairūs sveikatai pažeidimai išryškėja tolesnio kurso metu, taip pat būtina apsilankyti pas gydytoją. Labiausiai nerimą kelia patinimai, organizmo sandarumo jausmas ar bendri funkcinės veiklos apribojimai. Esant virškinimo trakto sutrikimams, skausmas, pykinimas or vėmimas, būtina paaiškinti priežastį. Svorio pokyčiai, a apetito praradimas, ir bendras ligos ar vidinio silpnumo jausmas yra tolesni dabartinės ligos požymiai. Dusulys, sutrikimai širdis ritmas ir išvaizdos pokyčiai oda visada reikia pristatyti gydytojui. Būdingas cistinių kepenų bruožas yra geltona paveikto žmogaus išvaizda. Prieš prasidedant komplikacijoms, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei nerimo būsenos, nemiga ar vidinis neramumas išsivysto dėl kvėpavimo veiklos sutrikimų, patariama pasikonsultuoti su gydytoju. Norint nustatyti diagnozę, reikalinga medicininė apžiūra. Simptomams palengvinti būtinas gydymo planas. Nuolatinis sveikatai sutrikimai turėtų būti suprantami kaip įspėjamasis signalas. Todėl jie turėtų būti kontroliuojami. Negydant, gali pasireikšti gyvybei pavojinga raida.

Gydymas ir terapija

Cistinės kepenys, jei nėra simptomų, nebūtinai turi būti gydomos. Jei vis dėlto gydymas turi būti atliekamas, tai įmanoma atliekant cistos laparoskopinį uždengimą, pašalinant atskirus kepenų segmentus arba derinant abu metodus. Jei kepenys yra masiškai apipiltos cistomis ir dėl to kepenų funkcija yra ribota, kepenų transplantacija atliekamas išskirtiniais atvejais. Kokia procedūra iš tikrųjų taikoma, priklauso nuo nukentėjusio paciento simptomų ir nusiskundimų. Chirurginė intervencija simptomus paprastai gali nutraukti 90 procentų atvejų, tačiau negalima atmesti simptomų pasikartojimo dėl tolesnio cistų augimo. Pacientai, norintys išvengti chirurginės intervencijos, gali pradėti skaldyti atskiras cistas, skleroterapiją ar vaistus. Punkcija - ypač atskirų didelių cistų atveju, paprastai gali palengvinti simptomus, bent jau trumpuoju laikotarpiu, tačiau yra ir 100 procentų pasikartojimo tikimybė. Pasikartojimo tikimybė paprastai yra mažesnė, kai cistos sklerozuojamos. Abi procedūros apsiriboja tik nedideliu cistų skaičiumi ir paprastai simptomų reikšmingai nepagerėja. Nors vaistų vartojimas turėtų būti vertinamas gana kritiškai, daugiausia dėl šalutinio poveikio ir taip pat terapija išlaidos, vaistai (pvz., somatostatinas analogai) gali sukelti kepenų sumažėjimą apimtis taip pat sulėtėjęs cistos augimas.

Prevencija

Iš tikrųjų negalima išvengti cistinių kepenų, ypač jei jos yra paveldimos. Tik gydantis gydytojas gali paaiškinti, ar yra prevencinių priemonių priemonės, po kruopštaus medicinos istorija buvo imtasi - įskaitant visas šeimos ligas.

Požiūris

Nukentėjęs asmuo paprastai turi tik ribotą, taip pat labai nedaug priemonės cistinių kepenų atveju. Dėl šios priežasties ankstyva šios ligos diagnostika ir tolesnis gydymas yra svarbiausias dalykas, kad būtų išvengta kitų simptomų ar komplikacijų atsiradimo. Paprastai cistinės kepenys negali pačios išgydyti, todėl nukentėjęs asmuo visada priklauso nuo apsilankymo pas gydytoją. Daugeliu atvejų ligą visiškai išgydyti gali tik transplantacija kepenų. Po tokios procedūros nukentėjęs asmuo turėtų atsipalaiduoti ir bet kuriuo atveju palengvėti. Reikėtų vengti pastangų ar įtemptos bei fizinės veiklos, kad nebūtų apkraunamas nereikalingas kūnas. Panašiai ir sveiką gyvenimo būdą su sveika dieta gali teigiamai paveikti tolesnę cistos kepenų eigą. Nukentėjusieji turėtų kiek įmanoma vengti antsvorio. Dažnai reikia vartoti įvairius vaistus. Tai gali apriboti ir kai kuriuos simptomus. Visada reikia stengtis užtikrinti teisingą dozavimą ir reguliariai vartoti vaistus. Neaiškumų ar šalutinių poveikių atveju pirmiausia pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Tam tikromis aplinkybėmis liga taip pat gali sumažinti paciento gyvenimo trukmę.

Ką galite padaryti patys

Cistinių kepenų atveju savipagalbos galimybės daugeliu atvejų yra žymiai ribotos, taip pat labai retai prieinamos nukentėjusiam asmeniui. Išgydyti pačią ligą paprastai gali tik a transplantacija kepenų, tačiau po chirurginės intervencijos skundai gali vėl atsirasti. Tie, kuriuos paveikė cistinės kepenys, dažnai priklauso nuo jų pačių šeimos pagalbos ir paramos kasdieniame gyvenime. Čia taip pat labai svarbi psichologinė parama, nes ji taip pat gali užkirsti kelią ar palengvinti Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai. Be to, reguliarus gydytojo patikrinimas taip pat yra labai naudingas norint nuolat stebėti būklė kepenų. Apskritai, sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta taip pat gali teigiamai paveikti tolesnę cistinės kepenų ligos eigą. Bet kokiu atveju pacientai turėtų susilaikyti rūkymas ir gerti alkoholis kad nereikėtų nereikalingai apkrauti kepenų. Kadangi cistinės kepenys taip pat gali būti paveldimos, genetiniai tyrimai ir konsultacijos būtinai turėtų būti atliekamos, jei pacientas nori turėti vaikų, kad būtų išvengta šios ligos pasikartojimo palikuonims.